AKUT MİYELOİD LÖSEMİ

Belirtilerin başlangıcı, kanama ve enfeksiyon öyküsü, önceki kemoterapi/radyoterapi, miyelodisplastik hastalık, eşlik eden organ sorunları ve ailede hematolojik kanser sorgulanır. İşlevsellik ve tedavi tercihleri kaydedilir. Kalıtsal yatkınlık şüphesi, yalnız tümör paneli sonucuyla kesinleştirilmez; uygun genetik danışmanlık gerekir. [2]

Yaşamsal bulgular, solukluk, cilt ve mukozalarda kanama, enfeksiyon odağı, diş eti veya deri tutulumu ve organ büyüklüğü değerlendirilir. Solunum sıkıntısı veya nörolojik bozulma lökostaz açısından alarm bulgusudur; yalnız lökosit sayısına bakarak klinik ağırlık belirlenmez. [1]

ALL, kronik miyeloid löseminin blast fazı ve diğer miyeloid neoplaziler ayrılmalıdır. Periferik yayma önemli olsa da hücre kökenini yalnız morfolojiyle belirlemek yeterli değildir. Akım sitometrisi, sitogenetik ve moleküler inceleme birlikte yorumlanır. [1]

TANI VE RİSK SINIFLAMASI

Kemik iliği incelemesine sitogenetik ve hedeflenebilir değişiklikleri araştıran moleküler testler eklenir. Güncel sınıflamalarda bazı genetik alt tipler için klasik blast eşiğinin istisnaları vardır. Risk, başlangıç genetiği kadar tedaviye yanıt ve ölçülebilir kalıntı hastalık (MRD) ile yeniden değerlendirilir. [2]

TEDAVİ İLKELERİ

Yoğun tedavi uygunluğu yalnız kronolojik yaşla kararlaştırılmaz; organ işlevleri, kırılganlık ve hasta hedefleri değerlendirilir. İndüksiyon sonrası konsolidasyon veya allojenik nakil, biyolojik risk ve yanıtla planlanır. [2]

Uygun hastalarda sitarabin-antrasiklin temelli yoğun indüksiyon; yoğun tedaviye uygun olmayanlarda venetoklaks-hipometilleyici kombinasyonları seçenekler arasındadır. FLT3 veya IDH değişiklikleri hedefli ilaç seçimini etkiler. Miyelosupresyon ve tümör lizisi riski nedeniyle düşük yoğunluklu tedavi de yakın takip gerektirir. [1]

FLT3-ITD pozitif, nakil sonrası remisyondaki seçilmiş erişkinlerde sorafenib idamesi randomize çalışmada nüksü azaltmıştır; bu sonuç bütün AML alt tiplerine genellenemez. [6]

TAKİP VE DESTEK

Kan sayımı ve hastalığa uygun MRD izlemi, enfeksiyonlar ve organ toksisiteleriyle birlikte değerlendirilir. Remisyon, takibin bittiği anlamına gelmez. [2]

Nakil sonrasında kronik graft-versus-host hastalığı, enfeksiyonlar, endokrin sorunlar ve ikinci kanserler dahil geç etkiler için uzun süreli takip gerekir. [1]

Pediatrik araştırmalarda MRD negatifliği nüksü tamamen dışlamamıştır; bu çocukluk verisi erişkinler için tek başına takip protokolü oluşturmaz. [7]

KIRMIZI BAYRAKLAR VE SEVK

Lökostaz düşündüren solunum/nörolojik bulgular, ciddi kanama, sepsis ve tümör lizisi acil hematoloji desteği gerektirir. Akut promiyelositik lösemi şüphesi koagülopati nedeniyle özel acil süreçtir. Stabilizasyon, gerekli sitoredüksiyon ve destek tedavileri kapsamlı genetik sonuçlar beklenerek geciktirilmez. [2]