BURKİTT LENFOMA
ÖZET
Burkitt lenfoma, B hücrelerinden kaynaklanan ve günler ya da haftalar içinde hızla ilerleyebilen yüksek dereceli bir lenfomadır. Çocuklarda ve erişkinlerde görülür. Hızla büyüyen şişlikler, karında ağrı veya şişkinlik, ateş, gece terlemesi ve kilo kaybı değerlendirme gerektirir.
Tanı, doku morfolojisi, immünfenotip ve genetik bulguların birlikte yorumlanmasını gerektirir. MYC yeniden düzenlenmesi karakteristiktir ancak hastalığa özgü değildir; başka olgun B hücreli lenfomalarda da görülebilir. Bu nedenle tek gen sonucu veya hızlı çoğalma görünümü tanıyı kesinleştirmez; diğer yüksek dereceli lenfomalarla ayrım önemlidir. Olgun B hücreli yapı ile lenfoblastik neoplaziler arasındaki ayrımda immünfenotip yardımcıdır.
Evreleme geciktirilmemelidir: PET-BT, kemik iliği ve beyin omurilik sıvısı incelemeleriyle birlikte laboratuvar değerlendirmeleri planlanır. PET-BT hızla sağlanamıyorsa toraks, abdomen ve pelvis BT kullanılabilir. Karın içi yerleşim ve merkezi sinir sistemi tutulumu, değerlendirme kapsamını etkiler.
Tümör lizisi yalnız tedaviden sonra değil, tedavi başlamadan da gelişebilir. Ürik asit ve elektrolit bozuklukları böbrek yetmezliği, aritmi ve nöbete ilerleyebilir. Bu nedenle yakın laboratuvar izlemi, uygun hidrasyon ve riskle uyumlu koruyucu tedavi acil hematoloji planının parçasıdır. Tanısal işlemler hızlandırılırken destekleyici bakım da eşzamanlı yürütülmelidir. Başlangıç değerlendirmesinde HIV ve hepatit B testleri de yer alır.
Tedavide rituksimab içeren kombinasyon kemoterapileri kullanılır; merkezi sinir sistemi tutulumu olmayanlarda da koruyucu tedavi önemlidir. Rasburikaz G6PD eksikliğinde kontrendikedir. Rejim seçimi ve destek tedavisi uzman ekip tarafından birlikte planlanır.
HOVON/SAKK randomize çalışması, başlangıçta merkezi sinir sistemi tutulumu olmayan yüksek riskli erişkinleri değerlendirmiştir. DA-EPOCH-R kolunda daha az ağır enfeksiyon görülmüş, ancak çalışma yavaş katılım nedeniyle erken kapanmıştır. İlerlemesiz sağkalımda anlamlı fark bulunmaması rejimlerin eşdeğerliğini kanıtlamaz; sonuçlar merkezi sinir sistemi tutulumu olanlara doğrudan uygulanamaz.
- MYC
- tümör lizisi
- merkezi sinir sistemi
- rituksimab
- DA-EPOCH-R
GENEL OKUYUCU
GENEL OKUYUCU: HIZLI GELİŞEN AMA TEDAVİ EDİLEBİLEN LENFOMA
Burkitt lenfoma, bağışıklık sistemindeki B hücrelerinden gelişir. Çocuklarda ve erişkinlerde görülebilir; belirtiler günler veya haftalar içinde ilerleyebilir. Hızla büyüyen şişlik, karın ağrısı, gece terlemesi, ateş ve kilo kaybı görülebilir. Tedavi çoğunlukla hastalığı tamamen ortadan kaldırma amacı taşır; kişisel sonuç hastalığın yaygınlığına ve kişinin durumuna bağlıdır.
GENEL OKUYUCU: TEDAVİ BAŞLAMADAN DA ACİL SORUN GELİŞEBİLİR
Tümör hücrelerinin hızla parçalanması, tedaviden önce veya sonra vücudun kimyasal dengesini bozabilir. Yeni nefes darlığı, belirgin çarpıntı, nöbet veya ağır halsizlik acil değerlendirme gerektirir. Bu belirtileri evde beklemek ya da yalnız sıvı içerek düzeltmeye çalışmak güvenli değildir.
GENEL OKUYUCU: TANI VE TEDAVİ BİRLİKTE HIZLANDIRILIR
Biyopsi, kan incelemeleri ve görüntüleme ile lenfomanın türü ve yaygınlığı araştırılır. Tedaviye genellikle hızla başlanır; kemoterapiye rituksimab eklenebilir. Yatış ve yakın destek gerekebilir. Yeni veya kaygı veren yakınmada bir sonraki kontrolü beklemeden tedavi ekibine ulaşılmalıdır.
SAĞLIK PROFESYONELLERİ İÇİN KLİNİK YAKLAŞIM
ANAMNEZ
PROFESYONEL: HIZLI BÜYÜME VE ORGAN TUTULUMUNU SORGULAYIN
Karın yakınmaları, bağırsak tıkanması belirtileri, kitlenin büyüme hızı ve nörolojik yakınmalar değerlendirilir. Erişkinde yaygın kitle ve kemik iliği tutulumu bulunabilir; merkezi sinir sistemi tutulumu tanıda veya nükste görülebilir.
