ALVEOLER MAKROFAJ PNÖMONİSİ (DESKUAMATİF İNTERSTİSYEL PNÖMONİ)

Sigaranın süresi ve bırakılma durumu, pasif maruziyet, mesleki toz/duman, metal ve tekstil işleri, ilaçlar ve olası toksik temaslar sistematik sorgulanır. Otoimmün hastalık veya enfeksiyon bağlamı kaydedilir. Sigara öyküsünün bulunması başka nedeni araştırmayı gereksiz kılmaz; maruziyetin kesilmesi için iş ortamı değerlendirmesi gerekebilir.

İstirahat ve efor oksijenlenmesi, solunum sayısı, bazal ince raller ve çomak parmak incelenir. Spirometri restriksiyon gösterebilir; eşlik eden amfizem hacimleri görece koruyabilir. DLCO düşüklüğü gaz geçişi bozukluğunu yansıtır, ancak AMP’ye özgü değildir. Normal akciğer hacmi tek başına hastalığı dışlamaz.

RB-ILD’de değişiklikler solunum bronşiyolleri çevresinde yoğunlaşırken AMP’de makrofaj birikimi daha yaygındır. BAL’da pigmentli makrofaj görülmesi sigara maruziyetiyle de ilişkili olduğundan tek başına AMP kanıtı değildir. Histoloji klinik ve radyolojik bağlamdan kopuk yorumlanmamalıdır.

BT’de bazal/periferik buzlu cam AMP lehine olabilir; RB-ILD’de sentrilobüler nodüller, hipersensitivite pnömonisinde mozaik havalanma ve hava hapsi ayırımı yönlendirir. Örtüşme nedeniyle tek BT işaretiyle kesin tanı konmaz.

TANI VE TESTLERİN SINIRLARI

BAL’da makrofaj artışı özgül değildir; uygun öykü ve görüntüleme olmadan tanı koydurmaz.

Yüksek çözünürlüklü BT, solunum fonksiyonları, maruziyet araştırması ve gerektiğinde doku incelemesi multidisipliner değerlendirmede birleştirilir. Sistematik derlemedeki hastaların biyopsiyle doğrulanmış erişkinler olması, sonuçları biyopsisiz veya çocuk olgulara doğrudan aktarmayı sınırlar. Doku örneği kararı, işlem riski ve sonucun yönetimi değiştirme olasılığıyla tartışılır.

TEDAVİ VE GÜVENLİK

Sigara ve ilgili maruziyetin bırakılması temel adımdır. 2025 Kore rehberi, semptomlu veya solunum işlevi azalmış hastada kortikosteroid önerisini uzman uzlaşısıyla destekler; bu güçlü randomize tedavi kanıtı değildir.

Literatürde steroid dozları, süreleri ve ek tedaviler oldukça değişkendir; yanıt her hastada iyi değildir. Maruziyetin giderilmesi, tedavi hedeflerinin belirlenmesi ve yanıtın işlevsel ölçümlerle izlenmesi gerekir. Tek bir olgu raporundaki ilaç başarısı standart tedavi anlamına gelmez; yeniden kötüleşme otomatik doz artışı yerine yeniden değerlendirme ister.

Semptom, efor kapasitesi, oksijenlenme, FVC ve DLCO eğilimleri birlikte izlenir; görüntüleme klinik değişime göre tekrarlanır. Uzun dönem seride başlangıçta steroidle iyileşen bazı hastalarda sonradan kistik değişiklikler ve fibrozis gelişmiştir. İlk düzelme kalıcı iyileşme garantisi değildir; izlem yalnız sigara bırakılınca sonlandırılmaz.

ACİL UYARILAR VE SEVK

İlerleyen işlev kaybı, yeni fibrotik değişiklik veya açıklanamayan görüntüleme bulgusu interstisyel akciğer hastalığı merkezinde yeniden değerlendirilir. Uzun dönem seride akciğer kanseri de bildirilmiştir; bu seçilmiş küçük seri tüm hastalar için kesin kanser riski vermez. Yeni fokal lezyon eski AMP etiketiyle açıklanmamalıdır.