İçeriğe geç
Madde metnine geç
HASTALIK

ANAPLASTİK BÜYÜK HÜCRELİ LENFOMA

ÖZET

Anaplastik büyük hücreli lenfoma, T lenfositlerinden gelişen nadir bir lenfomadır. Bu maddede sistemik hastalık ele alınır; deriden başlayan sınırlı form ve meme implantıyla ilişkili hastalık ayrı değerlendirilmelidir. Sistemik hastalıkta ALK pozitif ve ALK negatif gruplar bulunur. Lenf düğümü büyümesi, ateş, gece terlemesi, yorgunluk ve açıklanamayan kilo kaybı görülebilir. Tutulan organa göre belirtiler değişir. Bu bulgular başka hastalıklarda da görülebildiğinden, yalnız yakınmalar veya tek bir kan testiyle kesin tanı konmaz. Muayenede lenf düğümleri değerlendirilir; uygun görüntüleme, hastalığın vücuttaki dağılımının belirlenmesine yardım eder.

Tanı, dokunun mikroskobik görünümü, immünfenotip ve klinik öykünün bütünleştirilmesini gerektirir. ALCL grubunun CD30 pozitif olması, her CD30 pozitif lezyonun ALCL olduğu anlamına gelmez. Histolojik varyantlar ve olağan dışı belirteç örüntüleri değerlendirmeyi güçleştirebilir. Önceden bulunan deri lezyonları ve hastalığın yerleşimi, doğru alt tip tayininde önemlidir. Patoloji sonucunun klinik bağlamla birlikte yorumlanması, benzer görünen fakat farklı yaklaşım gerektiren hastalıkların ayrılmasına yardımcı olur.

Tedavi kanıtları değerlendirilirken çalışmanın hasta grubu dikkate alınmalıdır. ECHELON-2 araştırmasının 2025 sistemik ALCL alt grup analizinde, brentuksimab vedotin içeren A+CHP ile CHOP karşılaştırılmıştır. İlerleme olmadan sağkalım A+CHP lehine bulunmuştur; ancak bu sonradan yapılan analizde genel sağkalım karşılaştırmasının güven aralığı ve istatistiksel belirsizliği korunmalıdır. Sonuçlar, bütün T hücreli lenfomaların veya deriye sınırlı ALCL olgularının aynı tedaviye aynı şekilde yanıt vereceği anlamına gelmez.

Brentuksimab tedavisi sırasında enfeksiyon belirtileri veya ateş olmasa bile belirgin kötü hissetme durumunda tedavi ekibine hemen ulaşılmalıdır. El ve ayaklarda uyuşma, karıncalanma veya ağrı bildirilmelidir; doz değişikliğini ekip planlar. Şiddetli solunum güçlüğü acil yardım gerektirir. İlaçlar, vitaminler ve bitkisel ürünler sağlık ekibine bildirilerek olası etkileşimler değerlendirilmelidir. Sinir yakınmaları bazı kişilerde tedavi bittikten sonra da sürebilir; erken bildirim güvenli izleme katkı sağlar.

Kaynaklar:[4][2][7][6]
ANAHTAR KELİMELER
  • Sistemik ALCL
  • ALK
  • CD30
  • Brentuksimab vedotin
Son güncelleme tarihi:

GENEL OKUYUCU

GENEL OKUYUCU: SİSTEMİK T HÜCRELİ LENFOMA

Anaplastik büyük hücreli lenfoma, T hücrelerinden gelişen bir kanser grubudur. Bu maddede lenf düğümleri ve başka organları tutabilen sistemik ALK pozitif ve ALK negatif biçimleri ele alınır. Yalnız deriden başlayan veya meme implantıyla ilişkili hastalıklar ayrı değerlendirilir.

