CUSHİNG SENDROMU
ÖZET
Cushing sendromu, uzun süreli aşırı glukokortikoid etkisinin oluşturduğu tablodur. Steroid ilaçlardan veya vücudun fazla kortizol üretmesinden kaynaklanabilir. Hipofiz kaynaklı ACTH fazlalığına bağlı özel biçimine Cushing hastalığı denir; bütün Cushing sendromları hipofiz kaynaklı değildir. [1,4]
GENEL OKUYUCU
KAPSAM
Erişkin Cushing sendromunun tanı ve neden temelli yönetimi ele alınır. Araştırmalardaki hipofiz kaynaklı Cushing hastalığı, tüm sendrom nedenleriyle aynı kabul edilmez.
HALK İÇİN KISA BİLGİ
Gövde çevresinde kilo artışı, kolay morarma, geniş mor çatlaklar, kas güçsüzlüğü ve yüz görünümünde değişiklik olabilir. Tansiyon, kan şekeri, kemik sağlığı ve ruhsal durum etkilenebilir. Tek başına kilo almak veya yüzün yuvarlak olması tanı koydurmaz. [1]
STEROİD KULLANANLAR İÇİN
Uzun süre steroid kullanan kişilerde benzer görünüm gelişebilir. İlacı aniden kesmek tehlikeli olabilir; doz azaltımı ilacı yazan ekiple planlanmalıdır. Tabletlerin yanında inhaler, krem ve enjeksiyon gibi diğer steroid kaynakları da bildirilmelidir. [1,2]
SAĞLIK PROFESYONELLERİ İÇİN KLİNİK YAKLAŞIM
ANAMNEZ
Önce tüm yollardan dışarıdan glukokortikoid maruziyeti araştırılır. Bulguların ilerleme hızı, kırıklar, enfeksiyonlar, adet değişikliği, diyabet, hipertansiyon ve ruhsal belirtiler sorgulanır. Yaşa göre alışılmadık veya giderek artan birden fazla ayırt edici bulgu test kararını güçlendirir; herkese tarama önerilmez. [2]
FİZİK MUAYENE
Kan basıncı, kilo dağılımı, proksimal kas gücü, kolay morarma ve geniş kırmızı-mor strialar değerlendirilir. Özellikle ince ekstremitelerle gövdesel yağlanma ve kas kaybı birlikte kaydedilir. Fizik bulgular biyokimyasal doğrulamanın yerini tutmaz. [1,2]
AYIRICI TANI
Depresyon, alkol kullanım bozukluğu ve obezite gibi durumlarda neoplastik olmayan hiperkortizolizm görülebilir. İlaç etkileşimleri, vardiyalı uyku, östrojen kullanımı ve böbrek işlevi test seçimini/yorumunu etkiler. Tek anormal tarama sonucu doğrudan tümör tanısı veya ameliyat gerekçesi değildir. [3]
TANISAL YAKLAŞIM
BİYOKİMYASAL DOĞRULAMA VE KAYNAK ARAŞTIRMASI
Başlangıç için geç gece tükürük kortizolü, 24 saatlik idrar serbest kortizolü veya düşük doz deksametazon baskılama testi seçilir; idrar/tükürük testleri tekrarlı örnek gerektirir. Rastgele kortizol ya da ilk adım görüntüleme uygun tarama değildir. Uyumsuz sonuçta ve siklik hastalık şüphesinde uzman değerlendirmesi sürdürülür. [2]
Doğrulanmış endojen fazlalıkta ACTH ile kaynak yönlendirilir; ACTH bağımlı tabloda hipofiz MR ve gerektiğinde uzman merkezde inferior petrozal sinüs örneklemesi kullanılır. Bu örnekleme hiperkortizolizmi ilk kez kanıtlama testi değildir. [3]
TEDAVİ
TEDAVİ İLKELERİ
Mümkünse kortizol/ACTH üreten odağın cerrahi çıkarılması ilk yaklaşımdır: hipofiz hastalığında transsfenoidal cerrahi, uygun adrenal veya ektopik tümörde odak cerrahisi. Cerrahi yapılamayan, kalıcı veya tekrarlayan hastalıkta steroid sentezini, hipofizi veya glukokortikoid etkisini hedefleyen tedaviler seçilir. Enfeksiyon, tromboz, diyabet, hipertansiyon ve osteoporoz eş zamanlı yönetilir. [4]
İZLEM VE ÖNERİLER
TEDAVİ SONRASI İZLEM
Başarılı cerrahi sonrası geçici ya da kalıcı adrenal yetmezlik gelişebilir; yerine koyma ve aks toparlanması izlenir. Remisyon nüks riskini ortadan kaldırmaz; uzun dönem biyokimyasal izlem gerekir. Tansiyon, glisemik kontrol, kırık riski ve ruhsal işlevde düzelme ayrıca değerlendirilir. [4]
ACİL/SEVK ÖLÇÜTLERİ
ACİL DEĞERLENDİRME
Ağır enfeksiyon, tromboemboli, ciddi kardiyovasküler bozulma veya akut psikoz gibi yaşamı tehdit eden komplikasyonlarda acil uzman tedavisi gerekir. Ağır hiperkortizolizmde nedenin kesin cerrahisi beklenirken kortizol kontrolü geciktirilmeyebilir. [4]
DİĞER PROFESYONEL AYRINTILAR
İLAÇ SEÇİMİNDE GÜVENLİK
Kortizol düşürücü tedaviler aşırı baskılanma ve adrenal yetmezliğe yol açabilir. Klinik etkinlik, ilaç etkileşimleri ve güvenlik izlenir; tedavi hedefi yalnız laboratuvar değerini düşürmek değil, komplikasyonları azaltmaktır. [4]
Steroid sentezini azaltan ketokonazolde karaciğer toksisitesi; osilodrostat/metirapon gibi seçeneklerde adrenal yetmezlik riski izlenir. Hipofiz hedefli pasireotid hiperglisemiyi artırabilir. Reseptör antagonisti mifepristonda kortizol düzeyi etkinlik ölçütü değildir; klinik yanıt, potasyum ve adrenal yetmezlik belirtileri önemlidir. Yerel erişim ve hasta özellikleri uzman seçimini belirler. [3]
KLİNİK AYRIM VE KARAR NOKTALARI
Hasta bağlamı ve kaynakların kapsamı birlikte değerlendirilmelidir.
