HASTALIK

ADRENOKORTİKAL KARSİNOM

ÖZET

Adrenokortikal karsinom, adrenal bezin korteksinden gelişen nadir bir kanserdir. Erişkin hastada hormon üretimi ve tümörün yaygınlığı birlikte değerlendirilir. Hormon fazlalığı başvuruya yol açabilir; bazı tümörler ise kitle etkisi oluşturur veya başka nedenle yapılan görüntülemede saptanır. Bu nedenle hormon salgılamayan bir kitlenin yalnız sessiz seyretmesi iyi huylu olduğunu göstermez. Başlangıç incelemeleri biyokimyasal değerlendirme ve anatomik görüntülemeyi kapsar.

Hastaların yakınmaları tümörün ürettiği hormona göre değişebilir. Kortizol fazlalığı gövdede kilo artışı, kas güçsüzlüğü, yüksek kan basıncı ve kan şekeriyle ilişkilidir. Kadında androjen fazlalığı kıllanma, akne, adet kesilmesi ve ses kalınlaşması oluşturabilir. Karın veya sırt ağrısı ve dolgunluk da görülebilir. Bu bulgular kanser tanısı koydurmaz; başka hastalıklarda da bulunabildiğinden uygun değerlendirme gerekir.

Tanı ve tedavi planı deneyimli çok disiplinli ekip tarafından yapılmalıdır. Tümörün evresi, cerrahi olarak çıkarılma durumu ve Ki67 proliferasyon göstergesi nüks riski hakkında bilgi verir. Risk yüksek olduğunda ameliyat sonrası mitotan gündeme gelir. İzlem yalnız görüntüleme değildir; hormon salgısı da değerlendirilir. Tam rezeksiyon sağlansa bile takip kesilmez, görüntüleme sıklığı ve süresi hastalığın seyriyle birlikte yeniden ele alınır.

ADIUVO randomize çalışması, tamamen çıkarılmış, evre I–III ve Ki67 değeri yüzde 10 veya daha düşük tümörü olan 91 erişkini değerlendirmiştir. Beş yıllık nükssüz sağkalım mitotan grubunda yüzde 79, izlem grubunda yüzde 75 bulunmuş; anlamlı fark gösterilememiştir. Çalışma düşük katılım nedeniyle erken sonlandığından kesin etkisizlik kanıtı değildir. Sonuçlar yüksek riskli tümörlere genellenmemelidir; seçilmiş düşük-orta risk grubunda tedavi yüküyle olası yarar tartılır.

Mitotan tedavisi özel güvenlik izlemi gerektirir. Adrenal baskılanma ve yetmezlik gelişebilir; şok, ağır travma veya enfeksiyon sırasında kriz riski artar. Hormon replasmanı gereksinimi ve ilaç düzeyleri değerlendirilir. Nörolojik yan etkiler ve ilaç etkileşimleri de önemlidir. Hasta yeni belirtileri ve eşzamanlı ilaçlarını ekibe bildirmeli, doz düzenlemesini kendi başına yapmamalı; acil durum planı tedavi ekibiyle önceden netleştirilmelidir.

Kaynaklar:[1][2][3][6][5]

ANAHTAR KELİMELER

adrenal korteks
Ki67
mitotan
ADIUVO
EDP

Son güncelleme tarihi: 28 Ekim 2026

GENEL OKUYUCU

GENEL BAKIŞ VE KAPSAM

Adrenokortikal karsinom, adrenal korteksten kaynaklanan nadir malign tümördür. Hormon fazlalığıyla, kitle etkisiyle veya tesadüfen saptanabilir; erişkin olgular bu maddenin odağıdır.

Kaynaklar:[1]

BELİRTİLER VE GÜNLÜK YAŞAM

Karın veya sırt ağrısı, dolgunluk ve kitle hissi olabilir. Kortizol fazlalığında kas güçsüzlüğü, gövdesel kilo artışı, hipertansiyon ve hiperglisemi; kadınlarda androjen fazlalığında kıllanma ve ses kalınlaşması görülebilir.

Kaynaklar:[2]

NE ZAMAN YARDIM ALINMALI?

Mitotan kullanan kişide ağır enfeksiyon, travma veya şok belirtileri gelişirse adrenal kriz riski nedeniyle hemen sağlık ekibine başvurulmalıdır.

Kaynaklar:[5]

SAĞLIK PROFESYONELLERİ İÇİN KLİNİK YAKLAŞIM

ANAMNEZ

Hormon fazlalığı belirtilerinin süresi, kitle yakınmaları, önceki kanserler ve ailede tümör öyküsü değerlendirilir.

Kaynaklar:[3]

FİZİK MUAYENE

Kan basıncı, kas gücü ve yağ dağılımı değerlendirilir; kıllanma, akne ve diğer hormon fazlalığı belirtileri aranır.

Kaynaklar:[2]

AYIRICI TANI

Feokromositoma ve adrenal metastaz ayırıcı tanıda önemlidir. Biyopsi düşünülen istisnai olgularda önce feokromositoma biyokimyasal olarak dışlanmalıdır.

Kaynaklar:[4]

TANISAL YAKLAŞIM

TANI VE TESTLERİN SINIRLARI

Kortizol, androjenler ve klinik duruma göre diğer adrenal hormonlar değerlendirilir; abdominal BT veya MR ile tümör incelenir.

Toraks-abdomen-pelvis görüntülemesi evrelemeye katkı sağlar. Rezektabl karsinom şüphesinde rutin iğne biyopsisi yapılmaz; inoperabl olguda tedaviyi değiştirecek histolojik doğrulama uzman kurulca değerlendirilir.

Patoloji deneyimli adrenal patolog tarafından değerlendirilir; Ki 67 ve rezeksiyon durumu risk değerlendirmesine katılır.

Kaynaklar:[1][4][3]

TEDAVİ

TEDAVİ VE GÜVENLİK

Rezektabl hastalıkta amaç tümörün çevre dokuyla bütün olarak, onkolojik sınırlar korunarak çıkarılmasıdır. Cerrahi yaklaşım deneyimli merkezde belirlenir.

Yüksek nüks riskinde adjuvan mitotan değerlendirilir; karar evre, cerrahi sınır ve proliferasyon göstergeleriyle bireyselleştirilir.

İleri hastalıkta EDP-mitotan uygun hastalarda sistemik tedavi seçeneklerindendir; sağkalım beklentisi yalnız yanıt oranından çıkarılmamalıdır.

Kaynaklar:[4][3][7]

İZLEM VE ÖNERİLER

Tam rezeksiyon sonrasında ilk iki yıl üç ayda bir, sonraki üç yıl üç-altı ayda bir kesitsel görüntüleme önerilir; daha uzun izlem kişiselleştirilir. Hormon salgısı düzenli değerlendirilir.

Mitotan düzeyi, adrenal hormon gereksinimi ve toksisite izlenir; yeni ilaçlar etkileşim açısından gözden geçirilir.

Kaynaklar:[3][5]

ACİL/SEVK ÖLÇÜTLERİ

ACİL UYARILAR VE SEVK

Ağır hiperkortizolizme bağlı kontrolsüz hipokalemi, hipertansiyon, hiperglisemi veya fırsatçı enfeksiyonlar acil uzman değerlendirmesi gerektirir.

Mitotan sırasında bilinçsel değişiklik, belirgin halsizlik veya adrenal baskılanma belirtileri hızla değerlendirilmelidir.

Kaynaklar:[4][5]

KAYNAKLAR

Kaynakları görüntülemek için tıklayın

Adrenocortical Carcinoma Treatment (PDQ®)–Health Professional Version ↗
National Cancer Institute · Kaynak tarihi: 2024-12-13 · Erişim: 2026-10-28
Adrenocortical Carcinoma Symptoms ↗
National Cancer Institute · Kaynak tarihi: 2025-02-14 · Erişim: 2026-10-28
European Society of Endocrinology Clinical Practice Guidelines on the management of adrenocortical carcinoma in adults, in collaboration with the European Network for the Study of Adrenal Tumors ↗
European Journal of Endocrinology · Kaynak tarihi: 2018-10-01 · Erişim: 2026-10-28
Surgery for advanced adrenal malignant disease: recommendations based on European Society of Endocrine Surgeons consensus meeting ↗
British Journal of Surgery · Kaynak tarihi: 2024-01-23 · Erişim: 2026-10-28
LYSODREN — mitotane tablet: prescribing information ↗
DailyMed · Kaynak tarihi: 2025-10-08 · Erişim: 2026-10-28
Adjuvant mitotane versus surveillance in low-grade, localised adrenocortical carcinoma (ADIUVO): an international, multicentre, open-label, randomised, phase 3 trial and observational study ↗
Lancet Diabetes & Endocrinology · Kaynak tarihi: 2023-08-21 · Erişim: 2026-10-28
Combination Chemotherapy in Advanced Adrenocortical Carcinoma ↗
New England Journal of Medicine · Kaynak tarihi: 2012-05-02 · Erişim: 2026-10-28

KONU HAKKINDA SEÇİLMİŞ 2 ARAŞTIRMA

2 doğrudan ilgili çalışma/rehber seçildi; sayı kotası veya sistematik derleme iddiası yoktur. Erişim sınırları kanıt kaydında tutuldu; hekim değerlendirmesi beklenmektedir.

01 · DÜŞÜK-ORTA RİSKLİ ADRENOKORTİKAL KANSERDE ADJUVAN MİTOTAN

Adjuvant mitotane versus surveillance in low-grade, localised adrenocortical carcinoma (ADIUVO): an international, multicentre, open-label, randomised, phase 3 trial and observational study

Massimo Terzolo ve ark. · Lancet Diabetes & Endocrinology · 2023

Çalışma türü: Açık etiketli çok merkezli randomize faz 3

Kapsam: R0 rezeksiyon, evre I–III, Ki 67 ≤%10; 91 erişkin.

ÖZET

Mitotan 45, izlem 46 kişi; nükssüz sağkalım HR 0,74 (%95 GA 0,30–1,85).

Erken sonlanma ve düşük güç; yüksek riskli gruba genellenmez. Özgün tam metin ve fonlama düzeltmesi incelendi.

Tam özeti oku · PubMed · PMID 37619579 · DOI: 10.1016/S2213-8587(23)00193-6

02 · İLERİ ADRENOKORTİKAL KANSERDE KOMBİNASYON KEMOTERAPİSİ

Combination Chemotherapy in Advanced Adrenocortical Carcinoma

Martin Fassnacht ve ark. · New England Journal of Medicine · 2012

Çalışma türü: Randomize karşılaştırmalı çalışma

Kapsam: Radikal rezeksiyona uygun olmayan ileri hastalıklı 304 erişkin.

ÖZET

EDP-mitotan ile progresyonsuz süre 5,0 ay, streptozosin-mitotanla 2,1 ay; genel sağkalım farkı anlamlı değildi.

İkinci basamakta çapraz tedavi uygulandı. Progresyonsuz sağkalım avantajı genel sağkalım üstünlüğü değildir. Özgün yöntem ve sonuçlar incelendi.