Kaynaklar:[1]

GENEL OKUYUCU: BELİRTİLER TEK BAŞINA TANI DEĞİLDİR

Lenf düğümlerinde şişme, ateş, gece terlemesi ve kilo kaybı görülebilir. Göğüs tutulumu öksürük ve nefes darlığına, başka organların tutulumu farklı yakınmalara yol açabilir. Biyopsi ve yaygınlık değerlendirmesi tamamlanmadan yalnız belirtilerle lenfoma türü belirlenemez.

Kaynaklar:[4]

GENEL OKUYUCU: TEDAVİ SIRASINDA BEKLEMEYİN

Brentuksimab içeren tedavi sırasında ateş, titreme veya belirgin kötüleşmede onkoloji ekibiyle hemen iletişime geçin; ateş normal olsa da enfeksiyon olabilir. Ciddi solunum güçlüğü veya ani yüz-ağız şişmesi acil yardım gerektirir. Yeni uyuşma ve güçsüzlük de ekibe bildirilmelidir.

Kaynaklar:[6]

SAĞLIK PROFESYONELLERİ İÇİN KLİNİK YAKLAŞIM

ANAMNEZ

PROFESYONEL: YERLEŞİM VE ÖNCEKİ HASTALIK ÖYKÜSÜ

Ateş, gece terlemesi, kilo kaybı ve lenf düğümü büyümesinin süresi kaydedilir. Cilt, kemik iliği, göğüs ve gastrointestinal tutulumla ilişkili yakınmalar sorgulanır. ALK durumu, hastalık yaygınlığı ve hastanın özellikleri tedavi planını değiştirir; tek bir sağkalım yüzdesi herkese uygulanamaz.

Kaynaklar:[1]

FİZİK MUAYENE

PROFESYONEL: NODAL VE ORGAN BULGULARINI KAYDEDİN

Boyun, aksilla ve kasık lenf düğümleri değerlendirilir; deri lezyonları ve organ tutulumunu düşündüren bulgular kaydedilir. Muayene yaygınlık konusunda yol gösterse de evrelemeyi tamamlamaz. Kan sayımı ve görüntüleme, doku tanısını destekleyen fakat yerine geçmeyen incelemelerdir.

Kaynaklar:[4]

AYIRICI TANI

PROFESYONEL: CD30 POZİTİFLİĞİ TEK BAŞINA YETERLİ DEĞİLDİR

Klasik Hodgkin lenfoma, diğer T hücreli lenfomalar, ALK pozitif büyük B hücreli lenfoma ve hematolenfoid olmayan taklitçiler dışlanır. Primer kutanöz ve implantla ilişkili ALCL sistemik ALCL ile aynı kabul edilmemelidir; implant ve deri hastalığı öyküsü patoloğa iletilir.

Kaynaklar:[2]

TANISAL YAKLAŞIM

PROFESYONEL: MORFOLOJİ VE İMMÜNFENOTİP BİRLİKTE YORUMLANIR

Yeterli biyopside karakteristik hücre morfolojisi, CD30 ve ALK boyanması; T/B hücre belirteçleri ve klinik bağlam birlikte değerlendirilir. CD3 gibi T hücre belirteçleri kaybolabilir. Kuşkulu ALK boyanmasında moleküler doğrulama düşünülür; yalnız ALK pozitifliği ALCL tanısı koydurmaz.

Kaynaklar:[2]

PROFESYONEL: TEDAVİ ÖNCESİ YAYGINLIK

PET-BT, kemik iliği incelemesi, kan sayımı, LDH, ürik asit, böbrek-karaciğer işlevleri ve uygun viral taramalarla evreleme tamamlanır.

Kaynaklar:[3]

TEDAVİ

PROFESYONEL: SİSTEMİK TEDAVİYİ RİSKLE EŞLEŞTİRİN

Kemoterapiye uygun çoğu erişkin sistemik ALCL hastasında BV-CHP önerilir. Sınırlı, kitlesel olmayan düşük riskli hastalıkta kısaltılmış yaklaşım seçilebilir; süre ve radyoterapi kararı uzman ekipçe verilir. ALK negatif hastada ilk tam yanıtta otolog nakil seçilmiş olgular için değerlendirilir; herkese zorunlu değildir.

