AORT KOARKTASYONU

Yenidoğanda belirtilerin doğum sonrası zamanlaması, duktal bağımlılık ve eşlik eden kalp anomalileri araştırılır. Çocuk ve erişkinde hipertansiyonun başlangıcı, baş ağrısı, epistaksis, bacaklarda efor yakınmaları ve ailede aort hastalığı sorgulanır. Turner sendromu gibi ilişkili durumlar, tanı ve tüm aortun değerlendirilmesini etkileyebilir.

Önceki cerrahi tekniği, balon/stent işlemleri, kullanılan materyal ve son aort görüntülemesi kaydedilir. Klinik ölçüm ile ev/ambulatuvar tansiyon arasındaki farklılık araştırılır. Gebelik planı, ağır izometrik egzersiz ve planlanan cerrahi işlemler değerlendirme zamanlaması açısından önemlidir.

Her iki kolda ve en az bir bacakta uygun manşonla kan basıncı ölçülür; femoral nabızların gücü ve radyofemoral gecikme değerlendirilir. Sırt veya prekordiyumda üfürüm olabilir. Sol ventrikül yükü, kalp yetersizliği ve periferik perfüzyon bulguları aranır.

Kol-bacak farkının küçük olması ağır hastalığı her zaman dışlamaz: kollateral dolaşım veya düşük kalp debisi farkı azaltabilir. Önceki subklavyen flep onarımı ya da damar anomalisi kol ölçümlerini etkileyebilir; tek kol ölçümüne dayanmak yanıltıcıdır. Normal satürasyon ölçümü de anatomik daralmayı dışlayan bir test değildir.

Esansiyel/renal hipertansiyon, aort kapak darlığı, ark hipoplazisi ve orta aort sendromu ayrılır. Onarım sonrası hipertansiyon rezidü engel olmadan sürebilir; normal basınç da anevrizmayı dışlamaz. Hemodinami ve damar duvarı ayrı sorulardır.

TANISAL YAKLAŞIM VE TESTLERİN SINIRLARI

Ekokardiyografi akım, sol ventrikül ve ilişkili kapağı değerlendirir; MR/BT tüm ark, kollateraller ve onarım bölgesini gösterir. Doppler anlık ve kateter tepe-tepe gradiyentleri aynı değildir. Ambulatuvar ölçüm maskeli hipertansiyonu ortaya çıkarabilir.

TEDAVİ, HASTA SEÇİMİ VE GÜVENLİK

Şoktaki yenidoğanda stabilizasyon ve duktusa bağımlı akımı koruyacak hastane tedavisi önceliklidir. Küçük çocukta cerrahi, uygun büyük çocuk/erişkinde stent veya yeniden daralmada kateter seçenekleri anatomiyle belirlenir. Damar erişimi, büyüme ve aort hasarı riski tartışılır. Hipertansiyon ayrıca tedavi edilir; ilaç anatomik engeli ortadan kaldırmaz.

AORTUN YAŞAM BOYU GÖZETİMİ

Yaşam boyu tansiyon ve aort görüntüleme izlemi gerekir. Onarım yerinde yeniden daralma, anevrizma veya psödoanevrizma; stentte yapısal sorunlar araştırılır. Görüntüleme aralığı yöntem ve önceki bulgulara göre ayarlanır; erken dönemde veya anormal bulguda daha sık kontrol gerekir.

İZLEM VE UZUN DÖNEM BAKIM

COAST uzun dönem çalışmaları başarılı stentten sonra geç kırık, anevrizma ve yeniden girişim olabileceğini gösterir. Kaplanmış stent bütün riski kaldırmaz. Büyüyen çocukta yeniden değerlendirme gerekir; ilk iyi kontrol kalıcı güvence değildir.

ACİL UYARILAR VE SEVK

Yeni kol-bacak farkı, kontrolsüz hipertansiyon, sol ventrikül bozukluğu veya aort genişlemesi uzman görüşünü hızlandırır. Yenidoğan şokunda sepsis yanında duktusa bağımlı kalp hastalığı araştırılır. Ani göğüs/sırt ağrısı ve nörolojik bulgu acildir.