DERMATİTİS HERPETİFORMİS
ÖZET
Dermatitis herpetiformis, glutenle ilişkili bağışıklık yanıtının deride çok kaşıntılı küçük kabarcıklar oluşturduğu kronik hastalıktır; adı uçuk virüsü enfeksiyonu olduğu anlamına gelmez. [1]
GENEL OKUYUCU
KAPSAM
Deri biyopsisi/immünfloresan ve gluten bağlantısı; çölyak bağırsak monografı değil.
HALK İÇİN
Dirsekler, dizler, kalça, sırt ve saçlı deride küçük kabarıklıklar ve su dolu kesecikler görülebilir. Kaşıma kesecikleri bozduğu için yalnız çizikler veya kabuklar kalabilir. Bağırsakta çölyakla uyumlu değişiklikler olsa bile ishal olmayabilir. [1]
Tedavinin temeli diyetisyen desteğiyle sürdürülen glutensiz beslenmedir. Dapson kaşıntıyı hızla azaltabilir fakat bağırsak hastalığını tedavi etmez; diyeti onun yerine bırakmak doğru değildir. Diyet etkisi yerleşirken ilaç gereksinimi sürebilir. [1]
SAĞLIK PROFESYONELLERİ İÇİN KLİNİK YAKLAŞIM
ANAMNEZ
Kaşıntının şiddeti, simetrik dağılım, ailede çölyak/DH, tüketilen gluten miktarı, kilo kaybı, şişkinlik, anemi ve otoimmün hastalıklar sorgulanır. Tanı öncesinde gluten kısıtlanması seroloji ve biyopsiyi yalancı negatifleştirebilir; yeniden maruziyet gerekiyorsa uzman tarafından planlanır. [2]
FİZİK MUAYENE
Ekstansör yüzlerde kümeli papül/veziküller, erozyonlar ve ekskoriyasyonlar aranır. Kaşıntı nedeniyle sağlam vezikül bulunmaması tanıyı dışlamaz. Atipik yerleşimde klinik şüphe biyopsiyle sınanır. [2]
AYIRICI TANI
Uyuz ve egzama sık taklitçilerdir; aile/temas öyküsü, tüneller ve dağılım önemlidir. Lineer IgA hastalığında immünfloresan çizgisel, büllöz pemfigoidde çoğunlukla IgG/C3 ağırlıklıdır. Granüler IgA bulgusu da klinikten bağımsız yorumlanmamalıdır. [3]
TANISAL YAKLAŞIM
TANISAL DOĞRULAMA
Aktif lezyondan histoloji, lezyon komşuluğundaki sağlam deriden doğrudan immünfloresan için ayrı örnek alınır. Papiller dermiste granüler IgA tipiktir. Total IgA ve IgA doku transglutaminaz antikoru değerlendirilir; IgA eksikliğinde uygun IgG testleri gerekir. Negatif DIF ile güçlü şüphede örnekleme yeri ve diyet gözden geçirilerek test tekrarlanabilir. Klinik, histoloji ve seroloji birlikte yorumlanır. Gastrointestinal değerlendirme tanı sonrası yönetimin parçasıdır. [3]
TEDAVİ
DİYET VE İLAÇ SEÇİMİ
Tanısal örnekler alındıktan sonra ömür boyu glutensiz diyet başlanır. Dapson, belirgin deri belirtisini baskılamak için en düşük etkili dozda uzman gözetiminde eklenir; diyet yanıtı geliştikçe azaltılır. Tolere edilemezse sulfonamid seçenekleri uzman tarafından değerlendirilir. Topikal steroidler sınırlı kaşıntıda yardımcıdır. [3]
İZLEM VE ÖNERİLER
İLAÇ GÜVENLİĞİ VE İZLEM
Dapson öncesi G6PD, hemogram ve karaciğer değerlendirmesi yapılır; başlangıçta ve doz artışlarında daha sık olmak üzere kan sayımı/karaciğer testleri izlenir. Anemi, kardiyopulmoner hastalık ve G6PD eksikliği toksisite riskini artırır. Diğer ilaçlar ve gebelik/emzirme durumu tedavi ekibine bildirilir. [4]
Kilo, beslenme eksiklikleri, diyet uyumu, deri aktivitesi ve ilaç ihtiyacı kontrollerde yeniden değerlendirilir. Döküntünün kaybolması gluten toleransının geri döndüğünü kanıtlamaz; kontrollü gluten yükleme çalışmasında uzun süre diyette olanların çoğunda nüks görülmüştür. [2,5]
ACİL/SEVK ÖLÇÜTLERİ
HIZLI BAŞVURU GEREKTİREN DURUMLAR
Dapson sırasında ateş, boğaz ağrısı, ağız yaraları, beklenmeyen morarma, belirgin halsizlik veya yeni yaygın döküntü gelişirse ilaçla ilişkili ciddi reaksiyon açısından hemen sağlık ekibiyle görüşülmelidir. Morarma ve nefes darlığı methemoglobinemi açısından acil değerlendirilir. [4]
DİĞER PROFESYONEL AYRINTILAR
AYIRICI DEĞERLENDİRME
Özellikler birlikte değerlendirilir; tablo tek başına tanı koydurmaz.