FİZİK MUAYENE
PROFESYONEL: YALNIZ LENF DÜĞÜMLERİNE ODAKLANMAYIN
Lenf düğümleri yanında abdominal kitle, hepatosplenomegali ve ekstranodal tutulum bulguları araştırılır. Gastrointestinal yerleşim ve büyük tümör yükü değerlendirmeyi yönlendirir; normal yüzeyel lenf düğümü muayenesi hastalığı dışlamaz.
AYIRICI TANI
PROFESYONEL: MYC TEK BAŞINA TANI DEĞİLDİR
MYC yeniden düzenlenmesi başka olgun B hücreli neoplazilerde de bulunur. Diffüz büyük B hücreli lenfoma, diğer yüksek dereceli B hücreli lenfomalar ve B lenfoblastik neoplazi ayrılmalıdır. BCL2/BCL6 genetik incelemeleri ve olgunlaşma belirteçleri bağlam içinde yorumlanır.
TANISAL YAKLAŞIM
PROFESYONEL: ENTEGRE HEMATOPATOLOJİK DOĞRULAMA
Tanı, biyopsinin morfoloji/histolojisi, immünfenotipi ve genetik incelemeleri birlikte değerlendirilerek konur; tek bir test altın standart değildir. MYC incelemesi önemlidir. Uyumlu olmayan örneklerde yalnız hızlı çoğalma görünümüne dayanarak Burkitt etiketi verilmez.
PROFESYONEL: EVRELEMEYİ GECİKTİRMEYİN
PET/BT; hızla erişilemiyorsa toraks, abdomen ve pelvis BT ile yaygınlık değerlendirilir. Kemik iliği ve beyin omurilik sıvısı incelemesi, LDH ve laboratuvar değerlendirmeleri planlanır. Tanı ve tedavi hazırlığı acil hematoloji koordinasyonunda yürütülür.
PROFESYONEL: BAŞLANGIÇ VİRAL DEĞERLENDİRME
Tedavi öncesinde HIV ve hepatit B testleri değerlendirilir.
TEDAVİ
PROFESYONEL: ERİŞKİNDE RİSK VE CNS DURUMUNA GÖRE REJİM
2025 ERN-EuroBloodNet kılavuzu erişkinlerde rituksimab içeren kemoterapiyi önerir. Uygun yüksek riskli hastada yoğun rejimler veya DA-EPOCH-R seçenekleri, deneyimli merkezde seçilir. Başlangıçta merkezi sinir sistemi tutulumu varsa DA-EPOCH-R önerilmez. Merkezi sinir sistemi koruyucu tedavisi atlanmamalıdır; erişkin rejimleri çocuklara otomatik uygulanmaz.
PROFESYONEL: ENFEKSİYON RİSKİNİ AZALTIN
Rituksimab içeren tedavi öncesinde önceki hepatit B maruziyetinde reaktivasyondan korunma planlanır. HIV bulunan hastada antiretroviral tedavi ve fırsatçı enfeksiyon profilaksisi uzmanlarla koordine edilir.
PROFESYONEL: RASBURİKAZ GÜVENLİĞİ
Rasburikaz seçimi öncesinde G6PD eksikliği değerlendirilmelidir; eksiklikte ilaç kontrendikedir. Destek tedavisi de antineoplastik tedavi kadar dikkatle planlanır.
İZLEM VE ÖNERİLER
PROFESYONEL: NÜKS VE GEÇ ETKİLER
Tedavi sonrası kontroller, yanıtın sürmesi ve geç etkilerin değerlendirilmesini kapsar. Nüks çoğunlukla ilk iki yılda görülür; yeni belirtiler planlı randevuya kadar ertelenmez. Kurtarma tedavisi, önceki tedavi ve hastanın durumuna göre uzman merkezde yeniden planlanır.
ACİL/SEVK ÖLÇÜTLERİ
PROFESYONEL: TÜMÖR LİZİSİNİ ÖNLEYİN VE İZLEYİN
Tümör lizisi tedavi öncesinde de ortaya çıkabilir. Yakın elektrolit, ürik asit ve böbrek fonksiyonu izlemi; uygun hidrasyon ve riskle uyumlu ürik asit düşürücü yaklaşım gerekir. Böbrek yetmezliği, aritmi ve nöbet acildir; tümör yükü yüksek hastada hazırlık tedavisi uzman ekipçe değerlendirilebilir.
KAYNAKLAR
Kaynakları görüntülemek için tıklayın
- Burkitt lymphoma ↗
Lymphoma Action · Erişim: 2026-10-27
Eylül 2026 gözden geçirme.
- Burkitt Lymphoma ↗
Merck Manual Professional · Erişim: 2026-10-27
Mart 2024 tam gözden geçirme; Eylül 2026 güncelleme. Güncel sayfa üstbilgisi yeniden doğrulandı.
