ANJİYOİMMÜNOBLASTİK T HÜCRELİ LENFOMA

Anjiyoimmünoblastik T hücreli lenfoma, foliküler yardımcı T hücrelerinden gelişen bir lenfomadır. Güncel sınıflandırmada nodal TFH hücreli lenfomanın anjiyoimmünoblastik tipi olarak adlandırılır; AITL adı klinik yayınlarda kullanılmaya devam etmektedir.

Hastalık hızlı büyüyebilir; boyun, koltuk altı veya kasıkta ağrısız lenf düğümü büyümeleri, ateş, yoğun gece terlemesi ve kilo kaybı görülebilir. Deri döküntüsü, kaşıntı veya eklem iltihabı eşlik edebilir. Karaciğer ve dalak büyümesi karında dolgunluk ya da ağrı yapabilir. Kan hücrelerinin azalması yorgunluk, nefes darlığı, morarma veya kanamayla ortaya çıkabilir. Bu bulgular tanıyı tek başına koydurmaz; biyopsiyle alınan örneğin uzman değerlendirmesi gerekir.

Biyopsiye ek olarak kan incelemeleri, uygun görüntüleme ve gerektiğinde kemik iliği değerlendirmesi hastalığın yaygınlığını belirlemeye yardım eder. Bazı hastalarda moleküler incelemeler gerekir. Otoimmün hemolitik anemi veya immün trombositopeni gibi bağışıklık ilişkili sorunlar da eşlik edebilir. Bu nedenle kan sayımı düşüklüğünün nedeni yalnız tek bir mekanizmaya bağlanmadan değerlendirilir.

Tedavi, hastalığın yaygınlığı, genel sağlık durumu ve kişinin tercihleri dikkate alınarak uzman ekipçe planlanır. CHOP veya uygun hastada CHOEP gibi kemoterapi kombinasyonları kullanılabilir; kök hücre nakli herkes için uygun değildir. Tedavi sırasında ve sonrasında düzenli kontroller sürer. Yeni yakınmalar için bir sonraki randevu beklenmemelidir; geç yan etkiler de ayrıca değerlendirilir. Tedavi seçeneklerinin olası yararları ve yan etkileri hasta ile konuşulmalı, destek gereksinimleri de bakım planına katılmalıdır.

Yeni tedavilere ilişkin araştırmalar standart bakımın yerine otomatik olarak geçmez. Nüks veya dirençli TFH lenfomalarında oral azasitidini karşılaştıran ORACLE çalışması, önceden belirlenmiş birincil sonlanım hedefini karşılamamıştır. Çalışmada ciddi hematolojik ve enfeksiyöz yan etkiler de bildirilmiştir. Bu sonuçlar azasitidinin her yeni tanılı AITL hastasında kanıtlanmış ilk seçenek olduğu şeklinde yorumlanamaz; araştırma bağlamı ve hasta seçimi korunmalıdır.