Tam özeti oku · PubMed · PMID 22551107 · DOI: 10.1056/NEJMoa1200966

Eğitim amaçlı taslaktır; kişisel tanı, tedavi veya acil yardım hizmetinin yerine geçmez. Klinik uzman incelemesi ve kullanıcı onayı beklenmektedir.

BU MADDEYİ GELİŞTİRİN

Bir hata veya eksik kaynak mı gördünüz? Gerekçenizi ve varsa kaynaklı düzeltme önerinizi editoryal incelemeye iletin.

Bildirimler yönetici değerlendirmesine alınır. Bildirim sayısı tek başına içerik değişikliği veya silme kararı oluşturmaz.

Sistematik derleme ve meta-analiz

KAPSAMLI KANIT DERLEMESİ

Adrenokortikal karsinomda tanı, evreleme, tedavi ve hasta sonuçları: sağlanan sistematik derlemelerin kapsamlı sentezi

Literatür taraması: 01.11.2026 · 27 derleme

Bu derlemeler üstü değerlendirme, sağlanan 27 yayının bibliyografik kayıtlarını, özetlerini ve erişilebilen sekiz tam metnini sentezlemektedir. Kapsam; görüntüleme, biyopsi, histopatolojik belirteçler, primer ve tekrarlayan cerrahi, adjuvan tedaviler, ileri hastalıkta sistemik tedavi, hormonal prognoz, pediatrik değerlendirme ve hasta deneyimidir. Yeni bir birincil araştırma taraması veya özgün istatistiksel havuzlama yapılmamıştır. Bulgular, ilgili bölümlerde kaynaklarıyla birlikte sunulmuş; tanısal doğruluk ile prognostik ilişki, yerel kontrol ile sağkalım ve gözlemsel ilişki ile nedensel tedavi etkisi birbirinden ayrılmıştır. Nicel sonuçlar yalnızca sağlanan kaynak metinlerinde doğrulanabilen ölçeklerle aktarılmıştır. Kaynak içi sayısal tutarsızlıklar düzeltilerek yeni tahmin üretilmemiştir. İncelenen yayınların kapsamları ve popülasyonları farklı olduğundan, örneklemler toplanmamış ve derleme sayısı bağımsız doğrulama sayısı olarak yorumlanmamıştır. Değerlendirme, tamamlanmış bağımsız bir GRADE veya AMSTAR-2 uygulaması değil, sağlanan kanıtların kaynakla sınırlı eleştirel sentezidir.

Araştırma sorusu ve kapsam

Adrenokortikal karsinomda tanı, evreleme, tedavi, prognoz, izlem ve güvenliğe ilişkin tamamlanmış sistematik derlemeler ve meta-analizler hangi bulguları bildirmektedir?

Popülasyon / konu: Adrenokortikal karsinom tanısı olan veya bu hastalık açısından değerlendirilen çocuk ve erişkin insanlar; yaş, evre, hormon salgılama durumu ve tedavi bağlamına göre alt gruplar.
Müdahale / yaklaşım: Tanısal yöntemler; cerrahi ve diğer lokal tedaviler; mitotan ve diğer sistemik tedaviler; adjuvan veya ileri hastalık tedavileri; izlem stratejileri ve tedavi güvenliğiyle ilgili yaklaşımlar.
Karşılaştırma: Varsa alternatif tanı yöntemleri, tedavi veya izlem yaklaşımları, tedavisiz izlem, standart bakım ya da karşılaştırma grubu bulunmayan çalışmalar.
Değerlendirilen sonuçlar: Tanısal doğruluk ve evreleme; Tümörün çıkarılabilirliği ve cerrahi sonuçlar; Tedavi yanıtı, nüks ve hastalık kontrolü; Genel, hastalıksız ve nükssüz sağkalım; Prognozla ilişkili klinik ve patolojik etmenler; Tedaviye bağlı advers olaylar, toksisite ve komplikasyonlar; İzlem yöntemleri, sıklığı ve sonuçları; Yaşam kalitesi ve diğer hasta açısından önemli sonuçlar

Tarama ve değerlendirme yöntemi

Bu çalışma, yayımlanmış sistematik derlemelerin yapılandırılmış sentezidir. Europe PMC üzerinden başlık ve özet alanlarında tarama yapıldı; sorgunun döndürdüğü 34 kaydın tamamı başlık/özet uygunluğu açısından değerlendirildi. 27 kayıt sentez kapsamına alındı; 8 yayının açık tam metnine erişildi. Diğer kayıtlar erişilebilen özet bilgileri düzeyinde değerlendirildi.

Tarama ve metin hazırlama yapay zekâ desteğiyle yürütüldü; hazırlanan metin ayrı bir otomatik kaynak kontrolünden geçti. Bu işlem, bağımsız iki araştırmacının değerlendirmesi veya klinik hakem onayı olarak sunulmamaktadır. Tek indeks kapsamı ve tam metin erişimi, sonuçların kapsamını sınırlar. Protokol bu çalışmanın kayıtlarında tutulur; ileriye dönük dış protokol kaydı iddia edilmez.

Arama sorgusu ve seçim kayıtları

Sorguyu Europe PMC üzerinde aç ↗

(TITLE_ABS:"Adrenocortical carcinoma" OR TITLE_ABS:"Adrenal cortical carcinoma" OR TITLE_ABS:"Adrenal cortex carcinoma") AND (PUB_TYPE:"Systematic Review" OR PUB_TYPE:"Meta-Analysis") AND FIRST_PDATE:[* TO 2026-11-01] NOT PUB_TYPE:"Preprint"

Dahil etme ölçütleri

Adrenokortikal karsinomla doğrudan ilgili, insanlarda yapılmış, tamamlanmış sistematik derlemeler ve meta-analizler.
Tanı, evreleme, tedavi, prognoz, takip veya güvenlik sorularını ele alan derlemeler.
Arama tarihinde erişilebilen yayınlar; ayrıca tarih veya dil kısıtlaması uygulanmaması.

Dışlama ölçütleri

Protokoller ve tamamlanmamış sistematik derlemeler.
Geri çekilmiş yayınlar.
Adrenokortikal karsinomla ilgisiz çalışmalar.
Aynı derlemenin yinelenen kayıtları veya yayınları.
Yalnızca tekil birincil araştırma olan, sistematik derleme veya meta-analiz niteliği taşımayan yayınlar.

Kayıt bazında seçim gerekçeleri
Kayıt	Karar	Gerekçe
MED:32277318	Dışlandı	Başlık/özet değerlendirmesi için özet erişilebilir değil.
MED:40796146	Dahil	Adrenokortikal karsinomda radyoterapi ve sistemik tedavilerin etkinlik ve güvenliğini inceleyen tamamlanmış sistematik derleme ve meta-analiz.
MED:41222112	Dahil	Adrenokortikal karsinomda 18F-FDG PET/BT'nin tanı, evreleme, yeniden evreleme ve prognostik kullanımını inceleyen sistematik derleme.
MED:39432022	Dahil	Hormon salgılama durumunun adrenokortikal karsinomda sağkalım ve nüksle ilişkisini değerlendiren sistematik derleme ve meta-analiz.
MED:39370320	Dahil	Adrenokortikal karsinom cerrahisinde lenfadenektomi kapsamını ele alan sistematik derleme; evreleme ve cerrahi sonuçlarla doğrudan ilgili.
MED:39379210	Dahil	Lokalize adrenokortikal karsinomda adrenalektomi sonrası adjuvan mitotan ve radyoterapiyi değerlendiren sistematik derleme ve meta-analiz.
MED:42011921	Dahil	Adrenal tümör alt türleri arasında adrenokortikal karsinomu da kapsıyor ve hasta yaşam kalitesi ile tedavi sonuçlarını sistematik olarak inceliyor; ACC'ye özgü bulgular tam metinde değerlendirilebilir.
MED:39652308	Dahil	Metastatik adrenokortikal karsinomda primer tümör rezeksiyonunun sağkalımla ilişkisini inceleyen tamamlanmış sistematik derleme.
MED:36344710	Dahil	Adrenokortikal karsinomda açık ve laparoskopik cerrahiyi güvenlik ve onkolojik sonuçlar bakımından karşılaştıran sistematik derleme ve meta-analiz.
MED:39890749	Dahil	Adrenokortikal karsinom tanısında Ki-67 ve IGF2 belirteçlerini değerlendiren sistematik derleme ve Ki-67 meta-analizi.
MED:40817418	Dışlandı	Çeşitli solid tümörlerde CXCR4 hedefli görüntülemeyi inceleyen derlemede adrenokortikal karsinom yalnızca tümör alt türlerinden biridir; ACC'ye özgü tanı, evreleme veya klinik sonuçlar derlemenin temel sorusu değildir.
MED:40063153	Dışlandı	Li-Fraumeni sendromuyla ilişkili yüksek dereceli gliomaları inceliyor; adrenokortikal karsinom konu değil.
MED:34353633	Dışlandı	ACC ile ilgili olsa da çalışma, sistematik derleme değil; biyoinformatik analiz ve birincil veri kümelerine dayalı araştırma.
MED:35670031	Dahil	Adrenokortikal karsinom ve ilişkili adrenal yetmezlikte hastalık deneyimi, tedavi yükü ve güvenliği inceleyen tamamlanmış sistematik derleme.
MED:36376169	Dahil	Adrenokortikal karsinomun farklı evrelerindeki sistemik tedavi klinik çalışmalarını sistematik olarak derleyen tamamlanmış çalışma.
MED:35252325	Dahil	Nüks adrenokortikal karsinomda yeniden cerrahinin rolünü ve sonuçlarını inceleyen sistematik derleme ve havuzlanmış analiz.
MED:32448148	Dahil	Adrenokortikal karsinomda ameliyat sonrası adjuvan radyoterapinin sonuçlarını değerlendiren meta-analiz içeren tamamlanmış çalışma.
MED:30900615	Dahil	Rezeksiyon sonrası adjuvan radyoterapiyi, nüks, sağkalım ve toksisite sonuçlarıyla değerlendiren sistematik derleme ve meta-analiz.
MED:30325179	Dahil	Adrenokortikal karsinomda hormonal işlev durumunun sağkalım ve nüksle ilişkisini inceleyen sistematik derleme ve meta-analiz.
MED:32277316	Dahil	Adrenokortikal karsinomda minimal invaziv ve açık adrenalektomiyi karşılaştıran meta-analiz.
MED:36753311	Dahil	Çocukluk çağı adrenokortikal karsinomunda Weiss ve AFIP puanlama sistemlerinin prognostik performansını değerlendiren sistematik derleme.
MED:29967789	Dahil	Rezeksiyon sonrası adjuvan mitotanın nüks ve sağkalım sonuçlarına etkisini değerlendiren sistematik derleme ve meta-analiz.
MED:36193775	Dahil	Çocukluk çağı adrenokortikal tümörlerinde prognostik etmenleri ve risk puanlamasını inceleyen sistematik derleme; ACC açısından doğrudan ilgili.
MED:28830787	Dahil	Adrenokortikal karsinomdaki epigenetik değişiklikleri ve bunların tanı, prognoz ve tedaviyle olası ilişkilerini inceleyen sistematik derleme.
MED:30760340	Dahil	Nüks veya metastatik adrenokortikal karsinomda cerrahi yönetimi ve sonuçları inceleyen sistematik derleme.
MED:31691613	Dahil	Görüntülemede makroskopik yağ içeren adrenokortikal karsinom olgularını tanı ve yönetim açısından inceleyen sistematik derleme.
MED:27257146	Dahil	Adrenal biyopsinin tanısal performansını değerlendiren derleme, adrenokortikal karsinom için tanısal doğruluk verileri içeriyor.
MED:26480850	Dahil	Adrenokortikal karsinomda açık ve laparoskopik adrenalektominin cerrahi ve onkolojik sonuçlarını karşılaştıran sistematik derleme ve meta-analiz.
MED:25536088	Dahil	Evre I/II adrenokortikal karsinomda laparoskopik ve açık adrenalektomiyi sonuçlar bakımından karşılaştıran meta-analiz.
MED:24821394	Dışlandı	Çocuklarda çeşitli tümörler için ablasyon yöntemlerini inceleyen geniş kapsamlı derlemede ACC yalnızca iki olguyla yer alıyor; ACC'ye özgü sonuçlar sunulmuyor.
MED:26175553	Dahil	Büyük adrenokortikal karsinomlarda laparoskopik adrenalektominin uygulanabilirliğini ve onkolojik sonuçlarını inceleyen sistematik derleme.
MED:27431446	Dahil	Adrenal hastalıklarda minimal invaziv cerrahiye ilişkin sistematik derlemede adrenokortikal karsinom için cerrahi yaklaşım ve güvenlik değerlendirilmiş.
MED:8242539	Dışlandı	Yayın, yazarların küçük hasta serisini ve literatürdeki olguları geriye dönük olarak topluyor; sistematik derleme veya meta-analiz niteliğinde tamamlanmış bir derleme yöntemi bildirilmemiş.
MED:14768652	Dışlandı	Adrenal insidentalomalarının genel yönetimine ilişkin konsensus bildirisi; adrenokortikal karsinom özgül derleme sorusu değil ve ACC yalnızca olası tanılardan biri olarak anılıyor.