Kaynaklar:[3]

PROFESYONEL: GÜVENLİK TEDAVİNİN PARÇASIDIR

Brentuksimab sırasında nöropati, enfeksiyon, infüzyon reaksiyonu ve tümör lizisi riski değerlendirilir. Kan ve organ işlevleri izlenir; ilaç etkileşimleri, gebelikten korunma ve fertilite danışmanlığı tedavi öncesinde konuşulur. Yeni nörolojik belirtiler veya ilerleyen uyuşma doz değişikliği gerektirebilir.

Kaynaklar:[6]

İZLEM VE ÖNERİLER

PROFESYONEL: YANIT VE GEÇ ETKİLERİ AYIRIN

Düzenli kontrollerde yeni yakınmalar ve tedavinin geç etkileri değerlendirilir. Hastaya randevular arasında ortaya çıkan sorunları bildirmesi anlatılır; kontroller yalnız lenf düğümünün küçülmesine indirgenmez. İzlem planı kişiselleştirilir.

Kaynaklar:[5]

PROFESYONEL: GÖRÜNTÜLEME SONUÇLARINI BAĞLAM İÇİNDE YORUMLAYIN

Tedavi sonunda yanıt değerlendirilir; tam yanıtta rutin PET-BT taraması önerilmez. Kuşkulu nükste yeniden biyopsi gerekir.

Kaynaklar:[3]

ACİL/SEVK ÖLÇÜTLERİ

PROFESYONEL: AKUT TOKSİSİTEYİ NÜKSTEN AYIRIN

Tedavi alan hastada ateş veya genel durum bozulması enfeksiyon açısından acilen değerlendirilmelidir. Yeni solunum güçlüğü, göğüs ağrısı ya da ani yüz şişmesi bekletilmez; infüzyon reaksiyonu, tromboz veya akciğer toksisitesi gibi nedenler araştırılır.

Kaynaklar:[6]

KAYNAKLAR

Kaynakları görüntülemek için tıklayın
  1. Anaplastic large cell lymphoma (ALCL) ↗

    Lymphoma Action · Erişim: 2026-10-27

    Üç yıllık incelemesi gecikmiş sayfa; belirtiler ve kavramlar için.

  2. How I Diagnose Anaplastic Large Cell Lymphoma ↗

    American Journal of Clinical Pathology · Kaynak tarihi: 2021-03-04 · Erişim: 2026-10-27

    4 Mart 2021 çevrimiçi; Nisan 2021 sayısı.

  3. Peripheral T- and natural killer-cell lymphomas: ESMO–EHA Clinical Practice Guideline for diagnosis, treatment and follow-up ↗

    ESMO–EHA · Kaynak tarihi: 2025-05-07 · Erişim: 2026-10-27

    7 Mayıs 2025 HemaSphere eş yayımı.

  4. Anaplastic Large Cell Lymphoma ↗

    Cleveland Clinic · Kaynak tarihi: 2022-08-10 · Erişim: 2026-10-27

    10 Ağustos 2022; muayene ve temel tanı için.

  5. Anaplastic large cell lymphoma ↗

    Macmillan Cancer Support · Kaynak tarihi: 2021-03-01 · Erişim: 2026-10-27

    1 Mart 2021; incelemesi gecikmiş, yalnız izlem bilgilendirmesi için.

  6. Brentuximab vedotin (Adcetris) ↗

    Macmillan Cancer Support · Kaynak tarihi: 2026-03-01 · Erişim: 2026-10-27

    1 Mart 2026 incelemesi.

  7. Brentuximab vedotin plus chemotherapy for the treatment of front-line systemic anaplastic large cell lymphoma: subgroup analysis of the ECHELON-2 study at 5 years’ follow-up ↗

