İçeriğe geç
Madde metnine geç
HASTALIK

ÇİFT ÇIKIŞLI SAĞ VENTRİKÜL

ÖZET

Çift çıkışlı sağ ventrikül, her iki büyük arterin tamamen veya ağırlıklı olarak sağ karıncıktan çıktığı geniş bir doğuştan kalp anomalileri grubudur. Tek bir dolaşım örüntüsü veya tek bir ameliyat adı değildir. Ventriküler septal açıklığın damarlarla ilişkisi, karıncıkların gelişimi ve eşlik eden anomaliler cerrahi yolun belirlenmesinde birlikte dikkate alınır.

Klinik görünüm açıklığın yerine ve pulmoner çıkış darlığına göre değişir. Subaortik açıklıkla birlikte çıkış darlığı yoksa akciğer aşırı dolaşımı; darlık varsa Fallot benzeri morarma görülebilir. Subpulmoner açıklıkta kan akımı transpozisyona benzeyebilir. Bu nedenle aynı hastalık adıyla izlenen iki bebeğin oksijen düzeyi ve kalp yetersizliği bulguları farklı olabilir.

Bebekte morarma, hızlı solunum, beslenirken terleme, kilo alamama veya belirgin uykuya eğilim fark edilebilir. Ekokardiyografi ve gerektiğinde ileri görüntüleme, kalbin ayrıntılı planını ortaya koyar. Tedavi yalnız belirtileri azaltmaya değil, uygun dolaşımı oluşturmaya yöneliktir. İki karıncıklı onarım veya aşamalı tek ventrikül yaklaşımı anatomik olanaklara göre seçilir; her çocuk için aynı çözüm uygun değildir.

Güncel tek merkezli cerrahi deneyim, bazı karmaşık alt tiplerde de iki karıncıklı onarımın mümkün olabileceğini göstermiştir. Ancak iki karıncıklı onarım ve tek ventrikül palyasyonu gruplarının başlangıç anatomileri aynı değildi. Hasta seçimi ve uzun cerrahi dönem sonucu etkileyebilir. Bu nedenle gözlenen farklılıklar bir yöntemin bütün hastalarda kesin üstün olduğunu göstermez; sınırdaki olgular deneyimli ekipte değerlendirilmelidir.

Erişkinliğe ulaşmak risklerin bittiği anlamına gelmez. Yeni bir erişkin kohortunda kalp yetersizliği ve ritim sorunları önemli geç olaylar arasında bulunmuştur. Yaş, pulmoner hipertansiyon ve geniş QRS ile olumsuz sonuç ilişkisi yalnız belirli bir iki karıncıklı onarım alt grubunda keşifsel olarak değerlendirilmiştir. Bu işaretler tek başına koruyucu defibrilatör kararı vermek için doğrulanmış bir kural değildir.

Kaynaklar:[3][1][2][4]
ANAHTAR KELİMELER
  • DORV
  • ventriküler septal defekt
  • iki karıncıklı onarım
  • pulmoner çıkış darlığı
Son güncelleme tarihi:

GENEL OKUYUCU

GENEL BAKIŞ VE KAPSAM

DORV, anatomik alt tipleri farklı bir ventrikül-damar bağlantı anomalisi grubudur.

Kaynaklar:[1]

BELİRTİLER VE GÜNLÜK YAŞAM

Morarma, beslenme güçlüğü, hızlı solunum ve yetersiz kilo artışı görülebilir.

Kaynaklar:[2]

NE ZAMAN YARDIM ALINMALI?

Yanıtsızlık veya belirgin solunum güçlüğünde acil yardım alınmalıdır.

Kaynaklar:[2]

SAĞLIK PROFESYONELLERİ İÇİN KLİNİK YAKLAŞIM

ANAMNEZ

Fetal tanı, beslenme, kilo değişimi ve önceki ameliyatlar sorgulanır.

Kaynaklar:[2]

FİZİK MUAYENE

Pulmoner darlıkta sistolik ejeksiyon üfürümü; eşlik eden koarktasyonda zayıf femoral nabız bulunabilir.

Kaynaklar:[1]

AYIRICI TANI

Subaortik açıklık ve pulmoner darlık Fallot benzeri; subpulmoner açıklık transpozisyon benzeri fizyoloji oluşturabilir.

Kaynaklar:[1]

TANISAL YAKLAŞIM

TANI VE TESTLERİN SINIRLARI

Ekokardiyografi açıklığın yerini ve çıkışları gösterir; MR veya BT cerrahi mekânsal ilişkileri ayrıntılandırabilir.