1. Kapsam ve yorumlama ilkeleri

Bu sentez, adrenokortikal karsinomda (AKK) tanıdan hasta deneyimine uzanan soruları ele alan sağlanmış yayınlarla sınırlıdır. Yayınlar aynı tür kanıt üretmemektedir: tanısal doğruluk meta-analizleri, karşılaştırmalı tedavi derlemeleri, prognostik incelemeler, anlatısal hasta deneyimi sentezleri ve sistematik tarama içeren danışma belgeleri bulunmaktadır. Lenfadenektomi yayını ayrıca özgün kadavra araştırması içermektedir. Bu nedenle anatomik gözlem, uzman önerisi, tanısal performans ve tedavi etkinliği aynı kanıt kategorisinde değerlendirilmemiştir. Geniş adrenal hastalık derlemelerinde yalnızca AKK ile açıkça ilişkilendirilen bulgular kullanılmıştır; bütün adrenal tümörlere ait örneklem büyüklükleri AKK hasta sayısı olarak aktarılmamıştır. [4][9][10][6][27]

Genel sağkalım (OS), nükssüz sağkalım (RFS), hastalıksız sağkalım ve yerel kontrol birbirinin yerine geçmez. Benzer biçimde hazard oranı (HR), risk oranı (RR) ve odds oranı (OR) farklı sonuç ölçekleridir. En geniş tedavi meta-analizi, karıştırıcılık nedeniyle ayarlanmış ve ayarlanmamış HR sonuçlarını ayrı havuzlamıştır. Bununla birlikte yazarlar, çalışmaların önemli bölümünde klinik değişkenlere ilişkin düzeltmenin eksik olduğunu ve kanıt kesinliğinin genellikle çok düşük kaldığını belirtmektedir. Burada olumlu bir havuzlanmış ilişki doğrudan nedensel yarar olarak sunulmamış, istatistiksel anlamlılık klinik kararın tek ölçütü sayılmamıştır. [1][13][5]

2. Görüntüleme ve biyopsi

FDG PET/BT derlemesi, adrenal kitlelerin benign-malign ayrımı ile AKK evreleme ve yeniden evrelemesini değerlendiren 19 çalışmayı kapsamaktadır. Performans genel olarak yararlı bulunmuş, ancak standart tutulum değeri ve tümör/referans oranı eşikleri çalışmalar arasında değişmiştir. Yönetim değişikliği %9–21 aralığında bildirilmiştir; bu aralık ortak bir tedavi etkisi veya sağkalım kazancı değildir. Prognostik değerlendirme yapan yedi çalışmada farklı sonlanımlar kullanılmış ve SUVmax ile SUV oranının etkileri tutarsız kalmıştır. Dolayısıyla PET/BT’nin hastalık yayılımını değerlendirmedeki yararı, tek bir görüntüleme parametresinin güvenilir prognostik sınıflandırma sağladığı şeklinde yorumlanmamalıdır. [2]

Makroskopik yağ içeren AKK bildirimlerini inceleyen derlemede yalnızca yedi olgu bulunmaktadır. Tümörler büyük ve semptomatiktir; miktarı belirtilen dört olguda yağ bileşeni %5’in altındadır. Bununla birlikte bütün olgularda referans tanının yeterliliği belirsiz değerlendirilmiştir. Bu bulgular, yağ içeren büyük bir adrenal kitlenin değerlendirmesinde bağlamın önemini gösterir; ancak güvenilir bir sıklık tahmini veya tek başına kullanılabilecek tanısal kural üretmez. Olgu bildirimi seçimi ve görüntüleme bulgusunun doğrulanmasındaki eksiklikler, nadir görüntüleme özelliklerinden genelleme yapılmasını özellikle sınırlar. [22]

Adrenal biyopsi derlemesinde AKK için duyarlılık %70, özgüllük %98 olarak bildirilmiştir. Bu duyarlılık, negatif biyopsinin hastalığı güvenle dışlayabileceği sonucunu desteklemez. Tanısal olmayan örneklerin havuzlanmış oranı %8,7, komplikasyon oranı %2,5’tir; ancak bu güvenlik ve örnek yeterliliği sonuçları karma adrenal kitle popülasyonuna aittir. Yazarlar biyopsiyi en yararlı olarak adrenal dışı malignite öyküsünde metastaz araştırması için değerlendirmektedir. İşlemin, beklenen sonucun yönetimi değiştirmesi halinde ve katekolamin salgılayan tümörler biyokimyasal olarak dışlandıktan sonra yapılmasını önermektedirler. [23]

3. Histopatolojik ve moleküler belirteçler

Ki-67 ve IGF2 derlemesi, özellikle Weiss puanı sınırda olan adrenokortikal tümörlerde tanısal belirsizliği ele almaktadır. Yirmi altı gözlemsel çalışma değerlendirilmiş, on rapor Ki-67 meta-analizi için uygun bulunmuştur. Boyanan hücreler için %5 eşiğinde duyarlılık 0,82, özgüllük 0,98’dir. Yüksek özgüllük maligniteyi desteklerken, orta düzey duyarlılık düşük Ki-67 sonucuyla bütün karsinomların dışlanamayacağını göstermektedir. Bu sonuç erişkin konvansiyonel adenom ve karsinom dokularına ilişkindir; pediatrik tümörler ve özel histolojik varyantlar için doğrudan doğrulama oluşturmaz. Tanısal eşik ayrıca prognostik veya tedavi seçimine yönelik eşiklerle karıştırılmamalıdır. [9]

IGF2 boyanması çoğu karsinomda belirgin olmakla birlikte, nitel değerlendirme, yarı nicel puanlama ve bilgisayarlı morfometri arasında önemli yöntem farklılıkları vardır. Ki-67 açısından da sıcak nokta seçimi, değerlendirilen hücre sayısı, manuel veya otomatik sayım ve tümör içi heterojenlik sonuçları etkileyebilir. QUADAS-2 değerlendirmesinde körleme, ortak referans tanı ve adrenokortikal kökenin doğrulanması konusunda belirsizlikler bulunmaktadır. Bu nedenle belirteçlerin bütüncül patolojik değerlendirmeyi tamamlaması daha uygun bir yorumdur. Epigenetik derleme ise DNA metilasyonu ve histon değişikliklerinin potansiyel klinik önemini tartışmaktadır; mekanistik gerekçe, doğrulanmış klinik test veya tedavi etkinliğiyle eş tutulmamıştır. [9][20]

4. Primer cerrahide yaklaşım seçimi

Erken cerrahi derlemeleri kısa dönem iyileşme ile uzun dönem onkolojik sonuçlar arasında ayrım yapılmasını gerektirmektedir. Evre I/II hastalığa odaklanan 2015 meta-analizinde komplikasyonlar, R0 rezeksiyon ve çoğu sağkalım zaman noktasında anlamlı fark bulunmamış, ancak beş yıllık OS açık cerrahi lehine sonuçlanmıştır. Dokuz geriye dönük karşılaştırmayı içeren 2016 meta-analizinde laparoskopi grubundaki tümörler daha küçüktür. Bu başlangıç dengesizliği, iki yaklaşımın uygulandığı hastaların doğrudan karşılaştırılabilir olmadığını gösterir. Anlamlı fark bulunmaması, önceden tanımlanmış bir eşdeğerlik değerlendirmesinin yerini tutmaz. [25][24]

Büyük AKK’de laparoskopiyi inceleyen derlemenin on karşılaştırmalı çalışmasının yarısı benzer, yarısı laparoskopi açısından daha kötü onkolojik sonuçlar bildirmiştir. Çalışma düzeyindeki sonuçların eşleştirilmiş t testiyle değerlendirilmesi, hasta düzeyinde evre ve tümör boyutu düzeltmesi değildir. Daha sonraki 2020 meta-analizinde minimal invaziv yaklaşım daha iyi iyileşme ile, ancak daha erken nüks, pozitif sınır ve peritoneal nüksle ilişkilendirilmiştir; sağkalım farkı gösterilmemiştir. Sonuçlar, cerrahi tekniğin etkisinin hasta seçimi ve tümör özelliklerinden ayrıştırılmasının güç olduğunu ortaya koymaktadır. [26][16]

2023 meta-analizinde açık cerrahi daha düşük pozitif sınır oranı ve üçüncü yılda daha iyi sağkalım ve nükssüzlükle, laparoskopi ise daha kısa yatışla ilişkili bulunmuştur. Sistematik danışma belgesi açık yaklaşımı AKK için altın standart olarak korumakta, komşu organ tutulumu olmayan seçilmiş olgularda deneyimli ekiplerce laparoskopinin uygulanabileceğini belirtmektedir. Cerrahi derlemelerin ortak noktası negatif sınır, kapsül bütünlüğü ve tümör dökülmesinden kaçınmanın önemidir. Robotik yaklaşım için aktarılan deneyim, AKK’ye özgü üstünlük kanıtı olarak değerlendirilmemiştir; geniş adrenal cerrahi önerileri maligniteye otomatik aktarılmamalıdır. [8][27][26]