- Burkitt lymphoma (BL) ↗
MLL Münchner Leukämielabor · Erişim: 2026-10-27
Temmuz 2026 sürümü.
- Diagnosis and treatment of Burkitt lymphoma in adults: clinical practice guidelines from ERN-EuroBloodNet ↗
The Lancet Haematology · Erişim: 2026-10-27
Şubat 2025 kılavuzu; yayımlanmış son sürüm.
- Burkitt Lymphoma ↗
Lymphoma Research Foundation · Erişim: 2026-10-27
Dosya yolundaki 2022 yayın günü olarak kullanılmadı.
- The treatment of Burkitt lymphoma in adults ↗
Blood · Kaynak tarihi: 2021-02-11 · Erişim: 2026-10-27
11 Şubat 2021; destekleyici bakım ilkeleri için.
- Multicenter Study of Risk-Adapted Therapy With Dose-Adjusted EPOCH-R in Adults With Untreated Burkitt Lymphoma ↗
Journal of Clinical Oncology · Kaynak tarihi: 2020-05-26 · Erişim: 2026-10-27
26 Mayıs 2020 çevrimiçi; 1 Ağustos 2020 sayı tarihi.
- R-CODOX-M/R-IVAC versus DA-EPOCH-R in patients with newly diagnosed Burkitt lymphoma (HOVON/SAKK): final results of a multicentre, phase 3, open-label, randomised trial ↗
The Lancet Haematology · Kaynak tarihi: 2023-10-31 · Erişim: 2026-10-27
31 Ekim 2023 çevrimiçi; Aralık 2023 sayı tarihi.
KONU HAKKINDA SEÇİLMİŞ 2 ARAŞTIRMA
Doğrudan ilgili 2 yayın seçildi; yirmi yayın sayısına tamamlama yapılmadı. Bu seçki sistematik derleme veya insan klinik onayı değildir.
01 · ERİŞKİN BURKİTT LENFOMADA RİSK UYARLANMIŞ DA-EPOCH-R
Multicenter Study of Risk-Adapted Therapy With Dose-Adjusted EPOCH-R in Adults With Untreated Burkitt Lymphoma
Mark Roschewski, Kieron Dunleavy, Jeremy S Abramson ve arkadaşları · Journal of Clinical Oncology · 2020
Çalışma türü: Çok merkezli, tek kollu faz II çalışma.
Kapsam: 113 erişkin; 15 düşük, 98 yüksek riskli; 28 kişide HIV vardı.
ÖZET
Medyan 58,7 aylık izlemde dört yıllık olaysız sağkalım %84,5; genel sağkalım %87,0 idi. Tedaviyle ilişkili beş ölüm bildirildi.
Karşılaştırma kolu yoktur; yaş veya HIV alt gruplarında eşdeğerlik kanıtlamaz. Başlangıç BOS tutulumu kötü sonuçlarla ilişkiliydi. Düşük riskli 15 kişide koruyucu CNS tedavisi verilmemesi, güncel kılavuzun bu tedaviyi atlamama önerisinin yerine geçmez.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 32453640 · DOI: 10.1200/JCO.20.00303
02 · YÜKSEK RİSKLİ BURKİTT LENFOMADA İKİ REJİMİN RANDOMİZE KARŞILAŞTIRMASI
R-CODOX-M/R-IVAC versus DA-EPOCH-R in patients with newly diagnosed Burkitt lymphoma (HOVON/SAKK): final results of a multicentre, phase 3, open-label, randomised trial
Martine E D Chamuleau, Frank Stenner, Dana A Chitu ve arkadaşları · The Lancet Haematology · 2023
Çalışma türü: Açık etiketli, çok merkezli faz III randomize çalışma.
Kapsam: CNS tutulumu olmayan 18–75 yaş hastalar; 89 randomizasyon sonrası 84 kişi değiştirilmiş tedavi niyeti analizinde.
ÖZET
İki yıllık progresyonsuz sağkalım R-CODOX-M/R-IVAC ile %76, DA-EPOCH-R ile %70 idi; HR 1,42 (%95 GA 0,63–3,18). Derece 3–5 enfeksiyon 24/43 ve 14/41 kişide görüldü.
Yavaş katılım nedeniyle erken durduruldu. İstatistiksel fark bulunmaması eşdeğerlik veya aşağı kalmama kanıtı değildir. CNS tutulumu olanlara genellenemez; daha az enfeksiyon, her hasta için aynı rejimi seçme gerekçesi değildir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 37922925 · DOI: 10.1016/S2352-3026(23)00279-X
Eğitim amaçlı, hekim incelemesini bekleyen taslaktır. Kişisel tanı veya tedavi talimatı değildir; ilaçlar bu metne göre başlanmamalı ya da kesilmemelidir.
BU MADDEYİ GELİŞTİRİN
Bir hata veya eksik kaynak mı gördünüz? Gerekçenizi ve varsa kaynaklı düzeltme önerinizi editoryal incelemeye iletin.