Kaynaklar:[1]

TEDAVİ

TEDAVİ VE GÜVENLİK

Kritik pulmoner darlığa bağlı ağır yenidoğan siyanozunda prostaglandin gerekebilir; bütün DORV hastaları için aynı ilaç yaklaşımı geçerli değildir.

Baffle ile yönlendirme, arteriyel switch veya aşamalı tek ventrikül cerrahisi anatomiye göre seçilir.

Kaynaklar:[1][2]

İZLEM VE ÖNERİLER

Kapak, ritim ve baffle sorunları ile nörogelişim izlenir; erişkin doğuştan kalp bakımına geçiş planlanır.

Kaynaklar:[2]

ACİL/SEVK ÖLÇÜTLERİ

ACİL UYARILAR VE SEVK

Karmaşık veya sınırda iki karıncıklı onarım adayları deneyimli doğuştan kalp cerrahisi ekibince değerlendirilir.

Kaynaklar:[3]

KAYNAKLAR

Kaynakları görüntülemek için tıklayın
  1. Double Outlet Right Ventricle ↗

    Merck Manual Professional · Erişim: 2026-10-28

    Nisan 2023 incelemesi; Eylül 2025 güncellemesi. Gün belirtilmemiştir.

  2. Double Outlet Right Ventricle ↗

    Children’s Hospital of Philadelphia · Erişim: 2026-10-28

  3. Decades of single-center experience in managing 274 double-outlet right ventricle patients: Biventricular repair suitable for more complex forms? ↗

    JTCVS Open · Kaynak tarihi: 2026-02-20 · Erişim: 2026-10-28

    Çevrim içi yayın: 20 Şubat 2026; koleksiyon: Nisan 2026.

  4. Predictors of outcome in adults with double outlet right ventricle ↗

    Open Heart · Kaynak tarihi: 2026-10-20 · Erişim: 2026-10-28

KONU HAKKINDA SEÇİLMİŞ 2 ARAŞTIRMA

2 doğrudan ilgili çalışma/rehber seçildi; sayı kotası veya sistematik derleme iddiası yoktur. Erişim sınırları kanıt kaydında tutuldu; hekim değerlendirmesi beklenmektedir.

01 · KARMAŞIK DORV’DA İKİ KARINCIKLI ONARIM DENEYİMİ

Decades of single-center experience in managing 274 double-outlet right ventricle patients: Biventricular repair suitable for more complex forms?

Justin Robinson ve ark. · JTCVS Open · 2026

Çalışma türü: Tek merkezli retrospektif kohort

Kapsam: 274 tanılı hastadan 238 analiz edildi: 141 iki karıncıklı onarım, 97 tek ventrikül palyasyonu.

ÖZET

Seçilmiş karmaşık alt tiplerde iki karıncıklı onarım uygulanabildi.

Anatomik seçilim, başka merkezlerde önceki işlemler ve dönem etkisi nedensel üstünlük çıkarımını sınırlar.

02 · ERİŞKİN DORV’DA GEÇ SONUÇ BELİRTEÇLERİ

Predictors of outcome in adults with double outlet right ventricle

Omar Mubarak ve ark. · Open Heart · 2026

Çalışma türü: İki merkezli retrospektif erişkin kohortu

Kapsam: 254 erişkin; medyan izlem 12,4 yıl.

ÖZET

Kalp yetersizliği ve ani ölüm önemli geç ölüm nedenleriydi; risk modeli yalnız iki karıncıklı onarım alt grubunda araştırıldı.

Alt grupta 156 hastada 27 olay; küçük olay sayısı ve sağ kalanların seçilimi nedeniyle model doğrulama gerektirir.

Eğitim amaçlı taslaktır; kişisel tanı, tedavi veya acil yardım hizmetinin yerine geçmez. Klinik uzman incelemesi ve kullanıcı onayı beklenmektedir.

BU MADDEYİ GELİŞTİRİN

Bir hata veya eksik kaynak mı gördünüz? Gerekçenizi ve varsa kaynaklı düzeltme önerinizi editoryal incelemeye iletin.

Bildirimler yönetici değerlendirmesine alınır. Bildirim sayısı tek başına içerik değişikliği veya silme kararı oluşturmaz.

Türkçe Sağlık Ansiklopedisi

AYRIVON © YAZILIM tarafından geliştirilmiştir.