5. Lenfadenektomi ve evreleme

Lenfadenektomi incelemesi anatomik ve klinik sistematik derlemeyi kadavra çalışmasıyla birleştirmektedir. Cerrahi serilerde lenf düğümü diseksiyonu uygulanması ve çıkarılan düğüm sayısı heterojendir. Klinik tutulum örüntüleri klasik anatomik tariflerle tamamen örtüşmemekte; renal hilus düğümleri ve olası karşı taraf tutulumu dikkat çekmektedir. Yazarlar sağ ve sol tümörler için kapsüler, renal hilus ve büyük damar çevresi istasyonlarını içeren bir diseksiyon çerçevesi önermektedir. Bu çerçeve anatomik ve klinik gözlemlerin sentezidir; randomize olarak doğrulanmış bir sağkalım artırma protokolü şeklinde sunulmamalıdır. [4]

Evre bilgisi, rezeksiyon durumu ve proliferasyon, adjuvan tedavi sonuçlarını yorumlamak için birlikte önem taşımaktadır. En geniş tedavi meta-analizi evre I–III alt grubunda Ki-67 ve rezeksiyon durumuna göre yeterli ayrıştırma yapamadığını belirtmektedir. Böylece aynı evre aralığı içinde düşük ve yüksek nüks riskli hastalar birlikte kalabilmektedir. Evreye dayalı olumlu ortalama sonuç, bütün R0 hastaların aynı mutlak yararı göreceği anlamına gelmez. Lenfadenektominin evrelemeye katkısı ile terapötik etkisi de ayrı sorulardır; anatomik öneri doğrudan adjuvan tedavi endikasyonu üretmez. [1][4]

6. Adjuvan mitotan

2018 mitotan meta-analizi, uzak metastaz olmadan rezeksiyon geçiren hastalarda beş geriye dönük çalışmaya dayanmaktadır. RFS ve OS sonuçları mitotan lehine bulunmuş, RFS için belirgin heterojenlik bildirilmiştir. Yalnızca çok değişkenli tahminlerin alınması yöntemsel bir güçlü yön olsa da çalışmaların kullandığı düzeltme değişkenleri aynı değildir. Lokalize hastalıkta bir randomize çalışma ve on bir geriye dönük çalışmayı içeren daha yeni sentezde mitotan RFS ile ilişkili yarar göstermiş, OS güven aralığı etkisizliği kapsamıştır. Negatif sınır alt grubundaki olumlu sonuçlar dikkat çekicidir; ancak alt grup ilişkileri tek başına doğrulanmış tedavi seçim kuralı değildir. [18][5]

2025 geniş tedavi meta-analizinde ayarlanmış mitotan sonuçları hem OS hem RFS lehinedir. Buna karşılık sistemik klinik çalışmalar derlemesi, düşük-orta riskli hastalarda ADIUVO karşılaştırmasını negatif olarak aktarmaktadır. Geniş meta-analizin tartışması, randomize çalışmanın küçük örneklemini ve beklenenden düşük nüks oranını, ayrıca gözlemsel havuzların daha yüksek riskli hastalar içerebileceğini belirtmektedir. Bu farklı bağlamlar, sonuçların basit bir olumlu-olumsuz oylamasıyla çözülemeyeceğini gösterir. Mitotan için nüks riski, tolerabilite ve hasta tercihini birlikte değerlendiren yorum, bütün hastalara değişmez bir yarar atfetmekten daha temkinlidir. [1][11]

Mitotan plazma düzeyine ulaşma ile daha iyi sonuçlar arasında ilişki de bildirilmiştir. Bununla birlikte bu ilişkiyi ilaç düzeyinin tek başına nedensel etkisi olarak yorumlamak güçtür; tedaviyi sürdürebilme ve tolerabilite de klinik bağlamın parçalarıdır. Geniş meta-analizde mitotanın sağkalım sonuçlarına ilişkin kesinlik çok düşük değerlendirilmiştir. Gastrointestinal, nörolojik, hematolojik ve endokrin sorunlar tedavinin kesilmesine yol açabilmektedir. Hasta deneyimi derlemesi de terapötik düzeye ulaşma güçlüğünü ve geçici veya kalıcı tedavi bırakılmasını vurgulamaktadır. Dolayısıyla etkinlik değerlendirmesi yalnızca sağkalım eğrilerine indirgenmemelidir. [1][10]

7. Adjuvan radyoterapi

2019 radyoterapi derlemesi yerel nüks azalması bildirmiş, genel mortalite veya bütün hastalık nüksünde anlamlı fark göstermemiştir. 2020 güncellemesinde OS ve nükssüzlük sonuçları radyoterapi lehine bulunmuştur; buna karşın aynı yayının küçük eşleştirilmiş kurumsal kohortunda anlamlı yarar görülmemiştir. Bu iki bileşen ayrı tutulmalıdır. Güncellemenin yerel nükssüzlük sonucu için verilen güven aralığı nokta tahminini içermemektedir. Kaynak içindeki bu tutarsızlık yeni bir güven aralığı hesaplanarak giderilmemiş, sorunlu tahmin nicel sonuç listesine alınmamıştır. Bulguların yorumu, yayın içi raporlama güvenilirliğini de dikkate almalıdır. [14][13]

Lokalize AKK’ye odaklanan yeni derlemede radyoterapi OS lehine ilişki göstermiş, RFS sonucu geleneksel anlamlılık sınırına ulaşmamıştır. 2025 geniş sentezinde bütün evrelerin ayarlanmış OS ve RFS aralıkları etkisizliği kapsarken, evre I–III alt grubunda olumlu sonuçlar vardır. Bu farklılıklar hasta seçimi, cerrahi sınır, kurum serileri ile büyük veri tabanlarının karışımı ve eşzamanlı tedaviler bağlamında okunmalıdır. Yerel kontrol yararı doğrudan genel sağkalım yararı değildir. Akut toksisiteler çoğunlukla hafif bildirilmiş olsa da sınırlı örneklem ve takip, nadir geç zararların güvenle dışlanmasını sağlamaz. [5][1][14]

8. İleri hastalıkta sistemik tedavi

Sistemik tedavi derlemesi 24 yayımlanmış klinik çalışmayı kapsamaktadır. İleri AKK’de sisplatin temelli tedaviler çoğunlukla küçük ve randomize olmayan faz II araştırmalarda incelenmiş; yanıt oranları çalışmalar arasında değişmiştir. FIRM-ACT karşılaştırmasında etoposid, doksorubisin, sisplatin ve mitotan kombinasyonu, streptozotosin ve mitotana göre daha yüksek yanıt ve daha uzun progresyonsuz sağkalım göstermiş, OS farkı göstermemiştir. Bu sonuç, tümör küçülmesi, progresyon gecikmesi ve yaşam süresinin farklı sonlanımlar olduğunu hatırlatmaktadır. Çalışmalar arası yanıt aralıkları, tedaviler arasında doğrudan üstünlük sıralaması için kullanılmamalıdır. [11]

Aynı derlemede immünoterapi ve hedefe yönelik tedavilerin aktivitesi mütevazı olarak özetlenmiştir. Küçük çalışmaların umut verici bulguları, doğrulanmış rutin üstünlük şeklinde aktarılmamıştır. Adjuvan sitotoksik kemoterapi ise ileri hastalıktaki kombinasyon tedavisinden ayrı bir sorudur: geniş meta-analizde ayarlanmış OS tahmininin güven aralığı çok geniştir ve kesin yarar sonucunu desteklememektedir. Hematolojik ve gastrointestinal toksisite, saç kaybı ve yorgunluk değerlendirmeye dahildir. Epigenetik hedeflerin tanımlanması da klinik etkinlik kanıtının yerine geçmez. Gelecek araştırmalarda tedavi bağlamı ve hasta açısından önemli sonuçların açık tanımlanması gerekmektedir. [11][1][20]

9. Nüks ve metastatik hastalıkta cerrahi

Nüks sonrası yeniden cerrahi incelemesi, geriye dönük çalışmalarda ameliyat edilen hastalarda daha uzun sağkalım bildirmektedir. Tam rezeksiyon, tek nüks odağı, daha uzun hastalıksız dönem ve başlangıçta daha düşük evre olumlu özelliklerdir. Ancak aynı özellikler cerrahiye seçilmeyi de etkileyebilir. Çok değişkenli sonuçların tercih edilmesi karıştırıcılığı tamamen gidermez. Eksik rezeksiyon sonrası bildirilen olumlu ilişki, yaygın nükste bütün hastalara debulking uygulanmasını doğrulamaz. Yazarların güçlü sonuç dili, çalışmaların retrospektif olması, uzun tarihsel dönemi kapsaması ve kurumlar arasında tedavi farklılıkları bulunmasıyla birlikte okunmalıdır. [12]

Organ odaklı cerrahi derlemesinde seçilmiş akciğer metastazı hastalarında uzun sağkalım bildirilirken, karaciğer rezeksiyonu sonrası yeniden nüks sıktır. Bunlar kontrol grubuna karşı kanıtlanmış ortak tedavi etkileri değil, cerrahiye uygun hastaların seri sonuçlarıdır. Peritoneal sitoredüksiyon ve hipertermik intraperitoneal kemoterapi deneyimi de küçüktür. Başlangıçta metastatik hastalıkta primer rezeksiyon derlemesindeki çalışmaların çoğu cerrahi lehine sağkalım bildirse de bütün çalışmalar yüksek yanlılık riskinde değerlendirilmiştir. Semptom giderme amacıyla yapılabilecek cerrahi ile yaşam uzatma iddiası ayrılmalı; seçilmiş serilerdeki uzun sağkalım bütün metastatik hastalara genellenmemelidir. [21][7]

10. Hormonal prognoz ve pediatrik farklılıklar

Hormonal işlevin prognostik anlamı salgılanan hormona göre değerlendirilmelidir. 2018 meta-analizinde kortizol salgısı daha yüksek mortalite ve nüks riskiyle ilişkilendirilmiş, androjen salgısının sağkalımla açık ilişkisi gösterilmemiştir. Yeni hormonal aktivite meta-analizi de aktif tümörlerde daha kötü OS bildirmektedir. Bu ilişkiler, kortizolün doğrudan etkileriyle daha saldırgan tümör biyolojisini kesin olarak ayırmaz. Ayrıca olumsuz prognostik belirteç olmak, belirli bir tedavinin yalnızca o fenotipte etkili olduğunu göstermez. Geniş tedavi meta-analizindeki hormonal alt grup sonuçları da sınırlı veri nedeniyle temkinli yorumlanmalıdır. [15][3][1]

Çocukluk çağı derlemesinde hormonal aktivite yaygındır; androjen üretimi daha iyi OS ile ilişkilendirilmiş, artan yaş daha olumsuz özelliklerle birlikte görülmüştür. Önerilen pediatrik S-GRAS yaklaşımı umut verici olarak sunulmakla birlikte ileriye dönük uluslararası doğrulama gerektirmektedir. Weiss ve Wieneke/AFIP karşılaştırmasında Weiss sisteminin duyarlılığı yüksek, özgüllüğü düşüktür; AFIP daha iyi özgüllük göstermiştir. Bu nedenle erişkin histolojik ölçütlerinin çocuklarda doğrudan kullanılması uygun kabul edilmemelidir. Bununla birlikte mevcut sınıflandırma sonuçları, bağımsız doğrulanmış bir pediatrik tedavi algoritmasıyla eşdeğer değildir. [19][17]

