C3 GLOMERÜLOPATİSİ

Enfeksiyon başlangıcı, ailede benzer hastalık, otoimmün belirtiler ve önceki böbrek hastalığı araştırılır. Kronik enfeksiyon, kriyoglobulinemi veya plazma hücresi hastalığı MPGN görünümüne neden olabileceği için etiolojik araştırma biyopsi adından sonra da sürer. [1]

Ödem, kan basıncı ve sıvı yükünün etkileri değerlendirilir. Azalmış idrar miktarı veya kötüleşen böbrek işlevi hastalığın şiddetini artırır; belirti yoğunluğu laboratuvar ve patolojiyle birlikte yorumlanır. [2]

Enfeksiyon ilişkili C3-baskın glomerülonefrit biyopside benzer olabilir. Enfeksiyon öyküsü C3 glomerülopatisini dışlamaz; klinik/idrar bulguları ve C3’ün 8–12 haftalık seyri ayrımı destekler. Süren hipokomplementemi ek araştırmayı gerektirir. [3]

İmmün kompleks MPGN’de antikor birikimleri belirgindir; monoklonal süreç veya otoimmün hastalık bulunması tedavi odağını değiştirebilir. [1]

BİYOPSİ VE KOMPLEMAN İNCELEMESİ

C3-baskın boyanma, diğer immün birikimlerden belirgin üstün C3 sinyalini ifade eder; konsensüs tanımı en az iki yoğunluk derecesi farkıdır. Elektron mikroskobu yoğun depo hastalığını C3 glomerülonefritinden ayırır. C3 düşüklüğü tek başına tanı değildir. [3]

Sekonder nedenler dışlandıktan sonra C3 nefritik faktör, kompleman düzenleyicilerine karşı antikorlar ve uygun genetik incelemeler uzman merkezde değerlendirilir. Aile öyküsü genetik danışmanlığı özellikle önemli kılar. [1]

TEDAVİ ÇERÇEVESİ

Monoklonal olmayan orta-ağır C3G’de MMF+glukokortikoid konvansiyonel seçenektir; yeni ajanlarla sıralama erişim ve hasta özelliklerine göre uzman kararıdır. [8]

Kan basıncı ve protein kaybını azaltan destek tedavisi sürdürülür, saptanan sistemik neden tedavi edilir. Hastalığın aktivitesi ve kronik skar yükü uzman değerlendirmesinin parçasıdır. [1]

İptacopan erişkin C3 glomerülopatisinde proteinüri azaltımı için FDA onayı almıştır. Kapsüllü bakterilere bağlı ciddi enfeksiyon riski nedeniyle uygun aşılar tercihen başlangıçtan en az iki hafta önce tamamlanır; gecikmenin riskli olduğu acil başlangıçta özel koruma planı gerekir. [2]

FDA’nın 20 Ağustos 2026 kaydında pegcetacoplan 12 yaş ve üzeri C3G’de proteinüri ve böbrek işlev kaybını azaltma endikasyonuyla yer alır. [9]

Aşı sonrası da invaziv enfeksiyon riski sürdüğünden aşı tek başına güvenlik garantisi değildir. [4]

Proteinüri ve eGFR seyri tedavi yanıtının iki ayrı boyutudur. İptacopan kullananlarda enfeksiyon belirtileri ve lipid profili izlenmelidir. Çalışmalardaki kısa süreli proteinüri yanıtı tek başına ömür boyu prognozu belirlemez. [2,5]

ACİL DEĞERLENDİRME

Kompleman inhibitörü kullanırken ateş veya ciddi enfeksiyon şüphesi acil değerlendirme gerektirir. Tedaviye rağmen hızla bozulan böbrek işlevi, özellikle kresentik hastalıkta, nefroloji tarafından yeniden değerlendirilmelidir. [4,7]