ANCA İLİŞKİLİ VASKÜLİTLER

GENEL BAKIŞ

ANCA ilişkili vaskülitler, bağışıklık sistemiyle ilişkili küçük damar iltihaplarının oluşturduğu bir gruptur. Granülomatozis ile polianjiit (GPA), mikroskopik polianjiit (MPA) ve eozinofilik granülomatozis ile polianjiit (EGPA) bu gruptadır. Aynı başlık altında yer alsalar da organ tutulumları ve tedavi ihtiyaçları aynı değildir. Hastalık, tek bir organın sorunu gibi başlayıp birden fazla sistemi etkileyebilir. [1]

BELİRTİLER VE RİSKLER

GPA'da uzun süren burun-sinüs yakınmaları, kanlı kabuklanma, işitme sorunu, öksürük, nefes darlığı ve böbrek etkilenmesi görülebilir. Ateş, kilo kaybı, gece terlemesi ve eklem ağrıları daha genel belirtilerdir. Bu yakınmaların her biri başka hastalıklarda da yaygındır; tek başına vaskülit anlamına gelmez. Ancak farklı organ bulgularının birlikte ortaya çıkması değerlendirmeyi değiştirebilir. [2]

EGPA açısından erişkin başlangıçlı astım, kronik rinosinüzit ve eozinofil artışına yeni organ bulgularının eklenmesi önemlidir. Alternatif eozinofilik hastalıklarla ayrım uzman ekip gerektirir. ANCA başlığı bir kan testinden daha geniştir; hastalık tipi ve şiddeti yalnız antikor sonucuna bakılarak belirlenemez. [3]

ACİL UYARILAR VE BAŞVURU

Kanlı balgam, belirgin nefes darlığı, yeni görme bozukluğu veya hızla gelişen güç kaybı acil değerlendirme gerektirir. Akciğer kanaması ve sinir tutulumu gibi ciddi komplikasyonlar olabilir. Belirgin idrar azalması veya hızla kötüleşen genel durum da bekletilmemelidir. Önceden vaskülit tanısı olan kişide yeni bulgu, hastalık alevlenmesi kadar başka bir sorunun da işareti olabilir. [2,4]

TANISAL YAKLAŞIM VE AYIRICI TANI

Değerlendirme hangi organların etkilendiğini ve durumun aciliyetini belirlemekle başlar. Kan sayımı, böbrek işlevi, idrar incelemesi ve uygun otoantikor testleri kullanılır. Görüntüleme ve etkilenen dokudan biyopsi gerekebilir. Tanı çok sayıda branşın ortak değerlendirmesini gerektirebilir; yalnız bir ANCA sonucunun klinik bağlamdan koparılarak yorumlanması uygun değildir. [2,5]

Enfeksiyonlar ve başka inflamatuvar hastalıklar benzer bulgular verebilir. EGPA'da diğer eozinofilik sendromların dışlanması ayrıca önem taşır. Üst hava yolu, akciğer ve böbrek bulgularının birlikte sorgulanması, ayrı ayrı ele alındığında gözden kaçabilecek örüntüyü ortaya çıkarır. Gereken incelemeler hastanın belirtilerine göre seçilir; herkese aynı geniş test listesi uygulanmaz. [3,5]

Tablo olasılıkları düzenler; hastalık alt tipini kendi başına belirlemez. [2–5]

YÖNETİM VE TEDAVİ İLKELERİ

Tedavide iki dönem vardır: etkin hastalığı baskılayarak remisyon sağlamak ve sonra bunu korumak. Organı tehdit eden GPA/MPA'da glukokortikoidlerle birlikte rituksimab veya siklofosfamid gibi tedaviler kullanılabilir. Seçim böbrek işlevi, hastalık şiddeti, enfeksiyon riski ve kişisel koşullara göre yapılır. EGPA'nın tedavi yolu farklılaşabilir; eozinofil hedefli tedaviler seçilmiş hastalarda önem taşır. [1,3,6]

Glukokortikoid maruziyetinin azaltılması güncel yaklaşımın önemli hedefidir. Plazma değişimi bütün hastalara rutin uygulanmaz; ağır böbrek veya belirli akciğer tablolarında risk-yarar değerlendirmesi gerekir. İdame tedavisinin gerekliliği ve süresi de bireyselleştirilir. [6]

İZLEM, KORUNMA VE ÖZEL GRUPLAR

Kontrollerde yeni organ bulguları, böbrek işlevi, tedavi yan etkileri ve nüks araştırılır. Yakınmalar geçtiğinde hastalık tamamen bitmiş sayılmaz. Gebelik planı, çocukluk çağı, ileri yaş ve eşlik eden organ yetmezliği bakım planında ayrıca ele alınmalıdır. Aktif hastalık potansiyel olarak organı tehdit edebileceği için deneyimli, çok disiplinli ekiple iletişim sürdürülmelidir. [2,3,6]

Bakım farklı uzmanlıklar arasında koordineli yürütülmelidir. Kontroller arasında yeni bir sorun olduğunda uzman ekibe nasıl ulaşılacağı açıklanmalıdır. Hastaya ve uygun olduğunda yakınlarına hastalık, tedavi, yan etkiler ve nüks hakkında gereksinimlerine uyarlanmış bilgi verilmesi önemlidir. Psikolojik destek ve öz yönetim gereksinimleri de bakım görüşmelerinde ele alınmalıdır. [3]

KLİNİK AKIL KARTI

Bu bölümün içeriği aşağıdaki klinik akıl kartında sunulmuştur.