Geniş tedavi meta-analizi, karşılaştırmalı verilerin yetersizliği nedeniyle çocukların tedavi sonuçlarını erişkinlerden ayrı değerlendirememiştir. Pediatrik mitotan kullanımında nörotoksisite, tolerabilite ve terapötik düzeyin korunması güçlükleri vurgulanmaktadır. Radyoterapi değerlendirmesinde ise germline TP53 yatkınlığı ve ikincil malignite kaygısı ayrı önem taşımaktadır. Böylece erişkinlerdeki ortalama tedavi ilişkilerini çocuklara aktarmak hem etkinlik hem güvenlik açısından belirsizlik yaratmaktadır. Pediatrik araştırmaların yaşa özgü biyoloji, patolojik sınıflandırma ve uzun dönem zararları birlikte ele alması gerekliliği, sağlanan yayınların ortak araştırma açığıdır. [1][19][17]

11. Adrenal yetmezlik, yaşam kalitesi ve bakım yükü

AKK ile ilişkili adrenal yetmezlik deneyimi derlemesi, hastalık ve tedavinin fiziksel işlev, öz bakım, bakım veren sorumlulukları ve sağlık hizmeti gereksinimi üzerinde önemli yük oluşturduğunu göstermektedir. Ancak dahil edilen çalışmalar doğrudan nitel hasta deneyimi kanıtı sağlamamıştır; çıkarımlar ağırlıkla klinik veriler ve olgu anlatımlarından gelmektedir. Mitotanla gastrointestinal, nörolojik ve endokrin sorunlar ile tedavi bırakılması bildirilmiştir. Adrenal yetmezlik ilacın kesilmesinden sonra da sürebilmektedir. Yorgunluk ve bulantı gibi yakınmaların hem yetmezlik hem tedavi toksisitesinde bulunması, semptomların nedenini ayırt etmeyi güçleştirmektedir. [10][1]

Adrenal kriz bildirimleri hasta ve aile eğitiminin önemini vurgulamakta, ancak derlemedeki eğitim uygulamalarının içerik ve sunum ayrıntıları yetersiz kalmaktadır. Adrenal tümörlerde yaşam kalitesi derlemesi AKK’yi belirgin ve kalıcı etkilenme görülen alt tipler arasında saymaktadır. Bununla birlikte karma adrenal popülasyonundaki tedavi sonrası iyileşmeler AKK’ye özgü etki büyüklüğü olarak aktarılamaz. Genel yaşam kalitesi ölçeklerinin ağırlığı ve gözlemsel çalışmaların yöntemsel sınırlılıkları da önemlidir. Hasta merkezli değerlendirme, yalnızca nüks ve mortaliteyi değil, günlük işlevi ve kalıcı semptomları da görünür kılmalıdır. [10][6]

12. Kanıtın güvenilirliği ve genel sonuç

Birden fazla derlemenin aynı yönde sonuç vermesi, her zaman bağımsız doğrulama anlamına gelmez. Geniş tedavi meta-analizi, NCDB ve SEER yayınlarındaki örtüşmeyi farklı örtüşmeyen çalışma kümeleriyle duyarlılık analizlerinde ele almıştır. Burada derlemeler arasında hasta düzeyinde örtüşme çözülmemiş, örneklemler toplanmamıştır. Düşük istatistiksel heterojenlik ortak seçim yanlılığını dışlamaz; yüksek heterojenlik de evre, sınır, hormonal durum, yöntem ve sonuç tanımlarındaki farklılıklardan kaynaklanabilir. Özellikle cerrahi araştırmalarda rezeke edilebilirlik ve hasta seçimi, bildirilen sağkalım ilişkilerinin nedensel yorumunu sınırlandırmaktadır. [1][21][7]

Genel sentez, tanıda belirteç ve görüntülemenin bağlama bağlı katkısını; cerrahide onkolojik yeterliliğin önemini; mitotan ve radyoterapide risk grubuna göre değişen yarar sinyallerini ortaya koymaktadır. Ancak tedavi sonuçlarının çoğu gözlemsel verilere dayanmaktadır. İleri hastalıkta seçenekler sınırlı, çocuklara özgü karşılaştırmalar yetersiz ve hasta tarafından bildirilen sonuçlar eksiktir. Yeni çalışmaların prognostik grupları önceden tanımlaması, yöntemleri standartlaştırması, mümkün olduğunda randomize karşılaştırmalar kullanması ve geç toksisite ile yaşam kalitesini değerlendirmesi gerekmektedir. Mevcut kanıt, kesinliği olduğundan yüksek göstermeyen ve hastalarla belirsizliği paylaşan bireyselleştirilmiş değerlendirmeyi desteklemektedir. [9][2][26][1][5][11][6]

Çalışmaların karşılaştırmalı kanıt tablosu

Efficacy and Safety of Radiotherapy and Systemic Treatments in Adrenocortical Carcinoma: Systematic Review and Meta-Analysis. [1]

Tasarım: Sistematik derleme ve rastgele etkiler meta-analizi; 86 çalışma derlemede, 62 çalışma nicel sentezde.
Popülasyon: Farklı evrelerde AKK; pediatrik tedaviler ayrı değerlendirilememiştir.
Karşılaştırma: Mitotan, radyoterapi veya sitotoksik tedavi alanlar ile ilgili tedaviyi almayanlar.
Sonuç ölçütleri: OS, RFS, yerel RFS ve güvenlik.
Bulgular: Ayarlanmış mitotan sonuçları OS ve RFS lehinedir. Radyoterapide genel sonuçlar belirsiz, evre I–III sonuçları olumludur. Adjuvan sitotoksik tedavinin etkisi belirsizdir.
Yöntem ve yanlılık riski: Sağlanan tam metin değerlendirildi. Yazarlar RoB-2, ROBINS-I, QUIPS ve GRADE kullanmıştır; kanıt kesinliği genellikle çok düşüktür.
Yorumun sınırları: Retrospektif çalışmalar, eksik karıştırıcı düzeltmesi, veri tabanı örtüşmesi ve sınırlı karşılaştırmalı güvenlik verisi.

The role of 18F-FDG PET/CT in adrenocortical carcinoma: a systematic review. [2]

Tasarım: 19 çalışmalık sistematik derleme.
Popülasyon: Adrenal kitle veya AKK değerlendirmesi yapılan hastalar.
Karşılaştırma: FDG PET/BT, geleneksel görüntüleme ve referans tanılar.
Sonuç ölçütleri: Tanı, evreleme, yeniden evreleme, yönetim değişikliği ve prognoz.
Bulgular: Tanı ve evrelemede yararlı performans; prognostik parametrelerde tutarsızlık bildirilmiştir.
Yöntem ve yanlılık riski: Özet düzeyinde değerlendirme; kayıt ve çoklu veri tabanı araması bildirilmiştir.
Yorumun sınırları: Değişken SUV eşikleri, heterojen sonlanımlar ve hasta grupları.

The impact of adrenocortical carcinoma hormone secreting status as a predictor of poor survival: a systematic review and meta-analysis. [3]

Tasarım: Rastgele etkiler prognostik meta-analizi.
Popülasyon: 12 çalışmada 4483 AKK hastası.
Karşılaştırma: Hormonal aktif ve aktif olmayan tümörler.
Sonuç ölçütleri: OS ve nüks.
Bulgular: Çok değişkenli OS tahmini hormonal aktif tümörlerde daha kötü sonuç göstermektedir.
Yöntem ve yanlılık riski: Özet değerlendirildi; çok kaynaklı arama ve çok değişkenli HR kullanımı bildirilmiştir.
Yorumun sınırları: Sağlanan özet kesilmiştir; nüksün tam etki ve belirsizlik bilgisi aktarılmamıştır.

Which lymphadenectomy for adrenocortical carcinoma? [4]

Tasarım: Anatomik ve klinik sistematik derleme ile özgün kadavra araştırması.
Popülasyon: AKK cerrahi serileri ve adrenal lenfatik anatomi çalışmaları.
Karşılaştırma: Lenfadenektomi uygulamaları ve tutulum örüntüleri.
Sonuç ölçütleri: Diseksiyon kapsamı, düğüm sayıları ve anatomik istasyonlar.
Bulgular: Uygulamalar heterojendir; tarafla ilişkili anatomik diseksiyon çerçevesi önerilmiştir.
Yöntem ve yanlılık riski: Özet değerlendirildi; klinik ve kadavra bileşenleri ayrı yorumlandı.
Yorumun sınırları: Anatomik öneri terapötik sağkalım etkisini doğrulamaz.

The efficacy of adjuvant mitotane therapy and radiotherapy following adrenalectomy in patients with adrenocortical carcinoma: A systematic review and meta-analysis. [5]

Tasarım: Bir randomize ve on bir geriye dönük çalışmanın rastgele etkiler meta-analizi.
Popülasyon: Lokalize AKK nedeniyle adrenalektomi yapılan hastalar.
Karşılaştırma: Adjuvan mitotan veya radyoterapi ile ilgili tedavinin verilmemesi.
Sonuç ölçütleri: OS ve RFS.
Bulgular: Mitotan RFS, radyoterapi OS lehine ilişki göstermiştir. Negatif sınır mitotan alt grubunda her iki sonuç olumludur.
Yöntem ve yanlılık riski: Özet değerlendirildi; kayıt, üç veri tabanı ve rastgele etkiler modeli bildirilmiştir.
Yorumun sınırları: Gözlemsel çalışmalar baskındır; alt grup sonuçları karıştırıcılığa açıktır.

Impact of diagnosis and targeted interventions on the quality of life and neuropsychiatric outcomes of patients with adrenal tumours: a systematic review. [6]

Tasarım: 117 çalışmalık anlatısal sistematik derleme.
Popülasyon: Çeşitli adrenal tümörleri bulunan erişkinler; toplam örneklem AKK’ye özgü değildir.
Karşılaştırma: Alt tipler ve tedavi öncesi/sonrası değerlendirmeler.
Sonuç ölçütleri: Yaşam kalitesi ve nöropsikiyatrik sonuçlar.
Bulgular: AKK belirgin ve kalıcı etkilenme görülen alt tipler arasındadır.
Yöntem ve yanlılık riski: Özet değerlendirildi; CONSORT-PRO ve Newcastle–Ottawa araçları kullanılmış, gözlemsel kalite çoğunlukla orta veya düşük bulunmuştur.
Yorumun sınırları: Karma popülasyonlar, genel ölçekler ve yöntemsel heterojenlik.

