ANJİYOSARKOM

Anjiyosarkom, kan veya lenf damarlarının iç yüzünü oluşturan hücrelerden gelişen nadir bir kanserdir. Deride görülebildiği gibi meme, karaciğer veya başka iç organlarda da başlayabilir. Her yaşta ortaya çıkabilse de ileri yaşlarda daha sık görülür. Tümörün başladığı yer, yayılımı ve çıkarılabilirliği değerlendirmeyi değiştirir; bütün hastalar için tek bir seyir ya da tedavi planı varsayılmaz.

Deride başlangıç bazen sıradan bir morluk kadar belirsizdir. İnce, morumsu bir leke veya plak zamanla kabarık, nodüler ve ülserli hale gelebilir. Baş ve boyun önemli yerleşimlerdir. Daha önce ışın tedavisi uygulanmış veya uzun süreli lenfödem bulunan bir bölgede yeni değişiklikler özellikle dikkat gerektirir. Şüpheli bir lezyon, geciktirilmeden deri kanseri ya da sarkom değerlendirme yoluna yönlendirilmelidir.

Tanı yalnız dış görünüme göre konmaz. Kutanöz hastalıkta biyopsinin deri altı yağ dokusuna uzanması ve kuşku sürüyorsa yeniden örnekleme gerekmesi önemlidir. Patolog damar yapısını, hücresel atipiyi ve boyama panelini birlikte değerlendirir. Tek bir belirtecin negatif olması bütün olasılığı dışlamaz; epiteloid biçimlerde sitokeratin pozitifliği de tek başına karsinom tanısı anlamına gelmez. Klinik ve patolojik bulgular birlikte yorumlanır.

Yerleşime özgü öneriler birbirinin yerine kullanılmamalıdır. Japon kutanöz anjiyosarkom kılavuzu, metastazsız ve en az beş santimetrelik büyük deri tümörlerinde kemoradyoterapi yönünde zayıf bir öneri sunar. Radyasyonla ilişkili deri tümörlerinde ise cerrahi lehine ayrı bir öneri bulunur. Kanıtın düşük güvenilirliği açıklanmalıdır; bu öneriler iç organ anjiyosarkomlarına veya her hastaya otomatik olarak uygulanacak bir reçete değildir.

İmmünoterapi araştırmaları umut verici olsa da küçük çalışmaların sınırları vardır. DART çalışmasında çıkarılamayan veya metastatik hastalığı olan on altı kişiden dördünde yanıt bildirilmiştir. Saçlı deri veya yüz yerleşimli beş kişinin üçünde yanıt görülmesi önceden belirlenmemiş küçük bir alt grup bulgusudur. Ağır tedavi yan etkileri de saptanmıştır. Bu sonuçlar herkesin aynı yararı göreceğini kanıtlamaz ve uzman değerlendirmesinin yerini tutmaz.