CHİARİ MALFORMASYONU

BELİRTİLER VE FARKLI TİPLER

Başın arkasında, öksürme veya ıkınmayla artan kısa süreli ağrı tipik yakınmalardan biridir. Boyun ağrısı, dengesizlik, baş dönmesi, görme sorunları veya yutma güçlüğü eşlik edebilir. Ancak her baş ağrısı Chiari'den kaynaklanmaz. Şikâyetin zamanlaması, tetikleyicileri ve muayene bulguları birlikte değerlendirilerek görüntüdeki değişikliğin gerçekten klinik sorun oluşturup oluşturmadığı araştırılır. [4]

Tip I sıklıkla ergenlikte veya erişkinlikte tanınırken tip II, doğuştan açık omurga defekti olan miyelomeningoselle yakından ilişkilidir. Bu ayrım yalnız bir numaralandırma değildir; eşlik eden sorunları ve bakım planını değiştirir. Çocuklarda belirtiler beslenme güçlüğü, gelişim gecikmesi veya kas gevşekliği gibi daha az özgül biçimde görülebilir. Uyku sırasında solunum duraklamaları da önemlidir. [2]

NEDENLER VE İLİŞKİLİ SORUNLAR

Chiari çoğunlukla gelişimsel bir durumdur; daha nadiren sonradan oluşan biçimleri tanımlanmıştır. Kafatası tabanı ve boyun omurlarındaki başka yapısal farklılıklar eşlik edebilir. Sıvı dolaşımının etkilenmesi omurilik içinde sirinks denen boşluk oluşmasına yol açabilir. Siringomiyeli, el-kol duyusunda ve gücünde değişiklik yapabilir. Bu komplikasyon Chiari'nin kendisiyle aynı kavram değildir ve ayrıca değerlendirilir. [2]

TANI VE AYIRICI YAKLAŞIM

MR, beyincik ve çevre sinir yapılarının değerlendirilmesinde temel incelemedir. İlk görüntüleme yalnız beyin veya boyun bölgesini kapsıyorsa, klinik soruya göre omurganın diğer bölümleri de incelenebilir. Böylece sirinks veya hidrosefali gibi eşlik eden sorunlar araştırılır. Tanısal karar yalnız raporda yazan aşağı uzanma miktarına değil, anatomik görünüm ve klinik bulguların bütününe dayanır. [3]

Sıvı akımını gösteren cine MR bazı durumlarda yardımcı olabilir; ancak ameliyattan kimin yarar göreceğini güvenilir biçimde tek başına belirlediği söylenemez. Baş ağrısının başka nedenleri ve kafatası-boyun birleşimindeki farklı sorunlar da değerlendirilir. Uzman, hangi incelemenin hangi soruyu yanıtlayacağını açıklamalıdır. Daha fazla test her zaman daha kesin bir tedavi kararı sağlamaz. [3]

YÖNETİM VE TEDAVİ İLKELERİ

Belirtisi olmayan veya hafif yakınmalı kişilerde klinik ve görüntüleme izlemi uygun olabilir. Belirgin Chiari belirtileri, ilerleyen nörolojik etkilenme veya görüntülemede ilerleme varsa cerrahi seçeneği değerlendirilir. Karar, yalnız baş ağrısı şiddetine değil, yakınmanın Chiari ile ilişkisine ve eşlik eden bulgulara dayanır. Hastaya gözlem ve girişimin olası yararlarıyla belirsizlikleri birlikte anlatılır. [4]

Dekompresyon ameliyatı, kafatası-boyun birleşiminde sinir dokusuna ve sıvı akımına daha fazla alan sağlamayı amaçlar. Uygulanacak işlemin kapsamı anatomik duruma göre değişebilir. Bazı kişilerde yakınmalar azalırken bazı hasarlar kalıcı olabilir; kesin düzelme garantisi verilmez. Ameliyatın riskleri ve yeniden girişim gereksinimi ihtimali, cerrahi karar öncesinde hasta veya ailesiyle görüşülmelidir. [2]

İZLEM VE ÖZEL GRUPLAR

İzlemde baş ağrısının niteliği, yürüme, el kullanımı ve yutmadaki değişimler konuşulur. Yeni veya kötüleşen belirtiler kontrol tarihini beklemeden bildirilmelidir. Ameliyat sonrası takip de önemlidir; yakınmaların devam etmesi her zaman aynı mekanizmaya bağlı olmayabilir. Sirinks gibi eşlik eden sorunların değerlendirilmesi, yalnız ameliyat yarasının iyileşmesinden daha uzun bir izlem gerektirebilir. [1]

Belirtisiz ve sirinks eşlik etmeyen tip I hastalarda bütün fiziksel etkinlikleri rutin olarak yasaklamak için yeterli kanıt yoktur. Spor ve iş güvenliği, kişinin belirtileri ve anatomik özellikleri dikkate alınarak görüşülür. Uyku veya yutma yakınması olmayan herkese otomatik olarak bu testleri yapmak da kanıtla desteklenmez. Buna karşılık ilgili belirtiler varsa uygun incelemeler planlanmalıdır. [3]

ACİL UYARILAR

Yeni güçsüzlük, hızla bozulan yürüme veya belirgin yutma güçlüğü gecikmeden değerlendirilmelidir. Solunum güçlüğü, bilinç değişikliği ya da ani ciddi nörolojik kayıpta 112 aranır. Önceden Chiari tanısı bulunması, yeni belirtiyi otomatik olarak bu tanıya bağlamak için yeterli değildir. Özellikle yeni başlayan veya hızla değişen bulgu, başka acil nedenler açısından da incelenmelidir. [1]

Belirti örüntüsü görüntüyle birlikte yorumlanır. [4]