KAYNAKLAR
Kaynakları görüntülemek için tıklayın
- Cushing’s syndrome ↗
NHS · Kaynak tarihi: Güncel çevrimiçi sayfa · Erişim: 2026-10-25
- The Diagnosis of Cushing’s Syndrome ↗
Nieman LK ve arkadaşları; Endocrine Society · Kaynak tarihi: 2008 · Erişim: 2026-10-25
- Consensus on diagnosis and management of Cushing’s disease: a guideline update ↗
Fleseriu M ve arkadaşları · Kaynak tarihi: 2021 · Erişim: 2026-10-25
- Treatment of Cushing’s Syndrome ↗
Nieman LK ve arkadaşları; Endocrine Society · Kaynak tarihi: 2015 · Erişim: 2026-10-25
KONU HAKKINDA SEÇİLMİŞ 4 ARAŞTIRMA
4 ilgili çalışma seçilmiştir; 20 üst sınırdır, zorunlu sayı değildir.
01 · SİKLİK CUSHİNG SENDROMUNDA TANI GÜÇLÜKLERİ
Diagnostic challenges in cyclic Cushing's syndrome: a systematic review.
Nowak E ve arkadaşları · The lancet. Diabetes & endocrinology · 2023
Çalışma türü: Olgu ve serilerin sistematik derlemesi
Kapsam: 118 makale; 212 olgu.
ÖZET
Kortizolün değişken dönemleri tanıda gecikme ve yanlış sınıflamaya yol açabiliyordu; lokalizasyon testinin aktif dönemde yapılması önemliydi.
Yayınlanmış seçilmiş olgular; test doğruluğu oranları genel tarama popülasyonuna taşınamaz.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 37429301 · DOI: 10.1016/S2213-8587(23)00150-X
02 · NEOPLASTİK VE NEOPLASTİK OLMAYAN HİPERKORTİZOLİZMİN AYRIMI
The conundrum of differentiating Cushing's syndrome from non-neoplastic hypercortisolism: a systematic review and meta-analysis.
Hinojosa-Amaya JM ve arkadaşları · Pituitary · 2024
Çalışma türü: Tanısal doğruluk meta-analizi
Kapsam: 24 makale; 1.900 hasta.
ÖZET
Deksametazon–CRH, desmopressin ve gece serum kortizolünün doğrulukları benzer aralıklardaydı; hiçbir test kusursuz değildi.
Orta yanlılık riski, değişken eşikler ve test yöntemleri; tek başına bir testle bütün olgularda kesin ayrım yapılamaz.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 38888685 · DOI: 10.1007/s11102-024-01408-w
03 · RELAKORİLANT İLE KLİNİK KONTROL: GRACE
Efficacy and safety of relacorilant for the treatment of patients with Cushing's syndrome (GRACE): a multicentre, phase 3, double-blind, placebo-controlled, randomised-withdrawal study.
Pivonello R ve arkadaşları · The lancet. Diabetes & endocrinology · 2026
Çalışma türü: Faz 3 randomize geri çekme çalışması
Kapsam: 152 başlangıç hastası; 62 yanıt veren randomize edildi.
ÖZET
Hipertansiyon yanıtını kaybetme aktif tedavide plaseboya göre daha azdı.
Birincil hipertansiyon analizi uygun yanıtlı alt gruba dayanır; tüm hastalarda kalıcı yararı veya başka ilaçlara üstünlüğü göstermez. Yerel ruhsat/erişim bu özetten çıkarılamaz.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 41730814 · DOI: 10.1016/S2213-8587(25)00362-6
04 · EKTOPİK CUSHİNG SENDROMUNDA SAĞKALIM
Survival probabilities in patients with ectopic Cushing's syndrome-a systematic review and a single-arm meta-analysis.
Piasecka M ve arkadaşları · European journal of endocrinology · 2025
Çalışma türü: Sistematik derleme ve tek kollu meta-analiz
Kapsam: 40 çalışma; 1.148 hasta.
ÖZET
Sağkalım tümörün kaynağı, evresi ve hiperkortizolizm şiddetine göre belirgin değişiyordu.
Heterojen gözlemsel seriler; birleşik oranlar tek hastanın yaşam beklentisini veya cerrahinin nedensel etkisini göstermez.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 40455890 · DOI: 10.1093/ejendo/lvaf114
Bu içerik eğitim amaçlıdır; kişisel tanı veya tedavi yerine geçmez. Acil belirtilerde değerlendirmeyi geciktirmeyin.
BU MADDEYİ GELİŞTİRİN
Bir hata veya eksik kaynak mı gördünüz? Gerekçenizi ve varsa kaynaklı düzeltme önerinizi editoryal incelemeye iletin.