BUDD-CHİARİ SENDROMU
ÖZET
Budd–Chiari sendromu, karaciğerden kanı boşaltan hepatik venlerin daralması veya tıkanmasıdır. Damar içi pıhtı ile dıştan bası gibi nedenler ayrılır; portal venin karaciğere kan taşıma işlevinden farklı bir venöz çıkış sorunudur. [2]
GENEL OKUYUCU
KAPSAM
Hepatik venöz çıkış tıkanması ve basamaklı damar tedavisi; sirozdan ayrı neden.
HALK İÇİN: KAN KARACİĞERDEN ÇIKAMADIĞINDA
Karaciğer büyümesi, üst karın ağrısı, karında sıvı, bacak şişliği ve yorgunluk olabilir; bazı kişiler belirtisizdir. Sarılık veya sindirim sistemi kanaması daha ciddi seyri gösterebilir. [1]
HALK İÇİN: TEDAVİ BASAMAKLIDIR
Pıhtılaşmayı azaltan ilaçların yanında daralmış damarı açma, TIPS adlı şant veya gerektiğinde nakil uygulanabilir. Pıhtılaşmaya yol açan hastalığı tedavi etmek de önemlidir. İlaçlar kendi kendine kesilmemelidir. [1]
SAĞLIK PROFESYONELLERİ İÇİN KLİNİK YAKLAŞIM
ANAMNEZ
TROMBOZ NEDENLERİNİ ARAMA
Gebelik, östrojenli kontrasepsiyon, miyeloproliferatif hastalık ve antifosfolipid sendromu dahil tromboza yatkınlık araştırılır. Karaciğer/böbrek kitlesine bağlı bası da değerlendirilir. [2]
FİZİK MUAYENE
KONJESYON VE YETMEZLİK BULGULARI
Hepatomegali, asit, splenomegali, sarılık ve bacak ödemi aranır. Bulguların süresi ve şiddeti değişkendir; klasik üçlünün yokluğu tanıyı dışlamaz. [5]
AYIRICI TANI
KALP KAYNAKLI KONJESYON VE DİĞER VASKÜLER HASTALIKLAR
Kalp yetersizliği de hepatik venöz çıkış bozukluğu, sinüzoidal genişleme ve konjesyon yapabilir; histolojik konjesyon tek başına primer ven trombozunu kanıtlamaz. Kardiyak bağlam ile damar görüntülemesi birlikte değerlendirilir. [6]
TANISAL YAKLAŞIM
DOPPLERDEN KESİTSEL GÖRÜNTÜLEMEYE
Doppler ultrasonografi ilk incelemedir; BT/MR damar daralması ve tıkanıklığını değerlendirir. Tanı belirsiz kalırsa venografi gerekebilir. Biyopsi gereksinimi hepatoloji/radyoloji değerlendirmesine göre belirlenir. [2]
Hematolojiyle JAK2 ve uygun diğer miyeloproliferatif testler, antifosfolipid antikorları ve seçilmiş trombofili incelemeleri planlanır. Gebelik/ilaç kullanımı ve eşlik eden hastalıklar test yorumunu etkileyebilir. [1]
TEDAVİ
ANTİKOAGÜLASYON VE NEDENE YÖNELİK YAKLAŞIM
Kontrendikasyon yoksa antikoagülasyon genellikle ömür boyu sürdürülür; kanama ve eşlik eden hastalıklarla güvenlik yeniden değerlendirilir. [1]
Miyeloproliferatif veya inflamatuvar nedenin özgül tedavisi hepatoloji-hematoloji/romatoloji iş birliğiyle yürütülür. Östrojen içeren kontrasepsiyon ve gebelik planı ayrıca gözden geçirilir. [1]
YANIT YOKSA DEKOMPRESYON
Uygun kısa segment darlıkta anjiyoplasti, gerektiğinde stent düşünülür. Medikal yanıt yetersiz ve rekanalizasyon olanaksız/başarısızsa TIPS; dirençli hastalıkta nakil değerlendirilir. Ağır akut başvuruda nakil değerlendirmesi gerekir. [1]
Küçük 2026 randomize çalışmada erken girişim daha iyi 12 haftalık yanıt sağladı. Bu sonuç tüm anatomilerde aynı işlemin veya kesin sağkalım üstünlüğünün kanıtı değildir; erken uzman merkez görüşü önemlidir. [8]
İZLEM VE ÖNERİLER
ERKEN YANIT VE UZUN TAKİP
Erken tedavi yanıtı klinik durum ve düzenli kan testleri/görüntülemeyle değerlendirilir; yanıt yetersizliği tedavi basamağını değiştirir. [1]
Antikoagülanın etkinliği/güvenliği ve girişim açıklığı düzenli kan testleri ve görüntülemeyle takip edilir; stabil dönemde de en az 6 aylık kontroller sürer. [1]
ACİL/SEVK ÖLÇÜTLERİ
ACİL HEPATOLOJİ VE NAKİL MERKEZİ
Antikoagülasyon sırasında karaciğer işlevi, asit veya ensefalopati kötüleşiyorsa girişim/TIPS ve nakil değerlendirmesi gerekir. Fulminan karaciğer yetersizliğinde nakil görüşü geciktirilmez. [3]
DİĞER PROFESYONEL AYRINTILAR
AYIRICI DEĞERLENDİRME
Özellikler birlikte değerlendirilir; tablo tek başına tanı koydurmaz.
