ANTİFOSFOLİPİD SENDROMU
ÖZET
Antifosfolipid sendromu (APS), tromboz veya belirli gebelik komplikasyonlarıyla kalıcı antifosfolipid antikor birlikteliğidir. Tek pozitif antikor sonucu veya tek başına düşük, APS tanısı anlamına gelmez. [1]
GENEL OKUYUCU
KAPSAM
Erişkin trombotik ve obstetrik APS; pediatrik APS için uzman pediatrik değerlendirme gerekir.
HASTA İÇİN
Tedavi yeni pıhtıları önlemeyi amaçlar; antikoagülanın kesilmesi veya değiştirilmesi hekimle planlanır. Kanama riski nedeniyle reçetesiz ilaçlar da bildirilmelidir. Gebelik, ameliyat ve doğum kontrolü için önceden ortak plan yapılır. [3]
SAĞLIK PROFESYONELLERİ İÇİN KLİNİK YAKLAŞIM
ANAMNEZ
Trombozun yeri, görüntülemeyle doğrulanması, tetikleyicileri, tekrarı ve kullanılan ilaçlar kaydedilir. Gebelik kaybının haftası, preeklampsi/plasental yetmezlik, lupus öyküsü ve eski antikor sonuçları incelenir; olayların belge ve zaman ilişkisi önemlidir. [1]
FİZİK MUAYENE
MUAYENE VE ORGAN DEĞERLENDİRMESİ
Tek taraflı bacak şişliği, fokal nörolojik bulgu, livedo, dijital iskemi, kanama ve kalp kapağı bulguları değerlendirilir. Trombosit sayısı, böbrek işlevi ve olayın yerine yönelik görüntüleme, mikro/makrovasküler tutulumun ayrılmasına yardım eder. [2]
AYIRICI TANI
Trombozda malignite, immobilizasyon, östrojen maruziyeti ve başka trombofili nedenleri; gebelik kaybında anatomik/genetik ve diğer obstetrik nedenler araştırılır. Geçici enfeksiyon ilişkili antikor pozitifliği kalıcı APS’den ayrılmalıdır. [1]
TANISAL YAKLAŞIM
LABORATUVAR VE TANI
Lupus antikoagülanı, antikardiyolipin IgG/IgM ve anti-β2 glikoprotein I IgG/IgM test edilir. Kalıcılık en az 12 hafta arayla iki ölçüm gerektirir. Antikoagülanlar özellikle lupus antikoagülanı testini bozabilir; test planı laboratuvar/hematolojiyle yapılır. [1,2]
SINIFLANDIRMA TANI DEĞİLDİR
2023 ACR/EULAR sisteminde klinik ölçütten üç yıl içinde pozitif antikor giriş koşuludur; klinik ve laboratuvar alanlarında ayrı ayrı ≥3 puan gerekir. Araştırma özgüllüğü için tasarlanan eşikler, bireysel hastada klinik tanıyı otomatik reddetmek için kullanılmaz. [2]
TEDAVİ
TROMBOTİK VE OBSTETRİK TEDAVİ
İlk venöz trombozda VKA ve genellikle INR 2–3 hedeflenir; provoke edilmemiş olayda uzun süreli tedavi gerekir. Arteriyel olayda hedef kanama/tromboz riskine göre kişiselleştirilir. Üçlü pozitif APS’de rivaroksaban kullanılmaz; arteriyel trombozlu APS’de DOAC’lardan kaçınılır. Obstetrik APS’de gebelikte düşük doz aspirin ve profilaktik heparin standart yaklaşımdır; önceki tromboz tedavi yoğunluğunu değiştirir. [3]
İZLEM VE ÖNERİLER
INR, kanama, yeni tromboz, uyum ve ilaç/besin etkileşimleri izlenir; sigara ve kardiyovasküler riskler azaltılır. Tedavi altında olay gelişirse önce yetersiz antikoagülasyon ve uyum araştırılır. Gebelik izlemi romatoloji/hematoloji ve yüksek riskli obstetriyle birlikte yürütülür. [3]
ACİL/SEVK ÖLÇÜTLERİ
ACİL DURUMLAR
Ani nefes darlığı/göğüs ağrısı, inme belirtileri veya soğuk ağrılı ekstremite acildir. Kısa sürede çoklu organ trombozu katastrofik APS düşündürür; enfeksiyon gibi tetikleyicilerle birlikte hastanede hızla değerlendirilir. Antikoagülasyon, glukokortikoid ve plazma değişimi/IVIG gibi kombine tedaviler uzman ekipçe uygulanır. [3]
DİĞER PROFESYONEL AYRINTILAR
KLİNİK AYRIM VE KARAR
Bulgular klinik bağlamda birlikte değerlendirilir; tablo tek başına tanı koydurmaz.
