BEHÇET HASTALIĞI
ÖZET
Behçet hastalığı, ağız ve genital ülserlerle başlayabilen; göz, damar, sinir sistemi ve bağırsak tutulumu gelişebilen, tekrarlayıcı sistemik inflamatuvar hastalıktır. Yalnız ağız aftı Behçet tanısı değildir. [1]
GENEL OKUYUCU
KAPSAM
Çocuk ve erişkinde sistemik Behçet örüntüsü; tedavi kanıtlarının önemli bölümü erişkinlerden gelir. Pediatrik bakım yaşa göre uyarlanır. [1]
HASTA VE YAKINLARI İÇİN
Belirtiler aynı anda ortaya çıkmayabilir. Ülser fotoğrafları, göz yakınmaları ve atak günlüğü değerlendirmeyi kolaylaştırır. Tedavinin amacı yalnız yaraları kapatmak değil, kalıcı organ hasarını önlemektir. Görmede ani azalma, kanlı balgam veya yeni güç kaybı acil değerlendirme gerektirir. [2]
SAĞLIK PROFESYONELLERİ İÇİN KLİNİK YAKLAŞIM
ANAMNEZ
Ağız/genital ülserlerin tekrarı ve skar, göz ağrısı, fotofobi, görme azalması, tromboz, hemoptizi, baş ağrısı, nörolojik kayıp ve kanlı dışkı sorgulanır. Çocukluk başlangıcı ve aile öyküsü monogenik taklitleri düşündürebilir. [1]
FİZİK MUAYENE
Ağız, genital skar, eritema nodozum benzeri lezyonlar, papülopüstüller, artrit ve damar/nörolojik bulgular değerlendirilir. Üveit şüphesinde göz dibi ve yarık lamba değerlendirmesi gerekir; normal dış görünüm posterior tutulumu dışlamaz. [1]
AYIRICI TANI
Tekrarlayan basit aft, herpes, inflamatuvar bağırsak hastalığı, çölyak hastalığı, lupus ve çocuklarda PFAPA/A20 haployetersizliği düşünülür. Bağırsak ülserinde Crohn ve enfeksiyon; nörolojik tabloda enfeksiyon ve demiyelinizasyon araştırılır. [1]
TANISAL YAKLAŞIM
Tek doğrulayıcı kan testi yoktur. ICBD sisteminde oral aft, genital aft ve göz tutulumu ikişer; deri, nörolojik ve damar tutulumu birer puan, uygulandığında pozitif paterji bir puandır; toplam ≥4 sınıflandırmayı destekler. Kriterler taklitlerin dışlanmasının veya uzman klinik kararının yerine geçmez. [3]
TEDAVİ
ORGAN ODAKLI TEDAVİ
2025 EULAR güncellemesi tekrarlayan mukokütanöz lezyonlarda ve akut artritte kolşisini ilk seçenek olarak önerir; ülserlere topikal kortikosteroid eklenebilir. Direnç/intoleransta apremilast veya TNF inhibitörü değerlendirilir. Kronik sistemik steroidle yalnız aft kontrolü hedeflenmez. [2]
MAJÖR ORGAN TUTULUMU
Aktif üveit ve organı tehdit eden hastalıkta sistemik immünosupresyon gerekir; görmeyi tehdit eden posterior üveitte erken monoklonal TNF inhibitörü önemlidir. Damar ve parankimal nörolojik hastalıkta yüksek doz glukokortikoid ve tutulumla uyumlu immünosupresif/biyolojik tedavi uzman ekipçe düzenlenir. [2]
İZLEM VE ÖNERİLER
Her kontrolde yeni organ bulgusu, atak yükü, işlev ve ilaç toksisitesi sorgulanır; göz/ damar görüntüleme gereksinimi tutuluma göre belirlenir. Tam klinik örüntü oluşmamış hastalar izlemde yeniden değerlendirilir. [1]
ACİL/SEVK ÖLÇÜTLERİ
ACİL SEVK
Akut görme kaybı, fokal nörolojik kayıp, ciddi karın ağrısı/kanama veya hemoptizi hastane değerlendirmesi gerektirir. Pulmoner arter anevrizmasında hızlı immünosupresyon ve girişimsel seçeneklerin değerlendirilmesi gerekir; antikoagülasyon kanama ve anevrizma riski tartılmadan otomatik başlanmaz. [2]
DİĞER PROFESYONEL AYRINTILAR
KLİNİK AYRIM VE KARAR
Bulgular klinik bağlamda birlikte değerlendirilir; tablo tek başına tanı koydurmaz.
KAYNAKLAR
Kaynakları görüntülemek için tıklayın
- British Association of Dermatologists and British Society for Rheumatology living guideline for managing people with Behçets 2025 ↗
BAD/BSR · Kaynak tarihi: 2026 · Erişim: 2026-10-26
- EULAR recommendations for the management of Behçet's syndrome: 2025 update. ↗
Hatemi G; Ramiro S; Ozguler Y ve ark. · Kaynak tarihi: 2026 · Erişim: 2026-10-26
- The International Criteria for Behçet's Disease (ICBD): a collaborative study of 27 countries on the sensitivity and specificity of the new criteria. ↗
International Team for the Revision of the International Criteria for Behçet's Disease (ITR-ICBD) · Kaynak tarihi: 2014 · Erişim: 2026-10-26
KONU HAKKINDA SEÇİLMİŞ 5 ARAŞTIRMA
Araştırmalar oral ülser, dirençli mukokütanöz hastalık ve ağır vasküler/nörolojik tutulum sorularını ayırır. Bir organ grubundaki sonuç diğerine genellenmez; uzun dönem takip randomize tedavi döneminden farklıdır.