Primary tumour resection in metastasised adrenocortical carcinoma. [7]

Tasarım: 13 geriye dönük çalışmanın sistematik derlemesi.
Popülasyon: Başlangıçta metastatik AKK.
Karşılaştırma: Primer tümör rezeksiyonu ve cerrahi yapılmaması.
Sonuç ölçütleri: OS.
Bulgular: Çalışmaların çoğu rezeksiyon sonrası daha uzun OS bildirmiş, güvenilir nedensel yarar sonucu çıkarılamamıştır.
Yöntem ve yanlılık riski: Özet değerlendirildi; yazarlar bütün çalışmaları yüksek yanlılık riskinde değerlendirmiştir.
Yorumun sınırları: Cerrahi endikasyonları ve yeterli hasta özellikleri eksiktir.

Open Versus Laparoscopic Surgery in the Management of Adrenocortical Carcinoma: A Systematic Review and Meta-analysis. [8]

Tasarım: 11 çalışma ve 1617 hastanın sistematik derlemesi ve meta-analizi.
Popülasyon: Açık veya laparoskopik AKK cerrahisi geçiren hastalar.
Karşılaştırma: Laparoskopik ve açık cerrahi.
Sonuç ölçütleri: Sınır pozitifliği, üçüncü yıl sağkalım ve nükssüzlük, yatış.
Bulgular: Onkolojik sonuçlar açık cerrahi, yatış süresi laparoskopi lehinedir.
Yöntem ve yanlılık riski: Özet değerlendirildi; beş veri tabanı, bağımsız değerlendiriciler ve ileriye dönük kayıt bildirilmiştir.
Yorumun sınırları: Evre ve cerrahi seçime bağlı farklılıklar.

The differential diagnosis of adrenocortical tumors: systematic review of Ki-67 and IGF2 and meta-analysis of Ki-67. [9]

Tasarım: 26 gözlemsel çalışmanın sistematik derlemesi ve Ki-67 tanısal meta-analizi.
Popülasyon: Erişkin konvansiyonel adrenokortikal adenom ve karsinom dokuları.
Karşılaştırma: Ki-67 veya IGF2 ile referans benign/malign tanısı.
Sonuç ölçütleri: Tanısal duyarlılık ve özgüllük.
Bulgular: Ki-67 yüksek özgüllük, orta düzey duyarlılık göstermiştir; IGF2 değerlendirme yöntemleri değişkendir.
Yöntem ve yanlılık riski: Tam metin değerlendirildi; PRISMA-DTA ve QUADAS-2 kullanılmıştır. Birçok kalite alanı belirsizdir.
Yorumun sınırları: Referans tanı, körleme ve boyama/sayım yöntemlerindeki belirsizlikler.

Lived experience of people with adrenocortical carcinoma and associated adrenal insufficiency. [10]

Tasarım: 15 yayının tematik ve anlatısal sistematik derlemesi.
Popülasyon: AKK ile ilişkili adrenal yetmezliği olan 479 katılımcı.
Karşılaştırma: Standart ortak karşılaştırma yoktur.
Sonuç ölçütleri: Bakım yükü, öz bakım, toksisite ve destek.
Bulgular: Belirgin hastalık ve tedavi yükü saptanmıştır; dahil edilen çalışmalarda nitel hasta deneyimi kanıtı bulunmamıştır.
Yöntem ve yanlılık riski: Tam metin değerlendirildi; MMAT değerlendirmesi tek araştırmacı tarafından yapılmıştır.
Yorumun sınırları: Olgu raporları dahil; deneyim çoğunlukla klinik verilerden çıkarılmıştır.

A Systematic Review of Published Clinical Trials in the Systemic Treatment of Adrenocortical Carcinoma: An Initiative Led on Behalf of the Global Society of Rare Genitourinary Tumors. [11]

Tasarım: 24 yayımlanmış sistemik tedavi çalışmasının sistematik derlemesi.
Popülasyon: Adjuvan ve ileri AKK.
Karşılaştırma: Kemoterapi, immünoterapi ve hedefe yönelik rejimler.
Sonuç ölçütleri: Yanıt, progresyonsuz sağkalım ve OS.
Bulgular: FIRM-ACT’ta çok ilaçlı rejim yanıt ve progresyonsuz sağkalım avantajı göstermiş, OS farkı göstermemiştir.
Yöntem ve yanlılık riski: Özet değerlendirildi; PubMed, Embase ve PRISMA yaklaşımı bildirilmiştir.
Yorumun sınırları: Az randomize çalışma, küçük örneklemler ve farklı tedavi bağlamları.

Reoperation for Recurrent Adrenocortical Carcinoma: A Systematic Review and Pooled Analysis of Population-Based Studies. [12]

Tasarım: 11 geriye dönük çalışma ve 964 hastanın sistematik derlemesi ve havuzlanmış analizi.
Popülasyon: Nüks AKK.
Karşılaştırma: Yeniden cerrahi ve cerrahi dışı tedavi; tam ve eksik rezeksiyon.
Sonuç ölçütleri: OS ve nüks sonrası OS.
Bulgular: Cerrahi ve tam rezeksiyon daha uzun sağkalımla ilişkilidir.
Yöntem ve yanlılık riski: Sağlanan tam metin değerlendirildi; aktarımda eksik bölümler vardır. NOS kullanımı artık karıştırıcılığı dışlamaz.
Yorumun sınırları: Seçim yanlılığı, tarihsel tedavi farkları ve bazı tahminlerin eğrilerden çıkarılması.

Efficacy of adjuvant radiotherapy for treatment of adrenocortical carcinoma: a retrospective study and an updated meta-analysis. [13]

Tasarım: Özgün eşleştirilmiş retrospektif kohort ve güncellenmiş meta-analiz.
Popülasyon: AKK rezeksiyonu sonrası hastalar.
Karşılaştırma: Adjuvan radyoterapi ve yalnız cerrahi.
Sonuç ölçütleri: OS ve nükssüzlük sonuçları.
Bulgular: Kurumsal karşılaştırma anlamlı yarar göstermemiş, meta-analiz radyoterapi lehine bulunmuştur.
Yöntem ve yanlılık riski: Tam metin değerlendirildi; NOS kullanılmıştır. Yerel nükssüzlük için uyumsuz güven aralığı nicel sentezde kullanılmadı.
Yorumun sınırları: Küçük retrospektif kohortlar ve kaynak içi sayısal tutarsızlıklar.

Adjuvant radiotherapy after surgical resection for adrenocortical carcinoma: A systematic review of observational studies and meta-analysis. [14]

Tasarım: Sekiz olgu serisi ve dört kohortun sistematik derlemesi ve meta-analizi.
Popülasyon: AKK rezeksiyonu sonrası hastalar.
Karşılaştırma: Adjuvan radyoterapi ve yalnız cerrahi.
Sonuç ölçütleri: Yerel nüks, mortalite, hastalık nüksü ve toksisite.
Bulgular: Yerel nüks azalması bildirilmiş; mortalite ve genel nüks farkları anlamlı bulunmamıştır.
Yöntem ve yanlılık riski: Özet değerlendirildi; bağımsız değerlendirme, dil kısıtlamasız arama ve MOOSE bildirimi vardır.
Yorumun sınırları: Gözlemsel tasarımlar ve sınırlı geç toksisite verisi.

Influence of hormonal functional status on survival in adrenocortical carcinoma: systematic review and meta-analysis. [15]

Tasarım: 19 yayın ve 3814 hastalık sistematik derleme ve rastgele etkiler meta-analizi.
Popülasyon: Farklı hormonal fenotiplerde AKK.
Karşılaştırma: Kortizol veya androjen salgılayan ve salgılamayan tümörler.
Sonuç ölçütleri: Mortalite ve nüks.
Bulgular: Kortizol salgısı olumsuz sonuçlarla ilişkilidir; androjen salgısının ilişkisi açık değildir.
Yöntem ve yanlılık riski: Özet değerlendirildi; yazarlar çalışmaların çoğunu düşük/orta yanlılık riskinde değerlendirmiştir.
Yorumun sınırları: Hormonal tanımlar ve evre düzeltmesi farklıdır; mekanizma belirlenmemiştir.

Minimally Invasive Versus Open Adrenalectomy in Patients with Adrenocortical Carcinoma: A Meta-analysis. [16]

Tasarım: 15 çalışma ve 2207 hastalık meta-analiz.
Popülasyon: AKK nedeniyle adrenalektomi yapılan hastalar.
Karşılaştırma: Minimal invaziv ve açık cerrahi.
Sonuç ölçütleri: İyileşme, sınırlar, nüks ve sağkalım.
Bulgular: Minimal invaziv yaklaşım daha iyi iyileşme, fakat daha erken nüks, pozitif sınır ve peritoneal nüksle ilişkilidir.
Yöntem ve yanlılık riski: Özet değerlendirildi; ayrıntılı yanlılık değerlendirmesi doğrulanamamıştır.
Yorumun sınırları: Sağlanan özet kesilmiştir; birçok tahminin belirsizlik bilgisi eksiktir.

Prognostic value of the Weiss and Wieneke (AFIP) scoring systems in pediatric ACC - a mini review. [17]

Tasarım: 128 çocuk hastanın sistematik literatür değerlendirmesi.
Popülasyon: Pediatrik AKK olarak bildirilen olgular.
Karşılaştırma: Weiss ve Wieneke/AFIP sistemleri.
Sonuç ölçütleri: Klinik gidişi ayırt etme performansı.
Bulgular: Weiss özgüllüğü düşük; AFIP özgüllüğü daha yüksek bulunmuştur.
Yöntem ve yanlılık riski: Özet değerlendirildi; formal yanlılık değerlendirmesinin ayrıntıları sağlanmamıştır.
Yorumun sınırları: Küçük örneklem, değişken takip ve yaş etkileri.

Benefits of Adjuvant Mitotane after Resection of Adrenocortical Carcinoma: A Systematic Review and Meta-Analysis. [18]

Tasarım: Beş geriye dönük çalışma ve 1249 hastalık meta-analiz.
Popülasyon: Uzak metastaz olmadan AKK rezeksiyonu geçirenler.
Karşılaştırma: Adjuvan mitotan ve mitotan verilmemesi.
Sonuç ölçütleri: RFS ve OS.
Bulgular: Her iki sonuç mitotan lehinedir; RFS heterojenliği yüksektir.
Yöntem ve yanlılık riski: Tam metin değerlendirildi; ayarlanmış HR seçimi ve NOS kullanılmıştır. Endikasyon yanlılığı devam edebilir.
Yorumun sınırları: Randomize veri yoktur; düzeltme değişkenleri ve eşzamanlı radyoterapi farklıdır.

Assessment of prognostic factors in pediatric adrenocortical tumors: a systematic review and evaluation of a modified S-GRAS score. [19]

Tasarım: 33 retrospektif çalışmanın sistematik derlemesi ve pediatrik skor değerlendirmesi.
Popülasyon: 733 pediatrik hasta.
Karşılaştırma: Prognostik özellikler ve uyarlanmış pS-GRAS sınıfları.
Sonuç ölçütleri: OS ve prognostik sınıflandırma.
Bulgular: Androjen üretimi daha iyi OS ile ilişkilidir; pS-GRAS doğrulanması gereken bir araçtır.
Yöntem ve yanlılık riski: Özet değerlendirildi; skor performansının bütün ayrıntıları doğrulanamamıştır.
Yorumun sınırları: Özet kesilmiştir; retrospektif veri ve ileriye dönük doğrulama gereksinimi vardır.