KAYNAKLAR
Kaynakları görüntülemek için tıklayın
- Budd-Chiari Syndrome — patient information ↗
ERN RARE-LIVER · Kaynak tarihi: erişim 2026 · Erişim: 2026-10-26
- Budd-Chiari Syndrome ↗
Cleveland Clinic · Kaynak tarihi: 2024 · Erişim: 2026-10-26
- An Ascite-ing Case of Abdominal Distention ↗
AASLD Liver Fellow Network · Kaynak tarihi: 2020 · Erişim: 2026-10-26
- Hepatic vein obstruction ↗
MedlinePlus · Kaynak tarihi: erişim 2026 · Erişim: 2026-10-26
- Liver Pathology: hepatic venous outflow obstruction ↗
AASLD Liver Fellow Network · Kaynak tarihi: erişim 2026 · Erişim: 2026-10-26
- Angioplasty with versus without routine stent placement for Budd-Chiari syndrome: a randomised controlled trial. ↗
Wang, Li, He, Yuan, Luo, Qi, Guo, Bai, Yu, Fan, Wang, Yuan, Li, Zhu, Han, Niu, Lv, Liu, Li, Tang, Guo, Wang, Xia, Wang, Cai, Wang, Yin, Xia, Fan, Han · Kaynak tarihi: 2019 · Erişim: 2026-10-26
- Early Endovascular Intervention in Combination with Medical Therapy versus Medical Therapy Alone in the Initial Management of Patients with Primary Budd-Chiari Syndrome: A Randomized Controlled Trial. ↗
Biswas, Swaroop, Mehta, Aggarwal, Saxena, Agarwal, Gunjan, Gamanagatti, Shalimar · Kaynak tarihi: 2026 · Erişim: 2026-10-26
- Interventional Radiological Management for Budd-Chiari Syndrome: A 10-Year Retrospective, Multicenter Survey on 997 Patients in China. ↗
Xia, Luo, Zhang, Zhang, Wang, Li, Fan, Fan, Li, Bai, Guo, Wang, Xiu, Wang, Lv, Li, Wang, Yuan, Li, Dong, Zhang, Shang, Dai, Wang, Tang, Yin, Zhao, Xia, Fan, Xu, Wu, Han · Kaynak tarihi: 2026 · Erişim: 2026-10-26
- Long-term outcomes following percutaneous hepatic vein recanalization for Budd-Chiari syndrome. ↗
Tripathi, Sunderraj, Vemala, Mehrzad, Zia, Mangat, West, Chen, Elias, Olliff · Kaynak tarihi: 2017 · Erişim: 2026-10-26
- Orthotopic Liver Transplantation for Budd-Chiari Syndrome: Observations from a 30-Year Liver Transplant Program. ↗
Ibach, Eurich, Dobrindt, Lurje, Schöning, Öllinger, Pratschke, Globke · Kaynak tarihi: 2021 · Erişim: 2026-10-26
- Characteristics and outcome of primary Budd-Chiari syndrome due to Behçet's syndrome. ↗
Sakr, Reda, Ebada, Abdelmoaty, Hefny, Ibrahim, Aboelmaaty · Kaynak tarihi: 2020 · Erişim: 2026-10-26
KONU HAKKINDA SEÇİLMİŞ 6 ARAŞTIRMA
Aşağıdaki çalışmalar farklı klinik soruları aydınlatır; tedavi seçiminde çalışma popülasyonu ve tasarımı dikkate alınmalıdır.
