ATRİYAL MİKSOMA

Obstrüksiyonla ilişkili nefes darlığı/bayılma, daha önce embolik olaylar ve ateş-kilo kaybı birlikte sorgulanır. Yakınmaların vücut pozisyonuyla değişmesi ipucu olabilir. Genç yaş, birden çok veya tekrarlayan tümör ve ailede benzer hastalık kalıtsal form açısından önemlidir.

Ciltte benekli pigmentasyon, deri miksomaları ve endokrin aşırı işlev bulguları Carney kompleksi değerlendirmesini yönlendirebilir. Tek başına atriyal miksoma bu sendromun kesin tanısı değildir.

Kalp oskültasyonunda mitral veya triküspit darlığını taklit eden bulgular olabilir. Pozisyonla değişen sesler ve tümör plop sesi destekleyici olabilir; yokluğu dışlatıcı değildir. Embolik veya sistemik bulgularla birlikte yorumlanır.

İntrakardiyak trombüs, başka iyi/kötü huylu tümörler ve normal anatomik yapılar ayırıcı tanıdadır. Sol atriyal apendikste, atriyal fibrilasyonla ilişkili kitle trombüsü düşündürür; tipik sap ve septal yerleşim miksomayı destekler. Bunlar mutlak kurallar değildir.

Normal crista terminalis veya coumadin ridge gereksiz tümör tanısına yol açabilir. MR’da doku ve kontrast özellikleri ayrımı destekler; organize trombüs bazen sınırlı çevresel kontrastlanma gösterebilir.

TANI VE TESTLERİN SINIRLARI

İlk basamak çoğunlukla transtorasik ekokardiyografidir; boyut, hareketlilik, tutunma yeri ve kapak akımına etkisi değerlendirilir. Transözofageal eko sapı daha iyi gösterebilir. Yetersiz pencere veya atipik kitlede MR/BT doku özelliklerini tamamlar.

Kesin doku tanısı çıkarılan kitlenin histopatolojik incelemesine dayanır. Görüntüleme bulguları cerrahi planlamayı destekler; yalnız kalp içinde kitle görülmesi miksoma adı vermek için yeterli değildir.

TEDAVİ VE GÜVENLİK

Tedavinin temeli cerrahi çıkarımdır. Emboli veya akım engellenmesi riski nedeniyle kardiyoloji ve kalp cerrahisi değerlendirmesi geciktirilmez. Cerrahi sırasında kitlenin parçalanmasını önlemek önemlidir; aciliyet hastanın bulgularına göre belirlenir.

Cerrah gerekirse komşu dokuları ya da hasarlı kapağı da onarır. Kanama, enfeksiyon ve ritim bozukluğu gibi ameliyat riskleri konuşulur. Uygun yaklaşım yaş, eş hastalık ve kitlenin özelliklerine göre seçilir.

Nüks ve kalp işlevi için kontroller sürdürülür. 403 olguluk cerrahi seride altı nüks ve 48 geç atriyal fibrilasyon bildirildi; başarılı çıkarım izlemin gereksiz olduğu anlamına gelmez.

Carney kompleksinde çocukluktan başlayan düzenli ekokardiyografi ve çıkarılmış miksoma öyküsünde daha sık, genellikle altı aylık izlem önerilir. Bu sendroma özgü program bütün sporadik miksomalara otomatik uygulanmaz. Riskli yakınlara genetik danışmanlık sağlanır.

ACİL UYARILAR VE SEVK

Yeni nörolojik defisit embolik inme açısından acil değerlendirilir. Obstrüksiyon veya emboli şüphesinde rutin poliklinik kontrolünü beklemek yerine acil kardiyoloji/cerrahi değerlendirme planlanır.