DESMOİD TÜMÖR

Desmoid tümör, bağ dokusunu oluşturan fibroblastlardan gelişen, bulunduğu bölgede çevre dokulara ilerleyebilen bir tümördür. Başka organlara metastaz yapmaması, her zaman zararsız olduğu anlamına gelmez. Karın içinde veya duvarında, omuzda ve uzuvlarda görülebilir. Büyüme hızı değişkendir; bazı tümörler aynı kalabilir ya da küçülebilirken bazıları ilerler. Ağrı, şişlik ve hareket güçlüğü yaşam kalitesini etkileyebilir.

Klinik sorun yalnız kitlenin çapı değildir. Yerleşime göre bağırsak ya da idrar yolu tıkanması, damar ve sinirlere bası gibi sonuçlar gelişebilir. Sporadik olgular ile ailesel adenomatöz polipozisle ilişkili olgular aynı genetik bağlamı taşımaz. Aile öyküsü, bilinen polipozis ve önceki tanılar görüşmede önemlidir. Kesin tanı görüntüleme ve biyopsiyle değerlendirilir; deneyimli patolog görüşü yanlış tanı riskini azaltmaya yardımcı olur.

Erişkinlerde başlangıç yaklaşımı çoğu zaman hemen ameliyat değil, uzman ekip eşliğinde aktif izlemdir. Bu, hastayı kontrolsüz bırakmak anlamına gelmez. Tümörün ilerlemesi yaşamı veya işlevi tehdit ediyorsa bekleme uygun olmayabilir. Başlangıçta üç ila altı aylık değerlendirmeler kullanılabilir; kararlı hastalıkta aralık uzatılabilir. İlerleme, belirgin yakınmalar, anatomik risk ve tedavinin yol açabileceği zarar birlikte tartılarak aktif tedavi kararı verilir.

Sistemik tedavi seçeneklerinden nirogasestat, ilerleyen desmoid tümörü olan erişkinlerde randomize bir çalışmada değerlendirilmiştir. DeFi araştırmasında plaseboya göre ilerleme veya ölüm tehlikesi azalmış, objektif yanıt daha sık görülmüştür. Bununla birlikte ishal ve yumurtalık işlev bozukluğu gibi yan etkiler önemlidir. Bu çalışma bütün küçük, sessiz veya kararlı tümörlerin ilaçla tedavi edilmesi gerektiğini göstermez; çocuklar için de aynı kanıt sayılmaz.

İlaç seçilirse izlem yalnız tümör görüntülerinden ibaret değildir. Nirogasestatın güncel ABD ürün bilgisi karaciğer testleri, fosfat ve potasyum düzeyleri ile deri değerlendirmesine dikkat çeker. Üreme potansiyeli bulunan kişilerde yumurtalık toksisitesi ve gebelikte zarar olasılığı tedavi öncesinde konuşulmalıdır. Uzun dönem doğurganlık etkisi kesinleşmiş değildir. Hasta yararı, yan etkiler ve kişisel hedefler birlikte değerlendirilerek güvenlik planı oluşturulur.