ANTİ-GBM HASTALIĞI

Kanlı balgam, hızlanan nefes darlığı, idrar miktarı ve renk değişimi sorgulanır. Sigara, hidrokarbon/solvent maruziyeti, inhalasyon kokaini ve yakın enfeksiyon öyküsü alınır; bu etkenlerin varlığı tek başına hastalığı kanıtlamaz. [1]

İLK DEĞERLENDİRME

Akciğer ve böbrek tutulumunun şiddeti hızla belirlenir; hipertansiyon ve ödem böbrek bulguları arasındadır. Solunum bozulması olan hasta rutin poliklinik izlemiyle bekletilmez. [1]

ANCA ilişkili vaskülit, enfeksiyon ve diğer pulmoner-renal sendromlar ayırt edilmelidir. Anti-GBM ile ANCA birlikte pozitif olabilir; bu birliktelik uzun dönem stratejiyi değiştirir. Atipik anti-GBM tabloları klasik hızla ilerleyen hastalıktan farklı seyredebilir. [3]

SEROLOJİ, BİYOPSİ VE AKCİĞER

Serum kreatinin ve idrarda kan/protein değerlendirilir; gerekli durumda arter kan gazıyla oksijenlenme ölçülür. [7]

eGFR ile böbrek işlevi, kan sayımıyla anemi değerlendirilir; görüntüleme akciğer hasarını araştırır. [8]

Biyopside karakteristik bulgu bazal membran boyunca lineer IgG boyanmasıdır; benzer boyanma yapan diğer hastalıklar dışlanır. [3]

Acil anti-GBM ve ANCA serolojisi istenir; negatif anti-GBM sonucu yüksek klinik şüpheyi dışlamaz. Uygun koşullarda erken biyopsi yapılır; ağır kanama veya anemi biyopsiyi geciktirebilir. Akciğer kanaması değerlendirmesinde yüksek çözünürlüklü BT kullanılır. [2]

GECİKMEDEN TEDAVİ

Güçlü şüphede, ciddi enfeksiyon alternatifi değerlendirilerek steroid ve plazma değişimi geciktirilmez; siklofosfamid seroloji veya biyopsiyle doğrulama sonrasında başlanır. Alveoler kanama varsa böbrek prognozu kötü olsa bile agresif tedavi gerekebilir. [2]

Başlangıçta diyaliz, yeterli biyopside %100 kresent veya >%50 global skleroz ve akciğer kanamasının yokluğu birlikteyse immünsüpresyonun yararı sınırlı olabilir; konservatif yaklaşım uzman düzeyinde tartılır. Plazma değişimi antikor saptanamaz olana kadar sürdürülür. [2]

YANIT VE GÜVENLİK İZLEMİ

Böbrek işlevi, akciğer bulguları, antikor ve kan sayımı izlenir. İzole anti-GBM’de rutin uzun idame genellikle gerekmez; ANCA birlikteliğinde vaskülit idamesi gerekir. Nakil öncesinde antikorların en az altı ay saptanamaz olması beklenir. [2]

Enfeksiyonlar özellikle tedavinin erken döneminde önemlidir. Fransız kohortunda ciddi enfeksiyonlar sıklıkla ilk haftalarda görüldüğünden ateş veya yeni solunum bulgusu yalnız hastalık aktivitesine bağlanmamalıdır. [4]

ACİL SEVK

Kanlı balgam, hızlı solunum bozulması veya hızla azalan böbrek işlevi acil hastane değerlendirmesini gerektirir. Tanı için gerekli örnekler alınırken hayat kurtarıcı tedavi geciktirilmez. [2]