BRUGADA SENDROMU

GENEL BAKIŞ

Brugada sendromu kalbin elektriksel çalışmasını etkileyen, bazı kişilerde tehlikeli karıncık ritimlerine yatkınlık oluşturan bir hastalıktır. EKG’de saptanan Brugada paterni ile kişinin bütün klinik özelliklerini içeren sendrom tanısı aynı şey değildir. Hastalık çoğunlukla belirti vermez; başka bir nedenle çekilen EKG’de fark edilebilir. Kalıtsal yatkınlık bulunabilir, fakat her kişide genetik testle açıklayıcı bir değişiklik saptanmaz. Bu nedenle olumsuz genetik sonuç tek başına bütün riski ortadan kaldırmaz. [1]

BELİRTİLER VE ACİL DURUMLAR

Bayılma, baş dönmesi, çarpıntı ve gece olağandışı soluma görülebilir. Ritim olayları dinlenme veya uyku sırasında da gelişebilir. Bilinç kaybı ve normal solunumun olmaması acildir; yardım çağrılır, temel yaşam desteği ve mevcutsa otomatik defibrilatör için yönlendirme izlenir. Bayılma geçse bile aritmi olasılığı araştırılmalıdır. Ailede açıklanamayan ani ölüm, uykuda ölüm veya bilinen Brugada tanısı değerlendirmeyi etkiler. [1]

Ateş önemli bir tetikleyicidir. Tanısı olan kişinin ateş durumunda önceden kararlaştırılmış bir planı bulunmalıdır. Yüksek ateşle birlikte çarpıntı, bayılma veya belirgin kötüleşme varsa değerlendirme geciktirilmez. Planlanan ateş tedavisine rağmen ateş düşmüyorsa başka belirti olmasa da gecikmeden tıbbi değerlendirme istenir. Bazı ilaçlar, aşırı alkol ve elektrolit bozuklukları da riski değiştirebilir; reçeteli tedavi dahil bütün ürünler bakım ekibine bildirilir. [1]

HEKİM TANISI VE AYIRICI DEĞERLENDİRME

Tanıda belirtiler, aile öyküsü ve EKG birlikte ele alınır. EKG paterni zaman içinde değişebildiğinden farklı zamanlarda veya elektrotların uygun konumlarıyla tekrar kayıt gerekebilir. Seçilmiş kişilerde ilaçla provokasyon testi, izlem ve resüsitasyon olanakları bulunan uzman ortamında yapılır. Bu testte pozitif patern oluşması her zaman tek başına sendrom tanısı koydurmaz. Hekim diğer klinik bulgularla birlikte karar verir. [2]

Ekokardiyografi ve gerektiğinde kalp MR incelemesi, belirtileri açıklayabilecek yapısal kalp sorunlarını araştırabilir; bu yöntemler tek başına Brugada tanısı koymaz. Ritim kayıtları ve bazı olgularda elektrofizyolojik inceleme ek bilgi sağlayabilir. Genetik sonuçlar aile değerlendirmesini yönlendirebilir. Özellikle anne, baba, kardeş ve çocukların hangi değerlendirmeden geçmesi gerektiği açıkça konuşulmalıdır. [2]

TEDAVİ VE TAKİP

Tedavi herkes için aynı değildir. Daha önce kalp durması geçiren veya aritmiyle ilişkili bayılma yaşayan kişide risk değerlendirmesi farklıdır. Yüksek riskte ICD düşünülebilir. Tekrarlayan tehlikeli ritimlerde ilaç veya ablasyon uzman ekip tarafından planlanabilir. ICD kararı yalnız EKG’de bir ifade görülmesine dayanmaz; beklenen fayda, cihazla ilişkili sorunlar ve kişinin tercihleri değerlendirilir. Anestezi veya sedasyon gerektiren işlem öncesinde tanı mutlaka paylaşılır. [2]

Belirtisiz kişilerde düzenli kontrol ve tetikleyicilerden korunma temel yaklaşımlar arasında yer alır. Takip ekibi değişen belirtilere göre planı yeniden değerlendirir. Kişinin kendi kendine kalp ilacı başlaması veya uzun QT için verilen bir öneriyi Brugada’ya uygulaması güvenli değildir. Her iki durum elektriksel hastalık olsa da aynı tedaviyi gerektirmez. [3]

Günlük yaşam planında ateş yönetimi, güvenli ilaç kontrolü ve acil başvuru yolu yazılı hale getirilebilir. Aile bireylerinin temel yaşam desteği eğitimi alması yararlıdır. Okul, iş ve seyahat düzenlemeleri kişisel riske göre görüşülür; tanı tek başına herkesin aynı kısıtlamalara ihtiyaç duyduğunu göstermez. Gebelik planı veya çocuklarda tanı söz konusuysa ilgili uzmanlıkların birlikte değerlendirmesi gerekir. Her kontrolde yeni bayılma, gece olağandışı soluma veya ailede yeni bir kalp olayı bildirilmelidir. [3]

Kontrole giderken kullanılan ilaçların adlarını, son ateşli hastalıkları ve varsa bayılmanın koşullarını kaydetmek yararlıdır. Tanık olan kişinin anlatımı, bilinç kaybının ne kadar sürdüğünü ve sonrasında nasıl toparlanıldığını anlamaya yardımcı olur. Belirti kaydı uzman değerlendirmesinin yerini tutmaz. [3]

AKIL KARTI

Bu bölümün içeriği aşağıdaki klinik akıl kartında sunulmuştur.