    Blood Cancer Journal · Kaynak tarihi: 2025-08-01 · Erişim: 2026-10-27

    1 Ağustos 2025; 28 Ocak 2026 düzeltmesi okundu.

  8. Five-year results of brentuximab vedotin in patients with relapsed or refractory systemic anaplastic large cell lymphoma ↗

    Blood · Kaynak tarihi: 2017-12-21 · Erişim: 2026-10-27

    3 Ekim 2017 çevrimiçi; 21 Aralık sayısı; 26 Temmuz 2018 düzeltmesi okundu.

KONU HAKKINDA SEÇİLMİŞ 2 ARAŞTIRMA

Doğrudan ilgili 2 yayın seçildi; yirmi yayın sayısına tamamlama yapılmadı. Bu seçki sistematik derleme veya insan klinik onayı değildir.

01 · ECHELON-2 SİSTEMİK ALCL ALT GRUBUNUN BEŞ YILLIK SONUÇLARI

Brentuximab vedotin plus chemotherapy for the treatment of front-line systemic anaplastic large cell lymphoma: subgroup analysis of the ECHELON-2 study at 5 years’ follow-up

Eva Domingo-Domènech, Barbara Pro, Tim Illidge ve arkadaşları · Blood Cancer Journal · 2025

Çalışma türü: Çift kör randomize faz III çalışmanın post hoc alt grup analizi.

Kapsam: 316 sistemik ALCL hastası: 98 ALK pozitif, 218 ALK negatif.

ÖZET

BV-CHP ile beş yıllık progresyonsuz sağkalım %61, CHOP ile %48 idi; HR 0,55 (%95 GA 0,39–0,79). Genel sağkalım farkı bu alt grupta anlamlı değildi (HR 0,66; %95 GA 0,43–1,01).

Nominal analiz; ALK pozitif düşük IPI grubu dışlanmıştı. 2026 düzeltmesindeki %56,8 ve %56,0 yalnız tam yanıt elde eden ALK negatif hastalara aittir; bütün ALK negatif gruba genellenemez.

02 · NÜKS SİSTEMİK ALCL’DE BRENTUKSİMABIN UZUN DÖNEM İZLEMİ

Five-year results of brentuximab vedotin in patients with relapsed or refractory systemic anaplastic large cell lymphoma

Barbara Pro, Ranjana Advani, Pauline Brice ve arkadaşları · Blood · 2017

Çalışma türü: Tek kollu faz II çalışmanın yaklaşık altı yıllık izlemi.

Kapsam: Nüks veya dirençli sistemik ALCL bulunan 58 hasta.

ÖZET

Araştırmacı değerlendirmesinde 38 hastada tam yanıt oluştu; bunların 16’sına pekiştirici kök hücre nakli uygulandı. Sekiz hasta nakil veya yeni antikanser tedavisi olmadan çalışma sonunda remisyonda kaldı.

Kontrol kolu yoktur; naklin katkısı randomize karşılaştırılmadı. Önceden BV-CHP alan güncel hastalara doğrudan genellenemez. 2018 düzeltmesi nakil yapılan/yapılmayan sütunlarını ve bazı alt grup ifadelerini düzeltti.

Eğitim amaçlı, hekim incelemesini bekleyen taslaktır. Kişisel tanı veya tedavi talimatı değildir; ilaçlar bu metne göre başlanmamalı ya da kesilmemelidir.

BU MADDEYİ GELİŞTİRİN

Bir hata veya eksik kaynak mı gördünüz? Gerekçenizi ve varsa kaynaklı düzeltme önerinizi editoryal incelemeye iletin.

Bildirimler yönetici değerlendirmesine alınır. Bildirim sayısı tek başına içerik değişikliği veya silme kararı oluşturmaz.

Türkçe Sağlık Ansiklopedisi

AYRIVON © YAZILIM tarafından geliştirilmiştir.