Epigenetic dysregulation in adrenocortical carcinoma, a systematic review of the literature. [20]

Tasarım: Epigenetik düzensizliklerin sistematik derlemesi.
Popülasyon: AKK ile ilgili moleküler literatür.
Karşılaştırma: DNA metilasyonu ve histon değişikliklerinin klinik ilişkileri.
Sonuç ölçütleri: Potansiyel tanı, prognoz ve tedavi hedefleri.
Bulgular: Moleküler belirteç ve hedef araştırması için çerçeve sunmaktadır.
Yöntem ve yanlılık riski: Özet değerlendirildi; mekanistik sonuçlar doğrulanmış tedavi etkinliği sayılmamıştır.
Yorumun sınırları: İnsan klinik sonuçları ile deneysel bileşenlerin kapsamı özette ayrıntılı değildir.

Operative Management of Recurrent and Metastatic Adrenocortical Carcinoma: A Systematic Review. [21]

Tasarım: Nüks ve metastatik cerrahinin sistematik derlemesi.
Popülasyon: Akciğer, karaciğer veya peritoneal hastalığı cerrahiye uygun AKK hastaları.
Karşılaştırma: Çoğunlukla kontrolsüz cerrahi seriler.
Sonuç ölçütleri: Mortalite, morbidite, nüks ve sağkalım.
Bulgular: Seçilmiş hastalarda uygulanabilirlik ve uzun sağkalım bildirilmiş, yeniden nüks sık görülmüştür.
Yöntem ve yanlılık riski: Tam metin değerlendirildi; tek veri tabanı ve dil kısıtı vardır. Tıbbi tedaviyle güvenilir karşılaştırma yapılamamaktadır.
Yorumun sınırları: Güçlü seçim yanlılığı ve özet/tam metin örneklem tutarsızlığı.

Macroscopic Fat in Adrenocortical Carcinoma: A Systematic Review. [22]

Tasarım: Üç olgu raporu ve bir retrospektif çalışmadan yedi olgunun sistematik derlemesi.
Popülasyon: Makroskopik yağ içerdiği bildirilen AKK.
Karşılaştırma: Kontrol grubu yoktur.
Sonuç ölçütleri: Yağ bileşeni ve tanısal güvenilirlik.
Bulgular: Bildirimler büyük, semptomatik ve miktarı verilenlerde düşük yağ oranlı tümörlere aittir.
Yöntem ve yanlılık riski: Özet değerlendirildi; QUADAS-2’de bütün olguların referans standart alanı belirsizdir.
Yorumun sınırları: Olgu bildirimi seçimi ve referans tanı belirsizliği.

DIAGNOSIS OF ENDOCRINE DISEASE: The diagnostic performance of adrenal biopsy: a systematic review and meta-analysis. [23]

Tasarım: 32 gözlemsel çalışmanın adrenal biyopsi sistematik derlemesi ve meta-analizi.
Popülasyon: Karma adrenal kitle popülasyonu; AKK küçük bir alt gruptur.
Karşılaştırma: Biyopsi ve nihai referans tanı.
Sonuç ölçütleri: Tanısal performans, tanısal olmayan örnek ve komplikasyon.
Bulgular: AKK duyarlılığı %70, özgüllüğü %98’dir; işlem oranları karma popülasyona aittir.
Yöntem ve yanlılık riski: Özet değerlendirildi; yazarlar seçilim, sonuç değerlendirmesi ve takip nedeniyle orta yanlılık riski bildirmiştir.
Yorumun sınırları: AKK’ye özgü veri azdır; güvenlik sonuçları doğrudan AKK oranı değildir.

Open Versus Laparoscopic Adrenalectomy for Adrenocortical Carcinoma: A Meta-analysis of Surgical and Oncological Outcomes. [24]

Tasarım: Dokuz retrospektif olgu-kontrol çalışmasının meta-analizi.
Popülasyon: 240 laparoskopik ve 557 açık cerrahi olgusu.
Karşılaştırma: Laparoskopik ve açık adrenalektomi.
Sonuç ölçütleri: Cerrahi ve onkolojik sonuçlar.
Bulgular: Laparoskopi grubunda tümörler daha küçüktür; açık yaklaşım standart olarak korunmuştur.
Yöntem ve yanlılık riski: Özet değerlendirildi; ayrıntılı formal yanlılık sonuçları doğrulanamamıştır.
Yorumun sınırları: Belirgin başlangıç dengesizliği, tek indeks taraması ve kesilmiş özet.

Laparoscopic versus Open Adrenalectomy for Stage I/II Adrenocortical Carcinoma: Meta-Analysis of Outcomes. [25]

Tasarım: Evre I/II hastalıkta karşılaştırmalı meta-analiz.
Popülasyon: Evre I/II AKK.
Karşılaştırma: Laparoskopik ve açık adrenalektomi.
Sonuç ölçütleri: Komplikasyon, R0 rezeksiyon, OS ve hastalıksız sağkalım.
Bulgular: Çoğu karşılaştırmada anlamlı fark yoktur; beş yıllık OS açık yaklaşım lehinedir.
Yöntem ve yanlılık riski: Özet değerlendirildi; fark yokluğu eşdeğerlik kabul edilmemiştir.
Yorumun sınırları: Dil kısıtı ve özette sınırlı sayısal ayrıntı.

Laparoscopic Adrenalectomy for Large Adrenocortical Carcinoma. [26]

Tasarım: Sistematik derleme ve çalışma düzeyinde karşılaştırmalar.
Popülasyon: On karşılaştırmalı çalışmada 844 hasta.
Karşılaştırma: Laparoskopik ve açık adrenalektomi.
Sonuç ölçütleri: Nüks, peritoneal karsinomatoz, sınır ve nüks zamanı.
Bulgular: Çalışmaların yarısı benzer, yarısı laparoskopide daha kötü sonuç bildirmiştir.
Yöntem ve yanlılık riski: Tam metin değerlendirildi; sonuçlar hasta düzeyi eşdeğerlik kanıtı değildir.
Yorumun sınırları: Çalışma ortalamalarının t testiyle karşılaştırılması ve tümör boyutu farkları.

International Consultation on Urological Diseases and European Association of Urology International Consultation on Minimally Invasive Surgery in Urology: laparoscopic and robotic adrenalectomy. [27]

Tasarım: Sistematik taramaya dayalı uluslararası danışma ve uygulama rehberi.
Popülasyon: Çeşitli adrenal hastalıklar; AKK alt konusu.
Karşılaştırma: Açık, laparoskopik, robotik ve diğer minimal invaziv yaklaşımlar.
Sonuç ölçütleri: Güvenlik, etkinlik ve yaklaşım önerileri.
Bulgular: AKK’de açık cerrahi altın standarttır; seçilmiş, organ tutulumu olmayan olgularda laparoskopi uygulanabilir.
Yöntem ve yanlılık riski: Özet değerlendirildi; rehber önerileri bağımsız yüksek kesinlikli etki tahmini sayılmamıştır.
Yorumun sınırları: Geniş kapsam ve uzman yorumuyla kanıtın birleştirilmesi.

Meta-analiz bulguları

Aşağıdaki birleşik etkiler ilgili yayınların yazarları tarafından hesaplanmıştır. Aynı birincil çalışmaları içerebilen farklı derlemelerin sonuçları yeniden birleştirilmemiştir.

Ki-67 tanısal duyarlılık ve özgüllüğü [9]

Erişkin konvansiyonel adrenokortikal adenom ve karsinom dokuları. · %5 boyanan hücre eşiğinde referans benign/malign tanısı.

Sensitivity 0.82; specificity 0.98

Duyarlılık %95 GA 0.65–0.92; özgüllük %95 GA 0.95–0.99.

Yazarlar tanısal değerlerde sıfır heterojenlik bildirmektedir.

Yüksek özgüllük, orta düzey duyarlılık; düşük sonuç bütün karsinomları dışlamaz.

Tanısal olmayan biyopsi oranı [23]

Karma adrenal kitle popülasyonu; 30 çalışma ve 2013 biyopsi. · Tek kollu havuzlanmış işlem oranı.

8.7%

%95 GA %6–11.

Sağlanan özette belirtilmemiştir.

AKK’ye özgü bir örnek yetersizliği oranı değildir.

Biyopsi komplikasyon oranı [23]

Karma adrenal kitle popülasyonu; 25 çalışma ve 1339 biyopsi. · Tek kollu havuzlanmış işlem oranı.

2.5%

%95 GA %1.5–3.4.

Sağlanan özette belirtilmemiştir.

AKK’ye özgü güvenlik tahmini değildir.

RFS [18]

Uzak metastaz olmadan rezeksiyon geçiren AKK hastaları. · Adjuvan mitotan ile mitotan verilmemesi.

HR = 0.62

%95 GA 0.42–0.94.

I² %71.

Değişken takip boyunca nüks tehlikesi lehine gözlemsel ilişki; mutlak risk azalması değildir.

OS [5]

Adrenalektomi sonrası lokalize AKK. · Adjuvan mitotan ile mitotan verilmemesi.

HR: 0.76

%95 GA 0.57–1.02.

Sağlanan özette belirtilmemiştir.

Güven aralığı etkisizliği kapsar; yararın bulunmadığını kesinleştirmez.

OS [1]

Farklı evrelerde AKK. · Mitotan alanlar ile almayanlar.

aHR = 0.54

%95 GA 0.41–0.70.

I² %50.

Ayarlanmış sağkalım ilişkisi olumludur; kanıt kesinliği yazarlarca çok düşük değerlendirilmiştir.

RFS [1]

Evre I–III AKK. · Adjuvan mitotan alanlar ile almayanlar.

aHR = 0.65

%95 GA 0.50–0.85.

I² %32.

Evre alt grubu sonucu düşük riskli bütün R0 hastalara doğrudan genellenemez.

Yerel nüks [14]

AKK rezeksiyonu sonrası hastalar. · Adjuvan radyoterapi ile yalnız cerrahi.

RR = 0.46

%95 GA 0.28–0.75.

Sağlanan özette belirtilmemiştir.

Yerel nüks lehine sonuç, genel sağkalım etkisiyle aynı değildir.

OS [13]

AKK rezeksiyonu sonrası karşılaştırmalı retrospektif kohortlar. · Adjuvan radyoterapi ile yalnız cerrahi.

OR of 2.41

%95 GA 1.33–4.38.

I² %48.8.

Sağkalım olay sayılarından hesaplanan OR’dir; ölüm HR’si veya mutlak sağkalım kazancı değildir.

OS [5]

Adrenalektomi sonrası lokalize AKK. · Adjuvan radyoterapi ile radyoterapi verilmemesi.

HR:0.69

%95 GA 0.58–0.83.

Sağlanan özette belirtilmemiştir.

Gözlemsel verilerin baskın olduğu sentezde sağkalım lehine ilişki vardır.

