BİLİYER ATREZİ

GENEL BAKIŞ

Bu bölümün ilk açıklaması yukarıdaki özette sunulmuştur.

BELİRTİLER VE BULGULAR

Göz aklarında ve ciltte sararma görülebilir. Dışkının çok açık, gri ya da beyaza yakın olması safra pigmentlerinin bağırsağa yeterince geçmediğini düşündürür. Koyu idrar da safra akım bozukluğunun ipuçlarındandır. Yenidoğan sarılığı sık olduğundan aile bu değişiklikleri olağan sanabilir; fakat soluk dışkı her yaşta gecikmeden değerlendirilmelidir. Fotoğraf hekime anlatımı kolaylaştırabilir, ancak fotoğraf üzerinden kesin tanı konmaz. Sarılığın yalnız gözle derecelendirilmesi güvenilir değildir. [3]

NEDENLER VE RİSKLER

Kesin neden tümüyle bilinmemektedir. Gelişimsel, bağışıklıkla ilişkili, genetik ve çevresel etkenler araştırılmaktadır. Hastalık basit biçimde anne veya babadan çocuğa geçen tek bir kalıtım modeliyle açıklanmaz. Bazı bebeklerde kalp, dalak veya bağırsak yerleşimi gibi başka yapısal sorunlar da bulunabilir. Bu olasılık bütün bebeklerde aynı sorunların olacağı anlamına gelmez. Değerlendirme çocuğun kendi bulgularına göre genişletilir; aileye suçlayıcı bir neden atfedilmemelidir. [2]

TANISAL YAKLAŞIM VE AYIRICI TANI

Klinisyen sarılığın başlangıcını, süresini, beslenmeyi ve büyümeyi sorgular. Total bilirubin yanında doğrudan bilirubin değerlendirmesi, safra akım bozukluğu ile diğer sarılık nedenlerini ayırmaya yardımcı olur. Enfeksiyonlar, metabolik hastalıklar ve diğer karaciğer sorunları da düşünülür. Uzamış sarılığı hemen anne sütüne bağlamak, bu nedenlerin araştırılmasını geciktirebilir. İlk incelemeler klinik bulgulara göre seçilir ve çocuk karaciğer hastalıkları konusunda deneyimli ekipten görüş alınır. [3]

Ultrason safra kesesini ve safra yollarını değerlendirir. Gereken durumlarda karaciğer biyopsisi yapılır; cerrahi sırasında safra yollarına kontrast verilerek akımın görülmesi tanıyı kesinleştirebilir. Tek bir görüntüleme sonucu bütün hastalığı açıklamayabilir. Aileye her testin hangi soruya yanıt aradığı söylenmelidir; tetkiklerin sırayla yapılması erken cerrahi değerlendirmeyi gereksiz yere geciktirmemelidir. [2]

YÖNETİM VE TEDAVİ İLKELERİ

Kasai ameliyatı, safranın karaciğerden bağırsağa ulaşması için yeni bir yol oluşturmayı amaçlar. Erken yapılması daha iyi sonuçlarla ilişkilidir. Başarılı olması hastalığın tamamen ortadan kalktığını göstermez; karaciğer hasarı ilerleyebilir ve ileride nakil gerekebilir. Bazı çocuklarda nakil ihtiyacı daha erken ortaya çıkar. Ameliyatın amacı, beklenen yararı ve sonraki seçenekler çocuk cerrahisi ile karaciğer ekibi tarafından birlikte açıklanır. [4]

İZLEM, KORUNMA VE ÖZEL GRUPLAR

Safra azalması yağların ve yağda çözünen vitaminlerin emilimini güçleştirebilir. Beslenme planı, vitamin desteği ve gerektiğinde özel besleme yöntemleri diyetisyen ve hekim tarafından belirlenir. Takviyeler gelişigüzel başlanmamalıdır. Kilo takibi, laboratuvar sonuçları ve karaciğer işlevleri birlikte değerlendirilir. [5] Sarılığın azalması, kontrollerin bırakılabileceği anlamına gelmez. Kasai sonrasında safra yolu enfeksiyonu gelişebilir; ekip aileye buna ilişkin geri başvuru planı vermelidir. [4]

ACİL UYARILAR VE BAŞVURU

Bebekte soluk veya beyaz dışkı görüldüğünde rutin kontrol tarihi beklenmez. Sarılığa beslenememe, belirgin hastalık hali ya da hızlı kötüleşme eşlik ediyorsa acil değerlendirme gerekir. [3] Ameliyat sonrasında yeni ateş ve sarılığın artması safra yolu enfeksiyonu açısından ekibe derhal bildirilmelidir. [4] Büyük çocukta da önceki ameliyat öyküsü yeni değerlendirmede mutlaka paylaşılmalıdır. [3]

AKIL KARTI

Kasai ve nakil aynı işlem değildir. Görüşmede bugün önerilen ameliyatın hedefini, sonraki dönemde hangi bulguların nakil değerlendirmesine yol açacağını ve sarılığın azalmasının nasıl izleneceğini ayrı sorular halinde konuşmak yararlı olabilir. [4] Editoryal görüşme önerisi: Aile için görüşme hazırlığı: dışkı renginin ne zaman değiştiğini, sarılığın seyrini ve beslenme kayıtlarını not edin. “Bir sonraki karar hangi testten sonra verilecek?” ve “Beklerken hangi belirtiyi bildirelim?” soruları belirsizliği azaltır. Başka bir bebeğin ameliyat sonucu sizin çocuğunuzun sonucunu belirlemez.