01 · KISA DARLIKTA ANJİYOPLASTİYE STENT EKLENMESİ
Angioplasty with versus without routine stent placement for Budd-Chiari syndrome: a randomised controlled trial.
Qiuhe Wang, Kai Li, Chuangye He, Xulong Yuan, Bohan Luo, Xingshun Qi, Wengang Guo, Wei Bai, Tianlei Yu, Jiahao Fan, Zhengyu Wang, Jie Yuan, Xiaomei Li, Ying Zhu, Na Han, Jing Niu, Yong Lv, Lei Liu, Jing Li, Shihao Tang, Shuai Guo, Enxing Wang, Dongdong Xia, Zhexuan Wang, Hongwei Cai, Jianhong Wang, Zhanxin Yin, Jielai Xia, Daiming Fan, Guohong Han · The lancet. Gastroenterology & hepatology · 2019
Çalışma türü: Randomize kontrollü çalışma
Kapsam: 18–75 yaş, membranöz veya ≤ 4 cm darlık, Child-Pugh < 13; 88 hasta.
ÖZET
Ortanca 27 ayda restenozsuz oran rutin stentte % 98, yalnız anjiyoplastide % 60 idi. Antikoagülasyonla ilişkili advers olay oranları benzerdi.
Girişime uygun seçilmiş anatomi ve tek merkez; uzun tıkanıklığa veya TIPS gerektiren ağır hastalığa genellenmez.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 31279647 · DOI: 10.1016/S2468-1253(19)30177-3
02 · ERKEN ENDOVASKÜLER GİRİŞİM: 2026 RANDOMİZE VERİ
Early Endovascular Intervention in Combination with Medical Therapy versus Medical Therapy Alone in the Initial Management of Patients with Primary Budd-Chiari Syndrome: A Randomized Controlled Trial.
Sagnik Biswas, Shekhar Swaroop, Shubham Mehta, Arnav Aggarwal, Sarthak Saxena, Samagra Agarwal, Deepak Gunjan, Shivanand Gamanagatti, Shalimar · Journal of vascular and interventional radiology : JVIR · 2026
Çalışma türü: Randomize kontrollü çalışma
Kapsam: Semptomatik primer BCS, hepatik ven veya kombine ven/kava tıkanıklığı olan 44 kişi.
ÖZET
On ikinci haftada tam klinik yanıt girişim + medikal tedavide 19/21, yalnız medikal tedavide 4/23 idi. Girişim sonrası üç derece ≥ 3 olay görüldü; ölüm farkı anlamlı değildi.
Küçük ve kısa izlem; yanıt bileşik sonlanımdır. Uzun dönem sağkalım veya her hastada erken TIPS üstünlüğü kanıtlanmadı.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 41421590 · DOI: 10.1016/j.jvir.2025.107967
03 · ÇİN’DE 997 HASTANIN GİRİŞİMSEL SONUÇLARI
Interventional Radiological Management for Budd-Chiari Syndrome: A 10-Year Retrospective, Multicenter Survey on 997 Patients in China.
Dongdong Xia, Bohan Luo, Chunqing Zhang, Kewei Zhang, Qiuhe Wang, Mingxing Li, Qingyong Fan, Jiahao Fan, Kai Li, Wei Bai, Wengang Guo, Guangchuan Wang, Aiyuan Xiu, Qiaozheng Wang, Yong Lv, Menghao Li, Zhengyu Wang, Jie Yuan, Bing Li, Zenghui Dong, Na Zhang, Yiwei Shang, Wei Dai, Yalan Wang, Hong Tang, Zhanxin Yin, Yan Zhao, Jielai Xia, Daiming Fan, Ke Xu, Kaichun Wu, Guohong Han · Clinical gastroenterology and hepatology : the official clinical practice journal of the American Gastroenterological Association · 2026
Çalışma türü: Altı merkezli retrospektif kohort
Kapsam: Kava veya kombine tıkanıklığın baskın olduğu 997 BCS hastası; tümüne antikoagülasyon.