01 · BEHÇET AĞIZ ÜLSERLERİNDE APREMİLAST
Trial of Apremilast for Oral Ulcers in Behçet's Syndrome.
Hatemi G; Mahr A; Ishigatsubo Y ve ark. · The New England journal of medicine · 2019
Çalışma türü: Faz 3 randomize plasebo kontrollü çalışma
Kapsam: Majör organ tutulumu olmayan, aktif ağız ülserli 207 hasta.
ÖZET
On iki haftada ülser sayısı eğri altı alanı apremilastla 129,5, plaseboyla 222,1 idi; yaşam kalitesi değişimi de apremilast lehineydi. İshal, bulantı ve baş ağrısı bildirildi.
Sonuçlar ağız ülseri içindir; vasküler veya nörolojik hastalığın etkinlik kanıtı değildir. Değerlendirme erişilebilen PubMed özetiyle sınırlıdır; tam metin yöntem ve ekleri incelenmemiştir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 31722152 · DOI: 10.1056/NEJMoa1816594
02 · TÜRKİYE VE FRANSA VASKÜLER BEHÇET KOHORTLARI
Vascular Behçet's disease: a comparative study from Turkey and France.
Alibaz-Oner F; Vautier M; Aksoy A ve ark. · Clinical and experimental rheumatology · 2022
Çalışma türü: İki merkezli retrospektif karşılaştırmalı kohort
Kapsam: Türkiye ve Fransa’dan 291 vasküler Behçet hastası.
ÖZET
Medyan 77 aylık takipte 562 damar olayı kaydedildi; hastaların %44,7’sinde ilk nüks oluştu. İlk olay sonrası immünosupresyonla daha az olay yönünde ilişki bulundu, ancak HR 0,66 için güven aralığı 1’i içeriyordu.
Tedavi seçimi rastgele değildir; gözlemsel ilişki kesin koruyucu etki kanıtlamaz. Değerlendirme erişilebilen PubMed özetiyle sınırlıdır; tam metin yöntem ve ekleri incelenmemiştir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 35200121 · DOI: 10.55563/clinexprheumatol/iovig5
03 · AĞIR BEHÇET’TE İNFLİKSİMAB VE SİKLOFOSFAMİD
Infliximab versus Cyclophosphamide for Severe Behçet's Syndrome.
Saadoun D; Maalouf G; Vieira M ve ark. · NEJM evidence · 2024
Çalışma türü: Faz 2 Bayesçi çok merkezli randomize çalışma
Kapsam: 37 vasküler ve 15 nörolojik tutulumlu toplam 52 hasta.
ÖZET
Yirmi ikinci haftada tam yanıt infliksimabda 22/27 (%81), siklofosfamidde 14/25 (%56) idi. Genel istenmeyen olaylar %29,6’ya karşı %64; ciddi olaylar %15’e karşı %12 bulundu.
Küçük örneklem ve kısa indüksiyon izlemi; iki organ alt grubu için ayrı kesin sonuç veya uzun dönem idame üstünlüğü çıkarılamaz. Değerlendirme erişilebilen PubMed özetiyle sınırlıdır; tam metin yöntem ve ekleri incelenmemiştir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 39437137 · DOI: 10.1056/EVIDoa2300354
04 · DİRENÇLİ MUKOKÜTANÖZ BEHÇET’TE İKİ TNF İNHİBİTÖRÜ
Efficacy and safety of infliximab or adalimumab in severe mucocutaneous Behçet's syndrome refractory to traditional immunosuppressants: a 6-month, multicentre, randomised controlled, prospective, parallel group, single-blind trial.
Talarico R; Italiano N; Emmi G ve ark. · Annals of the rheumatic diseases · 2024
Çalışma türü: Tek kör randomize aktif karşılaştırmalı çalışma
Kapsam: Azatioprin/siklosporine rağmen aktif mukokütanöz hastalığı olan 40 erişkin.
ÖZET
Altı ayda infliksimab grubunda 14/22 (%64), adalimumabda 17/18 (%94) yanıt veren vardı; tedavide kalma yaklaşık %95 ve %94 idi.
Küçük çalışma; görülen oran farkı her organ tutulumunda adalimumab üstünlüğü anlamına gelmez. Değerlendirme erişilebilen PubMed özetiyle sınırlıdır; tam metin yöntem ve ekleri incelenmemiştir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 39419537 · DOI: 10.1136/ard-2024-226113
05 · KOLŞİSİN ÇALIŞMASININ UZUN DÖNEM TAKİP SONUÇLARI
Colchicine in Behçet syndrome: a longterm survey of patients in a controlled trial.
Hamuryudan V; Hatemi G; Tascilar K ve ark. · The Journal of rheumatology · 2014
Çalışma türü: Önceki randomize çalışmanın gözlemsel uzun dönem izlemi
Kapsam: 116 eski katılımcının 90’ına yaklaşık 16,6 yıl sonra ulaşıldı.
ÖZET
Yirmi sekiz kişi sonradan immünosupresif kullandı; bunların 14’ü başlangıç kolşisin kolundaydı. Uzun dönem kolşisin kullanımı immünosupresif gereksinimini azaltmış görünmedi.
Takip kaybı ve çalışma sonrası tedavi değişimleri vardır; atak kontrolü ile ileride organ hastalığını önleme aynı sonuç değildir. Değerlendirme erişilebilen PubMed özetiyle sınırlıdır; tam metin yöntem ve ekleri incelenmemiştir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 24532830 · DOI: 10.3899/jrheum.130847
Bu içerik eğitim amaçlıdır; kişisel tanı veya tedavi yerine geçmez.
BU MADDEYİ GELİŞTİRİN
Bir hata veya eksik kaynak mı gördünüz? Gerekçenizi ve varsa kaynaklı düzeltme önerinizi editoryal incelemeye iletin.