BEBEKLİK HEMANJİYOMU

Doğumdaki görünüm ve sonraki büyüme seyri sorgulanır.

Sistemik beta-bloker düşünülüyorsa beslenme düzeni, önceki hipoglisemi, hırıltı veya bronşiyal reaktivite ve ritim bozukluğu öyküsü alınır. Bayılma, ailede aritmi veya annede bağ dokusu hastalığı öyküsü, tedavi öncesi kardiyak incelemeyi yönlendirebilir.

Yüzeysel/derin yapı, yayılım, ülser ve göz-ağız çevresi yerleşimi değerlendirilir.

Sistemik tedavi öncesinde yalnız cilt değil vital bulgular, kalp ve akciğer muayenesi ile periferik nabızlar değerlendirilir. Anormal kalp hızı veya üfürüm varsa kardiyoloji ve ekokardiyografi gereksinimi ayrıca ele alınır.

Konjenital hemanjiyom doğumda tamamen gelişmiştir; bebeklik hemanjiyomu ise çoğunlukla doğum sonrası belirir.

Kapiller malformasyon olan şarap lekesi kalıcıdır; bebeklik hemanjiyomundaki büyüme ve gerileme örüntüsünü izlemez. Tanı açıklanamıyorsa görünüşe dayanarak bütün kırmızı doğum lekelerine aynı tedavi uygulanmaz; klinik öykü yeniden değerlendirilir.

TANI VE TESTLERİN SINIRLARI

Tanı çoğunlukla kliniktir. Belirsizlikte US; beş veya daha fazla cilt lezyonunda karaciğer US; yapısal anomali şüphesinde MR değerlendirilir.

Görüntüleme her tipik lezyonda rutin değildir. Geniş segmental yüz veya saçlı deri tutulumu PHACE; perineal, gluteal ya da lumbosakral segmental tutulum LUMBAR ilişkili anomaliler açısından değerlendirmeyi gerektirebilir. MR/MRA ve diğer incelemeler uzmanla planlanır; belirsiz tanıda ilk görüntüleme US olabilir.

TEDAVİ VE GÜVENLİK

Çoğu izlenir; küçük yüzeysel lezyonda topikal timolol, sorunlu lezyonda sistemik tedavi uzmanla değerlendirilir.

Beslenemeyen veya kusan bebeğe propranolol dozu verilmez. Propranololde beslenme, kardiyak ve bronkospazm riskleri değerlendirilir; düzeltilmiş yaşı beş haftadan küçük prematürelerde ve 2 kg altında kontrendikedir.

Topikal timolol küçük, ince ve yüzeysel lezyonlarda seçilebilir; mukozaya, ülserli alana veya kalın/derin lezyona aynı yaklaşım genellenmez. Prematürelerde sistemik emilim riski özellikle dikkate alınır. İlaç seçimi hastanın riskine göre yapılır.

Astım veya bronkospazm öyküsü, belirgin bradikardi, ileri kalp bloğu ya da dekompanse kalp yetersizliği propranolol için kontrendikasyonlardır. PHACE varlığında inme riski ayrıca değerlendirilir. Doz ve hazırlık seçimi uzman reçetesi gerektirir.

Ağızdan propranolol (HEMANGEOL) ürün bilgisine göre başlangıç ve doz artışından sonra kalp hızı ve kan basıncı iki saat izlenir; kilo değiştikçe reçete yeniden değerlendirilir.

Kontrollerde büyüme ve komplikasyonlar kadar tedavi toleransı ve ailenin bakım yükü de değerlendirilir. İlaç verilmeyen gözlem olgularında da düzenli takip gerekir; aileye kanama, ülserleşme ve yeniden başvuru nedenleri anlatılır.

ACİL UYARILAR VE SEVK

İşlev kaybı, ülserleşme ve kalıcı şekil bozukluğu riski erken uzman sevki gerektirir.

Göz çevresindeki lezyon görmeyi tehdit edebilir; boyun veya çene tutulumu stridorla birleşirse hava yolu açısından acildir. Dudaktaki ülser beslenme ve ağrı yönetimini gerektirebilir. Bu sorunlarda yalnız kendiliğinden küçülme beklentisiyle değerlendirme ertelenmez.