ÖZET
Ortanca 57,3 ayda 5 yıllık genel sağkalım % 90,2 idi; çoğu hastada anjiyoplastiyle rekanalizasyon sağlandı.
Bölgesel anatomi, seçilim ve tedavi seçimi nedeniyle işlemler arası nedensel üstünlük çıkarılmaz; nakil yapılan hasta yoktu.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 40669576 · DOI: 10.1016/j.cgh.2025.07.004
04 · HEPATİK VEN REKANALİZASYONUNUN UZUN İZLEMİ
Long-term outcomes following percutaneous hepatic vein recanalization for Budd-Chiari syndrome.
Dhiraj Tripathi, Lawrence Sunderraj, Vishwaraj Vemala, Homoyon Mehrzad, Zergham Zia, Kamarjit Mangat, Richard West, Frederick Chen, Elwyn Elias, Simon P Olliff · Liver international : official journal of the International Association for the Study of the Liver · 2017
Çalışma türü: Tek merkezli retrospektif seri
Kapsam: 155 BCS içinden venoplasti uygulanmış 63 hasta; tarihsel 59 TIPS olgusuyla karşılaştırma.
ÖZET
Semptom düzelmesi % 73; 10 yıllık sağkalım % 85 idi. Açıklık sağlanamayanlarda ek TIPS veya cerrahi gerekti.
Uygun kısa darlık seçilimi ve tarihsel kontrol; TIPS’e göre daha az komplikasyon randomize karşılaştırma değildir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 27254473 · DOI: 10.1111/liv.13180
05 · NAKİL SONRASI UZUN DÖNEM SONUÇLAR
Orthotopic Liver Transplantation for Budd-Chiari Syndrome: Observations from a 30-Year Liver Transplant Program.
Marius Ibach, Dennis Eurich, Eva Dobrindt, Georg Lurje, Wenzel Schöning, Robert Öllinger, Johann Pratschke, Brigitta Globke · Medicina (Kaunas, Lithuania) · 2021
Çalışma türü: 30 yıllık tek merkezli retrospektif seri
Kapsam: 1989–2019 arasında BCS nedeniyle nakil yapılan 46 hasta.
ÖZET
Bir, 5, 10 ve 20 yıllık sağkalım sırasıyla % 87, % 83, % 76 ve % 60 idi. Miyeloproliferatif hastalık varlığında sonuçlar daha kötüydü.
Küçük seçilmiş nakil kohortu ve uzun dönem boyunca değişen bakım; tüm BCS hastalarının doğal seyri değildir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 34441027 · DOI: 10.3390/medicina57080821
06 · BEHÇET İLİŞKİLİ BCS’NİN FARKLILIĞI
Characteristics and outcome of primary Budd-Chiari syndrome due to Behçet's syndrome.
Mohammad A Sakr, Mohga A Reda, Hend E Ebada, Ahmed S Abdelmoaty, Zeinab M Hefny, Zakaria H Ibrahim, Mohamed E Aboelmaaty · Clinics and research in hepatology and gastroenterology · 2020
Çalışma türü: Retrospektif tek merkezli kohort
Kapsam: Mısır’da 271 primer BCS olgusunun 39’unda Behçet sendromu.
ÖZET
Behçet grubunda oral/genital ülser, alt ekstremite trombozu ve kava tutulumu daha sıktı; HCC oranı daha yüksek, mortalite benzerdi.
Bölgesel sevk kohortu; oranlar genel topluma genellenmez. İmmünsüpresyon ve antikoagülasyon etkileri randomize ayrıştırılmadı.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 31735495 · DOI: 10.1016/j.clinre.2019.10.006
Eğitim amaçlıdır; kişiye özel tanı, tedavi veya acil değerlendirme yerine geçmez.
BU MADDEYİ GELİŞTİRİN
Bir hata veya eksik kaynak mı gördünüz? Gerekçenizi ve varsa kaynaklı düzeltme önerinizi editoryal incelemeye iletin.