BÜLLÖZ PEMFİGOİD

GENEL BAKIŞ

Hastalık aylar veya yıllar sürebilir; yeni kabarcıklar eski yaralar iyileşirken oluşabilir. Remisyon, bulguların kaybolması veya belirgin azalmasıdır ve kesin iyileşmeyle aynı şey değildir. Bazı diyabet ve kanser ilaçları hastalığı tetikleyebilir; bu yüzden tüm ilaçların başlangıç tarihleri sorgulanır. Ancak ilişki olasılığı, gerekli bir ilacın kişinin kendisi tarafından kesilmesi gerektiği anlamına gelmez. Tedavi yanıtı zaman alabilir ve uygun seçeneği bulmak için plan değişebilir. Başlangıçta beklentinin konuşulması, erken hayal kırıklığı ve denetimsiz ilaç değişikliğini önlemeye yardımcı olur. [1]

BELİRTİLER VE KIRMIZI BAYRAKLAR

Kaşıntılı, kabarık döküntü; karın, koltuk altı, dirsek ve diz kıvrımları ile ekstremitelerde görülebilir. Kabarcıklar büyüyebilir, bazen kanlı sıvı içerebilir. Ağız tutulumu daha seyrektir, ancak olduğunda yutmayı zorlaştırabilir. Sıcak, ağrılı, şiş deri veya irinlenme enfeksiyon açısından değerlendirilmelidir. Yaygın açık alanlar ve genel durum bozulması gecikmeden sağlık yardımı gerektirir. Kabarcıklar bakım ekibi nasıl yapılacağını göstermedikçe evde patlatılmamalıdır. Yaşlı ve ek hastalığı bulunan kişilerde enfeksiyonun etkisi daha ciddi olabilir; yalnız krem değiştirmek yeterli olmayabilir. [2]

Tedavide topikal veya sistemik kortikosteroidler ve seçilmiş diğer ilaçlar kullanılır. Amaç yeni lezyonları durdurmak, yaraların iyileşmesini sağlamak ve enfeksiyon riskini azaltmaktır. Kontrolde tedaviye bağlı tansiyon yükselmesi, kemik zayıflığı ve enfeksiyon eğilimi de dikkate alınır. Uzun süreli plan kişinin genel sağlık durumuna uyarlanır. Hastalık ciddi komplikasyonlar oluşturabileceğinden kendiliğinden gerileyebileceği bilgisi tedaviyi erteleme gerekçesi değildir. Bakım veren kişinin pansumanı uygulayabilmesi, randevuya erişim ve ağız yaraları nedeniyle yutma güçlüğü gibi günlük sorunlar tedavi ekibine açıkça anlatılmalıdır. [2]

TANI, AYIRICI YAKLAŞIM VE YÖNETİM

Tipik gergin büller tanıyı düşündürür. Biyopsi ve lezyon komşuluğundan alınan örnekte direkt immünfloresan, deri katmanları arasındaki ayrışma ve antikor yerleşimini değerlendirmeye yardım eder. Kan testleri de destekleyici olabilir. Diğer otoimmün büllöz hastalıklar ve enfeksiyonlar ayırt edilmelidir; klinik görünüm tek başına bütün olguları açıklamaz. Tedavinin kapsamı yaygınlık, eşlik eden hastalıklar ve bakım kapasitesine göre belirlenir. Çok yaygın tutulumda hastanede yara bakımı gerekebilir. Sistemik tedavi başlanacaksa başlangıç değerlendirmesi ve düzenli izlem planlanır; kişiye özgü doz verilmeden yarar ve risk dengesi konuşulur. [3]

ABD FDA ürün bilgisine göre dupilumab erişkin büllöz pemfigoid için onaylıdır; bu bilgi Türkiye ruhsatı veya geri ödeme durumunu göstermez. Bilinen ilaç aşırı duyarlılığında kullanılmaz. Yeni göz yakınmaları bildirilmelidir. Kortikosteroidler tedavi başlanınca aniden kesilmez. Biyolojik tedavi seçimi, enfeksiyon ve aşı durumunun değerlendirilmesiyle uzman tarafından yapılır; burada kişisel tedavi veya doz önerilmemektedir. [4]

İZLEM VE AKIL KARTI

Bu bölümün içeriği akıl kartında sunulmuştur.

AKIL KARTI — HASTA İÇİN HATIRLATMA

Yeni bül sayısı kadar enfeksiyonu ve tedavi yükünü izle. Kontrolde tutulan alan, kaşıntı, iyileşme ve kullanılan ilaçlar birlikte kaydedilir. Çocuk veya gebe hastada nadir görülen büllöz tablo, erişkin tedavisinin otomatik uygulanmasını haklı kılmaz; uzman değerlendirmesi gerekir. Bu metin bu gruplarda ilaç güvenliliği iddiası taşımaz. Enfeksiyonu olan kişide bağışıklığı baskılayan tedavinin yönetimi ayrıca değerlendirilir. [3]

Tablo tedavinin yalnız döküntü fotoğrafıyla değerlendirilmemesi gerektiğini hatırlatır. [3]