DİFFÜZ İDİYOPATİK PULMONER NÖROENDOKRİN HÜCRE HİPERPLAZİSİ

Öksürük ve nefes darlığının süresi, önceki astım/KOAH tanıları, inhaler yanıtı ve sigara öyküsü kaydedilir. Önceki kanser, büyüyen nodül ve eski BT bulguları sorgulanır. Nodül ile mozaik havalanma birlikteliğinin pek çok nedeni olduğundan hastanın onkolojik ve solunumsal bağlamı ayırıcı tanıyı yönlendirir.

Solunum işi, oksijenlenme ve obstrüksiyona işaret eden bulgular değerlendirilir; fizik muayene tanıyı tek başına doğrulamaz. Spirometri ve DLCO başlangıç işlevini kaydeder. Nodül sayısı ile FEV1 arasında bildirilen ilişki zayıftır; yalnız BT nodül yüküyle işlev kaybının derecesi tahmin edilmemelidir.

Bilateral nodül ve mozaik atenüasyon özgül değildir. Biyopsili 51 hastalık çalışmada metastatik/multifokal kanser, bronşiolit ve interstisyel hastalıklar saptanmış, DIPNECH yalnız küçük bir altgrupta bulunmuştur. Bu oran seçilmiş biyopsi popülasyonuna aittir; tüm BT çekilen hastalara uygulanamaz.

Histolojik nöroendokrin çoğalma ile semptomlu DIPNECH sendromu birbirinden ayrılmalıdır. Reaktif nöroendokrin hücre artışı ve eşlik eden akciğer hastalıkları patolojiyle birlikte değerlendirilir. Tanımlardaki değişkenlik, araştırmaların doğrudan karşılaştırılmasını sınırlar.

TANI VE TESTLERİN SINIRLARI

İnce kesit BT’de çok sayıda kalsifiye olmayan nodül ve mozaik atenüasyon tanıyı düşündürür. Histolojik doğrulama çoğunlukla gereklidir; uygun doku seçimi patolog, radyolog ve göğüs hastalıkları ekibiyle planlanır. Küçük biyopsiler örüntünün yaygınlığını değerlendirmeye yetmeyebilir. Girişim riski ve sonucun yönetimi değiştirip değiştirmeyeceği tartışılır.

TEDAVİ VE GÜVENLİK

Somatostatin analogları, rahatsız edici öksürük/nefes darlığı olan seçilmiş hastalarda uzman ekipçe düşünülebilir. 42 hastalık retrospektif çalışmada 33 kişinin yakınmaları düzelmiş; tekrar fonksiyon testi bulunan 15 kişinin 14’ünde FEV1 artmıştır. Kontrol grubu ve standart izlem bulunmaması, bu sayıları kesin tedavi etkisi veya tüm hastalar için yanıt oranı olarak kullanmayı engeller.

Lanreotid düşünülürse ürünün yerel ruhsat/endikasyon durumu ayrıca kontrol edilir. ABD SOMATULINE DEPOT etiketi glukoz değişiklikleri, safra taşı/komplikasyonları ve bradikardi açısından dikkat gerektirir; kan şekeri ve ilgili klinik riskler izlenir. Bu etiket DIPNECH için etkinlik veya onay kanıtı değildir.

İnhaler bronkodilatör veya kortikosteroidler semptom bağlamında kullanılmıştır; yanıt değişkendir. mTOR inhibitörlerinin kullanımı küçük gözlemsel deneyimlerle sınırlıdır. Nodüllerin tümünü çıkarmak ya da her DIPNECH hastasına sistemik onkolojik tedavi vermek standart yaklaşım değildir; eşlik eden karsinoid ayrı değerlendirilir.

Yakınma ve solunum işlevi izlemi, nodüllerin görüntüleme takibiyle birlikte yürütülür. 27 hastalık uzun dönem çalışmada nodüller sık büyümüş, bazı hastalarda metastatik ilerleme görülmüştür; bütün hastalarda karsinoid bulunduğundan sonuçlar karsinoidsiz DIPNECH’ye doğrudan taşınamaz. BT aralığı dominant nodül, patoloji ve önceki büyümeyle bireyselleştirilir; kesin evrensel aralık kanıtı yoktur.

ACİL UYARILAR VE SEVK

Büyüyen dominant nodül, yeni lenfadenopati veya açıklanamayan hızlı klinik değişim göğüs hastalıkları ve nöroendokrin tümör konusunda deneyimli ekipçe değerlendirilir. Atipik karsinoid saptanması izlem/tedavi planını değiştirir. Küçük serideki metastaz yüzdesi kişinin kesin kanser riski değildir.