RFS [1]

Evre I–III AKK. · Adjuvan radyoterapi alanlar ile almayanlar.

aHR = 0.71

%95 GA 0.63–0.81.

I² %0.

Alt grup sonucu olumludur; düşük heterojenlik yanlılığın yokluğu anlamına gelmez.

OS [1]

Adjuvan sitotoksik kemoterapi değerlendirilen AKK hastaları. · Sitotoksik tedavi alanlar ile almayanlar.

aHR = 0.61

%95 GA 0.08–4.78.

I² %64.

Çok geniş güven aralığı önemli yararı da zararı da dışlamaz.

Mortalite [15]

Tümör evresine göre ayarlanan AKK kohortları. · Kortizol salgılayan ve salgılamayan tümörler.

weighted relative risk 1.71

%95 GA 1.18–2.47.

Sağlanan özette belirtilmemiştir.

Prognostik ilişkidir; kortizolün nedensel etkisini tek başına belirlemez.

OS [3]

12 çalışmada 4483 AKK hastası. · Hormonal aktif ve aktif olmayan tümörler.

HR 1.57

%95 GA 1.39–1.78.

Sağlanan özette belirtilmemiştir.

Çok değişkenli prognostik ilişki; hormonal alt tipleri tek başına ayırmaz.

Kanıtın güvenilirliği ve sınırlılıklar

Bu sentez yalnızca sağlanan kayıtlara dayanır; yeni bir birincil araştırma taraması veya özgün meta-analiz yapılmamıştır.
Sağlanan tarama Europe PMC ile sınırlıdır; indeksleme ve sorgu kapsamı ilgili yayınların bulunmasını etkileyebilir.
27 yayının sekizinde tam metin sağlanmıştır; diğer yayınların değerlendirmesi özet düzeyindedir.
Yeni bir formal GRADE veya AMSTAR-2 değerlendirmesi yapılmamıştır; kaynak yazarlarının kalite yargıları bağımsız doğrulama olarak sunulmamıştır.
Bazı özetler ve sağlanan tam metin aktarımları kesilmiştir; eksik sayısal sonuçlar tamamlanmamıştır.
Radyoterapi güncellemesindeki nokta tahminiyle uyumsuz yerel nükssüzlük güven aralığı kullanılmamıştır.
Metastatik cerrahi derlemesinde özet ve tam metin arasında hasta sayısı farklılıkları vardır.
Lenfadenektomi yayınının kadavra bileşeni klinik tedavi etkinliği kanıtı olarak değerlendirilmemiştir.
Geniş adrenal hastalık derlemelerinin toplam örneklemleri ve genel tedavi sonuçları AKK’ye özgü kabul edilmemiştir.
Derlemeler arası hasta ve veri tabanı örtüşmesi çözülememiştir; örneklemler toplanmamıştır.
Retrospektif tedavi karşılaştırmalarında endikasyon ve seçim yanlılığı ile artık karıştırıcılık önemli sınırlılıklardır.
Değişken takip süreleri ve sonuç tanımları doğrudan karşılaştırılabilirliği azaltır; HR, RR ve OR birbirinin yerine yorumlanmamıştır.
Çocuklar ve özel histolojik varyantlar için genellenebilirlik sınırlıdır.
Geç toksisite, bakım veren deneyimi ve AKK’ye özgü hasta tarafından bildirilen sonuçlar yeterince temsil edilmemektedir.

Derleme kaynakları

Efficacy and Safety of Radiotherapy and Systemic Treatments in Adrenocortical Carcinoma: Systematic Review and Meta-Analysis. ↗
The Journal of clinical endocrinology and metabolism · 2025 · DOI: 10.1210/clinem/dgaf457
Açık tam metin incelendi.
The role of 18F-FDG PET/CT in adrenocortical carcinoma: a systematic review. ↗
Endocrine-related cancer · 2025 · DOI: 10.1530/erc-25-0356
Bibliyografik kayıt ve özet erişilebilir; açık tam metin bulunamadı.
The impact of adrenocortical carcinoma hormone secreting status as a predictor of poor survival: a systematic review and meta-analysis. ↗
Langenbeck's archives of surgery · 2024 · DOI: 10.1007/s00423-024-03507-5
Bibliyografik kayıt ve özet erişilebilir; açık tam metin bulunamadı.
Which lymphadenectomy for adrenocortical carcinoma? ↗
Surgery · 2024 · DOI: 10.1016/j.surg.2024.09.008
Bibliyografik kayıt ve özet erişilebilir; açık tam metin bulunamadı.
The efficacy of adjuvant mitotane therapy and radiotherapy following adrenalectomy in patients with adrenocortical carcinoma: A systematic review and meta-analysis. ↗
Urologic oncology · 2025 · DOI: 10.1016/j.urolonc.2024.09.014
Bibliyografik kayıt ve özet erişilebilir; açık tam metin bulunamadı.
Impact of diagnosis and targeted interventions on the quality of life and neuropsychiatric outcomes of patients with adrenal tumours: a systematic review. ↗
European journal of endocrinology · 2026 · DOI: 10.1093/ejendo/lvag072
Bibliyografik kayıt ve özet erişilebilir; açık tam metin bulunamadı.
Primary tumour resection in metastasised adrenocortical carcinoma. ↗
Endocrine-related cancer · 2025 · DOI: 10.1530/erc-24-0056
Bibliyografik kayıt ve özet erişilebilir; açık tam metin bulunamadı.
Open Versus Laparoscopic Surgery in the Management of Adrenocortical Carcinoma: A Systematic Review and Meta-analysis. ↗
Annals of surgical oncology · 2023 · DOI: 10.1245/s10434-022-12711-w
Bibliyografik kayıt ve özet erişilebilir; açık tam metin bulunamadı.
The differential diagnosis of adrenocortical tumors: systematic review of Ki-67 and IGF2 and meta-analysis of Ki-67. ↗
Reviews in endocrine & metabolic disorders · 2025 · DOI: 10.1007/s11154-025-09945-w
Açık tam metin incelendi.
Lived experience of people with adrenocortical carcinoma and associated adrenal insufficiency. ↗
Endocrinology, diabetes & metabolism · 2022 · DOI: 10.1002/edm2.341
Açık tam metin incelendi.
A Systematic Review of Published Clinical Trials in the Systemic Treatment of Adrenocortical Carcinoma: An Initiative Led on Behalf of the Global Society of Rare Genitourinary Tumors. ↗
Clinical genitourinary cancer · 2023 · DOI: 10.1016/j.clgc.2022.10.011
Bibliyografik kayıt ve özet erişilebilir; açık tam metin bulunamadı.
Reoperation for Recurrent Adrenocortical Carcinoma: A Systematic Review and Pooled Analysis of Population-Based Studies. ↗
Frontiers in surgery · 2022 · DOI: 10.3389/fsurg.2022.781406
Açık tam metin incelendi.
Efficacy of adjuvant radiotherapy for treatment of adrenocortical carcinoma: a retrospective study and an updated meta-analysis. ↗
Radiation oncology (London, England) · 2020 · DOI: 10.1186/s13014-020-01533-3
Açık tam metin incelendi.
Adjuvant radiotherapy after surgical resection for adrenocortical carcinoma: A systematic review of observational studies and meta-analysis. ↗
Journal of cancer research and therapeutics · 2019 · DOI: 10.4103/jcrt.jcrt_996_15
Bibliyografik kayıt ve özet erişilebilir; açık tam metin bulunamadı.
Influence of hormonal functional status on survival in adrenocortical carcinoma: systematic review and meta-analysis. ↗
European journal of endocrinology · 2018 · DOI: 10.1530/eje-18-0450
Bibliyografik kayıt ve özet erişilebilir; açık tam metin bulunamadı.
Minimally Invasive Versus Open Adrenalectomy in Patients with Adrenocortical Carcinoma: A Meta-analysis. ↗
Annals of surgical oncology · 2020 · DOI: 10.1245/s10434-020-08454-1
Bibliyografik kayıt ve özet erişilebilir; açık tam metin bulunamadı.
Prognostic value of the Weiss and Wieneke (AFIP) scoring systems in pediatric ACC - a mini review. ↗
Endocrine-related cancer · 2023 · DOI: 10.1530/erc-22-0259
Bibliyografik kayıt ve özet erişilebilir; açık tam metin bulunamadı.
Benefits of Adjuvant Mitotane after Resection of Adrenocortical Carcinoma: A Systematic Review and Meta-Analysis. ↗
BioMed research international · 2018 · DOI: 10.1155/2018/9362108
Açık tam metin incelendi.
Assessment of prognostic factors in pediatric adrenocortical tumors: a systematic review and evaluation of a modified S-GRAS score. ↗
European journal of endocrinology · 2022 · DOI: 10.1530/eje-22-0173
Bibliyografik kayıt ve özet erişilebilir; açık tam metin bulunamadı.
Epigenetic dysregulation in adrenocortical carcinoma, a systematic review of the literature. ↗
Molecular and cellular endocrinology · 2018 · DOI: 10.1016/j.mce.2017.08.009
Bibliyografik kayıt ve özet erişilebilir; açık tam metin bulunamadı.
Operative Management of Recurrent and Metastatic Adrenocortical Carcinoma: A Systematic Review. ↗
The American surgeon · 2019 · DOI: 10.1177/000313481908500111
Açık tam metin incelendi.
Macroscopic Fat in Adrenocortical Carcinoma: A Systematic Review. ↗
AJR. American journal of roentgenology · 2020 · DOI: 10.2214/ajr.19.21851
Bibliyografik kayıt ve özet erişilebilir; açık tam metin bulunamadı.
DIAGNOSIS OF ENDOCRINE DISEASE: The diagnostic performance of adrenal biopsy: a systematic review and meta-analysis. ↗
European journal of endocrinology · 2016 · DOI: 10.1530/eje-16-0297
Bibliyografik kayıt ve özet erişilebilir; açık tam metin bulunamadı.
Open Versus Laparoscopic Adrenalectomy for Adrenocortical Carcinoma: A Meta-analysis of Surgical and Oncological Outcomes. ↗
Annals of surgical oncology · 2016 · DOI: 10.1245/s10434-015-4900-x
Bibliyografik kayıt ve özet erişilebilir; açık tam metin bulunamadı.
Laparoscopic versus Open Adrenalectomy for Stage I/II Adrenocortical Carcinoma: Meta-Analysis of Outcomes. ↗
Journal of investigative surgery : the official journal of the Academy of Surgical Research · 2015 · DOI: 10.3109/08941939.2014.987886
Bibliyografik kayıt ve özet erişilebilir; açık tam metin bulunamadı.
Laparoscopic Adrenalectomy for Large Adrenocortical Carcinoma. ↗
JSLS : Journal of the Society of Laparoendoscopic Surgeons · 2015 · DOI: 10.4293/jsls.2015.00036
Açık tam metin incelendi.
International Consultation on Urological Diseases and European Association of Urology International Consultation on Minimally Invasive Surgery in Urology: laparoscopic and robotic adrenalectomy. ↗
BJU international · 2017 · DOI: 10.1111/bju.13592
Bibliyografik kayıt ve özet erişilebilir; açık tam metin bulunamadı.