DERMATOFİBROSARKOMA PROTUBERANS

Dermatofibrosarkoma protuberans, derinin orta tabakasından başlayan nadir bir yumuşak doku tümörüdür. Çoğunlukla yavaş büyür; buna rağmen çevredeki yağ ve kas dokusuna doğru ilerleyebilir. Ağrısız olması iyi huylu olduğunu göstermez. Gövdede, özellikle göğüs ve omuzlarda görülebilir; başka bölgelerde de oluşabilir. İlk dönemde yara izi, kist veya iyi huylu dermatofibrom sanılması tanıyı geciktirebilir.

Muayenede deriye bağlı, sert ya da lastiksi bir plak veya nodül dikkati çekebilir. Bazen belirgin kabarıklık yerine çökük bir alan vardır. Hastalık çocuklarda seyrek olmakla birlikte her yaşta görülebilir. Dermoskopinin bulguları özgül değildir; yalnız yüzey görüntüsüyle kesin tanı konulmaz. Tanıyı doğrulayan örneğin derin dermisi ve deri altı dokusunu içermesi önemlidir.

Patoloji değerlendirmesinde iğsi hücrelerin düzeni, derin dokulara yayılımı ve yardımcı boyalar birlikte yorumlanır. CD34 boyanması tipik bir bulgudur; ancak fibrosarkomatöz dönüşüm gösteren alanlarda azalabilir. Hücreselliğin ve mitozların arttığı bu alanların tanınması önemlidir. Benzer isimli dermatofibrom farklı bir lezyondur; boyanmanın dağılımı ve doku mimarisi ayrımda kullanılır. Tek bir boyanın sonucu bütün tanının yerine geçirilmemelidir.

Güncel Avrupa yaklaşımında çıkarılabilir tümörde amaç mikroskobik olarak temiz sınırlara ulaşmaktır; sınırları ayrıntılı inceleyen cerrahi yöntemler tercih edilir. İşlem planı tümörün yeri, büyüklüğü ve doku kaybıyla birlikte belirlenir. Fibrosarkomatöz dönüşüm varsa sarkom deneyimli ekibin değerlendirmesi gerekir. Kontroller herkeste aynı değildir: tamamen çıkarılmış düşük riskli tümör ile tekrarlayan veya sınırı dar tümör farklı izlenir.

Avustralya’dan bildirilen üç merkezli geriye dönük seride Mohs cerrahisi uygulanan otuz sekiz olgu incelenmiştir. Klinik veya kişinin bildirimine dayalı takip, yalnız yirmi sekiz hasta için mevcuttu; ortalama elli bir aylık bu izlemde yerel nüks saptanmamıştır. Eksik takip ve karşılaştırma grubunun bulunmaması önemlidir. Bu sonuç, bütün hastalarda nüksün önleneceğini veya her yönteme karşı kesin üstünlük bulunduğunu kanıtlamaz.