KAYNAKLAR
Kaynakları görüntülemek için tıklayın
- Guidelines on the investigation and management of antiphospholipid syndrome ↗
British Society for Haematology · Kaynak tarihi: 2024 · Erişim: 2026-10-26
- 2023 ACR/EULAR antiphospholipid syndrome classification criteria. ↗
Barbhaiya M; Zuily S; Naden R ve ark. · Kaynak tarihi: 2023 · Erişim: 2026-10-26
- EULAR recommendations for the management of antiphospholipid syndrome in adults ↗
Tektonidou MG ve ark. · Kaynak tarihi: 2019 · Erişim: 2026-10-26
KONU HAKKINDA SEÇİLMİŞ 2 ARAŞTIRMA
Seçim, doğrudan oral antikoagülan güvenliğiyle ilgili iki ayrı randomize soruya odaklanır: üçlü pozitif trombotik APS ve apiksaban karşılaştırması. Obstetrik APS tedavisi bu deneylerden çıkarılmaz.
01 · YÜKSEK RİSKLİ APS’DE RİVAROKSABAN VE WARFARİN
Rivaroxaban vs warfarin in high-risk patients with antiphospholipid syndrome.
Pengo V; Denas G; Zoppellaro G ve ark. · Blood · 2018
Çalışma türü: Açık etiketli randomize, kör sonlanım değerlendirmeli TRAPS çalışması
Kapsam: Üçlü antikor pozitif trombotik APS’li 120 hasta.
ÖZET
Çalışma rivaroksaban kolundaki fazla olay nedeniyle erken durduruldu. Birleşik olaylar %19’a karşı %3; tromboembolik olaylar rivaroksabanda 7, warfarinde 0 idi.
Yüksek riskli üçlü pozitif popülasyonla sınırlıdır; tüm antikor profillerine aynı risk büyüklüğü yüklenemez. Değerlendirme erişilebilen PubMed özetiyle sınırlıdır; tam metin yöntem ve ekleri incelenmemiştir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 30002145 · DOI: 10.1182/blood-2018-04-848333
02 · TROMBOTİK APS’DE APİKSABAN KARŞILAŞTIRMASI
Apixaban compared with warfarin to prevent thrombosis in thrombotic antiphospholipid syndrome: a randomized trial.
Woller SC; Stevens SM; Kaplan D ve ark. · Blood advances · 2022
Çalışma türü: Randomize açık etiketli, kör sonlanımlı çalışma
Kapsam: Apiksaban 23, warfarin 25 hasta.
ÖZET
İnme apiksaban kolunda 6/23, warfarin kolunda 0/25 görüldü; çalışma erken sonlandı. Bulgular apiksabanın rutin warfarin yerine geçmesini desteklemedi.
Küçük örneklem, doz değişikliği ve önceki arteriyel olaylı hastaları dışlayan protokol değişikliği yorum gücünü sınırlar. Değerlendirme erişilebilen PubMed özetiyle sınırlıdır; tam metin yöntem ve ekleri incelenmemiştir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 34662890 · DOI: 10.1182/bloodadvances.2021005808
Bu içerik eğitim amaçlıdır; kişisel tanı veya tedavi yerine geçmez.
BU MADDEYİ GELİŞTİRİN
Bir hata veya eksik kaynak mı gördünüz? Gerekçenizi ve varsa kaynaklı düzeltme önerinizi editoryal incelemeye iletin.