KAYNAKLAR
Kaynakları görüntülemek için tıklayın
- Dermatitis herpetiformis patient information leaflet ↗
British Association of Dermatologists · Kaynak tarihi: 2023 · Erişim: 2026-10-26
- Dermatitis herpetiformis ↗
Primary Care Dermatology Society · Kaynak tarihi: 2021 · Erişim: 2026-10-26
- S2k guidelines for diagnosis and therapy of dermatitis herpetiformis ↗
Görög ve EADV çalışma grubu · Kaynak tarihi: 2021 · Erişim: 2026-10-26
- Dapsone patient information leaflet ↗
British Association of Dermatologists · Kaynak tarihi: 2023 · Erişim: 2026-10-26
- Gluten Challenge Induces Skin and Small Bowel Relapse in Long-Term Gluten-Free Diet-Treated Dermatitis Herpetiformis. ↗
Mansikka, Hervonen, Kaukinen, Ilus, Oksanen, Lindfors, Laurila, Hietikko, Taavela, Jernman, Saavalainen, Reunala, Salmi · Kaynak tarihi: 2019 · Erişim: 2026-10-26
KONU HAKKINDA SEÇİLMİŞ 3 ARAŞTIRMA
Aşağıdaki çalışmalar farklı klinik soruları aydınlatır; tedavi seçiminde çalışma popülasyonu ve tasarımı dikkate alınmalıdır.
01 · UZUN SÜRE GLUTENSİZ DİYETTEN SONRA GLUTEN YÜKLEME
Gluten Challenge Induces Skin and Small Bowel Relapse in Long-Term Gluten-Free Diet-Treated Dermatitis Herpetiformis.
Eriika Mansikka, Kaisa Hervonen, Katri Kaukinen, Tuire Ilus, Pia Oksanen, Katri Lindfors, Kaija Laurila, Minna Hietikko, Juha Taavela, Juha Jernman, Päivi Saavalainen, Timo Reunala, Teea Salmi · The Journal of investigative dermatology · 2019
Çalışma türü: Prospektif gluten yükleme çalışması
Kapsam: Ortalama 23 yıl glutensiz diyet uygulayan 19 DH hastası; 12 aylık değerlendirme
ÖZET
15 hastada döküntü nüksetti; deri nüksü olmayan üç hastada villöz atrofi gelişti. Yalnız bir kişide nüks bulgusu yoktu. Bulgular ömür boyu diyet önerisini destekler.
Küçük seçilmiş örneklem; kontrollü araştırma yüklemesi evde gluten denemesi önerisi değildir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 30998982 · DOI: 10.1016/j.jid.2019.03.1150
02 · GLUTENSİZ DİYETLE 25 YILLIK KLİNİK DENEYİM
25 years' experience of a gluten-free diet in the treatment of dermatitis herpetiformis.
J J Garioch, H M Lewis, S A Sargent, J N Leonard, L Fry · The British journal of dermatology · 1994
Çalışma türü: Uzun dönem gözlemsel klinik seri
Kapsam: 1967–1992 arasında izlenen 212 DH hastası; 133 kişi glutensiz diyet uygulayabildi
ÖZET
Diyet uygulayanların 78’inde döküntü yalnız diyetle kontrol edildi; kısmi diyet uygulayan birçok kişide ilaç gereksinimi azaldı.
Randomize karşılaştırma yoktur; diyet uyumu ve hasta seçimi sonucu etkiler.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 7947207 · DOI: 10.1111/j.1365-2133.1994.tb08557.x
03 · DH VE ÇÖLYAKTA UZUN DÖNEM MALİGNİTE VE ÖLÜM
Malignancies and mortality in patients with coeliac disease and dermatitis herpetiformis: 30-year population-based study.
M Viljamaa, K Kaukinen, E Pukkala, K Hervonen, T Reunala, P Collin · Digestive and liver disease : official journal of the Italian Society of Gastroenterology and the Italian Association for the Study of the Liver · 2006
Çalışma türü: Popülasyonla karşılaştırmalı uzun dönem izlem
Kapsam: DH ve çölyak birlikte 1147 hasta ve 17.245 kişi-yıl; alt gruplar ayrı raporlandı
ÖZET
DH grubunda toplam malignite beklenen düzeye yakındı; yedi non-Hodgkin lenfoma gözlendi. Genel prognoz iyiydi.
Toplam örneklem yalnız DH hastaları değildir. Nadir olaylar ve gözlemsel tasarım kişisel kanser riski veya diyetin nedensel koruyuculuğunu tek başına belirlemez.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 16627018 · DOI: 10.1016/j.dld.2006.03.002
Eğitim amaçlıdır; kişiye özel tanı, tedavi veya acil değerlendirme yerine geçmez.
BU MADDEYİ GELİŞTİRİN
Bir hata veya eksik kaynak mı gördünüz? Gerekçenizi ve varsa kaynaklı düzeltme önerinizi editoryal incelemeye iletin.