ARİTMOJENİK MİTRAL KAPAK PROLAPSUSU

Senkopun koşulları, süresi, efor ilişkisi, çarpıntı ve ailede ani ölüm sorgulanır. Önceki EKG/Holter, ventriküler aritmi ve kapak görüntüleri birlikte gözden geçirilir. Önceki senkop, aile öyküsü, T dalga değişimleri ve fibrozis birbirinden bağımsız kesin kararlar değil, ortak risk değerlendirmesinin parçalarıdır.

Oskültasyonda klik veya üfürüm duyulabilir; bu sesler her muayenede belirgin olmayabilir. Normal dinleme prolapsusu dışlamaz. Ekokardiyografi kapak ve kalp boşluklarını değerlendirmek için gerekir; yalnız üfürümün varlığından tehlikeli aritmi riski hesaplanamaz.

Aritminin başka açıklaması araştırılır: aktif iskemi, başka kökenden ventriküler skar, primer kardiyomiyopati veya kanalopati varsa tüm olayları kapağa bağlamak uygun değildir. MAD tek başına ani ölüm habercisi veya invaziv işlem gerekçesi sayılmaz.

Çocuk kohortundaki ağır aritmi olgusunda LQTS2 de bulunması, birlikte elektriksel hastalık araştırmanın önemini gösterir. Seride erişkin risk işaretleri yaygındı; bunlar çocuklarda doğrulanmış otomatik ICD ölçütleri değildir.

TANI VE TESTLERİN SINIRLARI

Tanı; MVP, en az %5 PVC yükü veya kompleks ventriküler aritmi ve başka tanımlı aritmik substratın bulunmamasını birlikte değerlendirir. Uzlaşı tüm MVP hastalarında 24 saat Holter önerir; seçilmiş durumda daha uzun kayıt veya açıklanamayan senkopta döngü kaydedici düşünülür.

Ekokardiyografide yaprakçıklar, annulus, kordalar ve papiller kaslar incelenir. Prolapsusun yeri, derecesi, mitral kaçak ve ventrikül işlevi birlikte kaydedilir. Kaçak miktarı yalnız yaprakçığın ne kadar sarktığından çıkarılmaz; entegre Doppler değerlendirme gerekir.

Kardiyak MR geç gadolinyum tutulumu, MAD ve sistolik kıvrılma hakkında ek bilgi sağlar. 1994 hastayı içeren meta-analizde bu işaretler aritmik olaylarla ilişkiliydi. İlişki, tek bir MR bulgusunun kesin arrest öngördüğü veya tek başına ICD gerektirdiği anlamına gelmez.

2026’da 42 seçilmiş AMVP hastasında programlı uyarımla indüklenebilir aritmi sonraki olaylarla ilişkili bulundu. Küçük tek merkezli çalışma, bütün prolapsus hastalarına rutin elektrofizyolojik çalışma yapılmasını kanıtlamaz; invaziv değerlendirme seçilmiş klinik soruya yönelmelidir.

TEDAVİ VE GÜVENLİK

Beta blokerler semptomlu ektopide kullanılabilir; MVP’de ani ölümü önledikleri gösterilmiş değildir. Sınıf IC ilaçlar geçirilmiş infarktüs veya hemodinamik olarak önemli mitral kaçakta sakıncalıdır. Dirençli semptomlu aritmi, PVC ilişkili kardiyomiyopati veya uygun ICD şoklarında deneyimli merkezde ablasyon düşünülebilir.

Metoprolol örneğinde ürün etiketi ciddi bradikardi, ileri AV blok/pilsiz hasta sinüs, şok ve dekompanse yetersizlikte kontrendikasyon bildirir. Bronkospazm, basınç/nabız ve diğer yavaşlatıcı ilaçlarla etkileşim değerlendirilir. Etiketin çocuk verisi hipertansiyon içindir; AMVP çocuk tedavisi kanıtı değildir.

Geri döndürülebilir neden olmadan VF veya hemodinamik olarak tolere edilemeyen VT yaşayan hastada ICD ikincil korunma için önerilir. Primer korunmada karar klinik, ritim ve görüntüleme bulgularına dayanır; yalnız MAD için ICD takılmaz. Mitral cerrahi sonrası da ICD gereksinimi sürebilir.

2026 tek merkezli seride cerrahi onarım sonrası PVC yükü azalırken TEER sonrası aynı azalma görülmedi. Gruplar randomize değildir ve hasta seçimi farklı olabilir; sonuçlar herkeste cerrahiyi TEER’e üstün ilan etmez. Kapak tedavisi aritmi ve hemodinamik gereksinimler birlikte tartışılarak seçilir.

Holter ve ekokardiyografi aritmi yükü, kaçak ve ventrikül işlevine göre tekrarlanır. Belirtisiz olmak izlemsizlik anlamına gelmez; kompleks aritmi veya yeni senkopta izlem sıklaştırılır. Sendromik bulgu yokken rutin genetik test önerilmez.

Çocuk serisinde 52 hastanın tamamı kısa-orta izlemde hayattaydı; bu, yaşam boyu riskin olmadığı anlamına gelmez. Çocuk kardiyolojisi izleminde büyüme dönemi ve değişen ritim fenotipi dikkate alınır; erişkin eşikler doğrudan kopyalanmaz.

Metoprolol gebelikte yenidoğanda bradikardi/hipoglisemi ve solunum etkileri açısından planlanır. Süte geçiş ve bebeğin klinik durumu değerlendirilir; gebelik veya emzirme nedeniyle kontrolsüz kesilmez.

ACİL UYARILAR VE SEVK

Sürdürülen VT, arrest, açıklanamayan tekrarlayan senkop veya sık ICD tedavileri ritim merkezine yönlendirme gerektirir. Papiller kas kaynaklı ablasyonda kateter stabilitesi ve nüks sorunları vardır; semptom azalması güvenlik izleminin sonu değildir.