APLASTİK ANEMİ

GENEL BAKIŞ

Bu bölümün ilk açıklaması yukarıdaki özette sunulmuştur.

BELİRTİLER, NEDENLER VE RİSKLER

Kansızlık yorgunluk ve efor kapasitesinde azalmaya yol açabilir. Akyuvarların azalması uzayan veya tekrarlayan enfeksiyonlarla, trombosit azalması ise morarma ve kanamayla kendini gösterebilir. Kemik iliğindeki kök hücrelerin hasarlanması farklı nedenlerle gelişebilir; bağışıklık sistemi, bazı ilaçlar, kimyasal maruziyetler veya başka hastalıklar araştırılır. Her hastada açık bir neden bulunmayabilir. Nedeni belirsiz hastalık, kişinin yaptığı bir hatanın sonucu olarak yorumlanmamalıdır. [1]

TANISAL YAKLAŞIM VE AYIRICI TANI

Tam kan sayımı hücre serilerinin hangilerinin azaldığını gösterir. Periferik yayma hücre görünümünü değerlendirir; kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi üretim alanını incelemeyi sağlar. Gerektiğinde vitamin düzeyleri, akım sitometrisi, kromozom ve moleküler testler istenir. Hastanın kullandığı reçeteli ilaçlar, takviyeler, iş ortamı ve aile öyküsü görüşülür. Aynı belirtiyi açıklayabilecek besin eksiklikleri veya başka kemik iliği hastalıkları dışlanmadan yalnız kan sayımına dayanılarak tanı konmaz. [2]

Aplastik aneminin önemli özelliği, hücreleri azalmış bir kemik iliğiyle birlikte kan hücrelerinin düşmesidir. Hiposelüler miyelodisplastik hastalık ve kalıtsal kemik iliği yetmezlikleri özellikle ayrılmalıdır. Genetik incelemeler bazı hastalarda edinilmiş bağışıklık kaynaklı hastalık ile kalıtsal bozukluğu ayırmaya yardımcı olur. Bu ayrım yalnız isimlendirme değildir; verici seçimini, tedaviyi ve aile üyelerine verilecek danışmanlığı etkileyebilir. [3]

YÖNETİM VE TEDAVİ İLKELERİ

Tedavi hastalık ağırlığına, yaşa, genel duruma ve uygun kök hücre vericisi bulunmasına göre belirlenir. Ağır edinilmiş hastalıkta bağışıklık baskılayıcı tedavi veya allojenik kök hücre nakli temel seçeneklerdir. BSH'nin 2024 kılavuz özeti, belirli hastalarda antitimosit globulin ve siklosporin temelli tedaviye eltrombopag eklenmesini belirtir. Hangi yaklaşımın seçileceği nakil deneyimli hematoloji merkezinde görüşülmelidir; tek bir yaş sınırı herkes için karar verdirmez. [3]

Destek tedavisi süreç boyunca önem taşır. Eritrosit veya trombosit verilmesi gerekli olabilir; bu işlemler üretim bozukluğunu tek başına düzeltmez. Tekrarlayan transfüzyonlar demir birikimi ve antikor gelişimi açısından izlem gerektirir. Olası tetikleyici bir ilaç saptanırsa kesme veya değiştirme kararı hekimle verilir. Hafif veya orta hastalıkta hemen yoğun tedavi gerekmeyebilir; ancak bu, kontrollere gerek olmadığı anlamına gelmez. [4]

İZLEM, ÖZEL GRUPLAR VE ACİL UYARILAR

Kan sayımı eğilimleri, enfeksiyonlar, kanama ve ilaç yan etkileri birlikte izlenir. Bağışıklığı baskılanmış hastalarda enfeksiyon korunması kişiselleştirilir. Çocuklar, gebeler ve kalıtsal yetmezlik şüphesi olan kişiler için deneyimli merkez koordinasyonu gerekir. Aileyle tedavinin amacı, beklenen yanıt süresi ve gerektiğinde sonraki seçenekler açıkça konuşulmalıdır. Uzun süren bakımın psikososyal yükü de göz ardı edilmemelidir. [3,4]

Ateş, titreme, yeni nefes darlığı, durmayan kanama veya belirgin bilinç değişikliği acil değerlendirme gerektirir. Ağır hücre düşüklüğünde rutin randevu beklemek güvenli değildir. [1,3]

[1]

Beslenme danışmanlığı, tedaviyi tamamlayan destek bakımının parçasıdır; kemik iliği yetmezliğinin özgül tedavisinin yerine geçmez. Kilo kaybı, iştahsızlık ve tedaviye bağlı yorgunluk varsa diyetisyen desteği yararlı olabilir. Bağışıklığı zayıflamış kişilerde pastörize edilmemiş ürünlerden ve güvenli hazırlanmamış gıdalardan kaçınmak önemlidir. Özel bir kısıtlayıcı diyet gerekiyorsa karar bakım ekibiyle verilmelidir; internetteki uzun yasak listeleri beslenmeyi gereksiz yere daraltabilir. Takviye ve bitkisel ürünler de kullanılan ilaçlarla birlikte değerlendirilmelidir. [5]

AKIL KARTI

Aplastik anemi yalnız kansızlık değildir. Tanı ilik incelemesi gerektirir. Ateş ve kanama geciktirilmez. [1–3]