AKROMEGALİ

GENEL BAKIŞ

Bu bölümün ilk açıklaması yukarıdaki özette sunulmuştur.

BELİRTİLER, NEDENLER VE RİSKLER

Yüzüklerin dar gelmesi, ayakkabı numarasının büyümesi, yüz hatlarının belirginleşmesi, çenenin öne çıkması ve diş aralıklarının açılması ipucu olabilir. Değişiklikler yavaş geliştiğinden kişi veya yakınları başlangıç zamanını hatırlamayabilir. Eski fotoğraflar karşılaştırmaya yardımcı olabilir. Terleme, ciltte kalınlaşma, sesin kalınlaşması, el uyuşması ve eklem ağrıları da görülebilir; bunların hiçbiri tek başına tanı koydurmaz. [2]

En sık neden hipofiz bezindeki iyi huylu, büyüme hormonu salgılayan adenomdur. Nadiren başka bölgelerdeki hormon salgılayan tümörler rol oynar. “İyi huylu” olması, hormon fazlalığının zararsız olduğu anlamına gelmez. Uyku apnesi, kan şekeri yüksekliği, hipertansiyon ve kalp sorunları eşlik edebilir. Tümörün basısı başka hipofiz hormonlarında eksikliğe veya görme sorununa yol açabilir. [3]

TANISAL YAKLAŞIM VE AYIRICI TANI

Şüphede IGF-1 ölçümü önemli bir başlangıçtır. Büyüme hormonu gün içinde dalgalandığı için rastgele tek ölçüm yanıltıcı olabilir. Gerektiğinde glukoz yüklemesi sırasında büyüme hormonunun baskılanması değerlendirilir. Biyokimyasal bulgular doğrulandıktan sonra hipofiz MR incelemesi, tümörün yerini ve boyutunu araştırır. Görüntüleme ile hormon testleri farklı soruları yanıtlar; küçük bir hipofiz görüntüsü tek başına akromegali tanısı değildir. [1]

Muayenede değişimin seyri ve hormon fazlalığına eşlik eden sistem bulguları birlikte ele alınır. Görme etkilenmesi varsa görme alanının değerlendirilmesi gerekebilir. Hipofizin diğer hormonlarının yeterliliği de gözden geçirilir. El uyuşması veya eklem ağrısı gibi tek bir yakınmaya odaklanmak, altta yatan ortak hormonal nedeni fark etmeyi geciktirebilir. [1]

Bu alanların birlikte değerlendirilmesi, yalnız dış görünüşe dayalı bir yaklaşımı önler. [1,2]

YÖNETİM VE TEDAVİ İLKELERİ

Tedavi hedefleri hormon fazlalığını kontrol etmek, tümörün etkisini azaltmak ve ilişkili hastalıkları yönetmektir. Uygun hastada hipofiz cerrahisi uygulanabilir. İlaç tedavileri veya radyoterapi, tümörün özelliklerine ve önceki tedavinin sonucuna göre kullanılır. Bazı kişilerde birden çok yöntemin bir arada ya da sırayla uygulanması gerekir. Tedavi seçimi deneyimli endokrinoloji ve hipofiz cerrahisi ekibiyle yapılmalıdır. [3]

Cerrahi sonrasında yakınmaların azalması olumlu olsa da hormonların kontrol edilmesi gerekir. Tümörün tamamının çıkarılamaması veya hormon fazlalığının sürmesi ek tedavi gerektirebilir. Her belirti aynı hızda gerilemez; eklem sorunları ve uzun süredir mevcut değişiklikler için ayrıca bakım planı gerekebilir. Hastaya yalnız görüntüleme sonucunun değil biyokimyasal yanıtın da anlatılması önemlidir. [5]

İZLEM, KORUNMA VE ÖZEL GRUPLAR

Uzman kontrolleri, hipofiz işlevini ve tedavinin uygunluğunu izlemek için sürdürülür. Kan basıncı, diyabet, uyku sorunları ve bağırsak polipleri açısından değerlendirme planlanabilir. Tarama ve kontrol aralıkları bireysel riske göre belirlenir. Ameliyat veya radyoterapi sonrası başka hormon eksiklikleri gelişebileceğinden yeni halsizlik, üşüme veya cinsel işlev değişikliği bildirilmelidir. Genç yaşta ve ailesel özelliklerle başlayan hastalıkta genetik değerlendirme düşünülebilir. [2,3]

ACİL UYARILAR VE BAŞVURU

Ani, çok şiddetli baş ağrısına görme kaybı, çift görme, kusma veya bilinç değişikliği eşlik ederse acil yardım gerekir. Hipofiz tümörü olan kişide bu tablo tümör içine kanama gibi acil bir durumu gösterebilir. Olağan kontrol tarihi beklenmemelidir. [4]