DİLATE KARDİYOMİYOPATİ
ÖZET
Dilate kardiyomiyopati, kalbin özellikle sol karıncığının genişleyip kasılma gücünün azalmasıyla seyreden kalp kası hastalığıdır. Kalp yetersizliği, ritim bozukluğu ve pıhtı komplikasyonlarına yol açabilir. Bazı kişilerde genetik yatkınlık bulunur; bazılarında sonradan gelişen nedenler rol oynar. [1]
GENEL OKUYUCU
KAPSAM
Erişkin dilate kardiyomiyopatiye odaklanılır; çocukluk, gebelik ve nöromüsküler hastalık ilişkili olgular özel değerlendirme gerektirir.
HALK İÇİN KISA BİLGİ
Eforla nefes darlığı, yorgunluk, ayaklarda şişme ve çarpıntı görülebilir. Bazı hastalar başlangıçta belirgin yakınma yaşamaz. Tanı yalnız belirtilere bakılarak konmaz; kalbin yapısını ve pompalamasını değerlendiren incelemeler gerekir. Ailede benzer hastalık veya genç yaşta ani ölüm varsa doktora bildirin. [1]
İYİLEŞİNCE İLAÇ BIRAKILIR MI?
Kalp işlevinin düzelmesi kalıcı iyileşme anlamına gelmeyebilir. TRED-HF çalışmasında toparlanmış görünen bazı hastalarda tedavi bırakılınca hastalık yeniden ortaya çıktı. İlaçları kendi kendinize kesmeyin; tedavi değişikliği klinik değerlendirme ve izlemle yapılmalıdır. [4]
SAĞLIK PROFESYONELLERİ İÇİN KLİNİK YAKLAŞIM
ANAMNEZ
ANAMNEZ VE ETİYOLOJİ
Üç kuşak aile öyküsü, ani ölüm, kas hastalığı, alkol/toksin maruziyeti, kemoterapi, gebelik ilişkisi, geçirilmiş miyokardit ve uzun süreli taşikardi sorgulanır. Etiyoloji, yalnız tedaviyi değil akraba taraması ve aritmi riskini de etkiler. [2]
FİZİK MUAYENE
Kan basıncı, ritim, akciğer konjesyonu, boyun venleri ve periferik ödem değerlendirilir. Kalp yetersizliğinin derecesi ile ritim bulguları kaydedilir. Kapak yetersizliği ve sıvı birikimi eşlik edebilir; muayene görüntülemenin yerine geçmez. [1]
AYIRICI TANI
Koroner arter hastalığı, anlamlı kapak hastalığı ve anormal yüklenme koşullarının ventrikül bozukluğunu açıklayıp açıklamadığı araştırılır. Miyokardit, taşikardi ilişkili hastalık ve diğer kardiyomiyopati fenotipleri ayrılır. Koroner inceleme ve ek testler yaş, risk ve klinik şüpheye göre seçilir. [2]
TANISAL YAKLAŞIM
TANISAL İNCELEMELER
EKG, ekokardiyografi, ritim kaydı ve uygun laboratuvar testleri başlangıç değerlendirmesini oluşturur. CMR hacim, işlev ve skar dağılımını gösterir; biyopsi seçilmiş, sonucu tedaviyi değiştirecek olgular içindir. Genetik test danışmanlıkla birlikte değerlendirilir; belirsiz varyant kesin hastalık nedeni sayılmaz. [2]
TEDAVİ
KALP YETERSİZLİĞİ VE NEDENİN TEDAVİSİ
Semptomatik düşük ejeksiyon fraksiyonunda uygun hastada ARNI veya ACE inhibitörü/ARB, kanıtlı beta-bloker, mineralokortikoid antagonisti ve SGLT2 inhibitörü temel ilaç sınıflarıdır. Konjesyonda diüretik kullanılır. Kan basıncı, böbrek işlevi ve potasyum tedavi başlangıcı/titrasyonunda izlenir. EF düzelse bile hastalığı değiştirici tedavi genellikle sürdürülür. [3]
İZLEM VE ÖNERİLER
İZLEM VE AİLE TARAMASI
İzlem klinik duruma göre sıklaştırılır; stabil kardiyomiyopatide genellikle 1–2 yıllık klinik, EKG ve görüntüleme değerlendirmesi gerekir. Birinci derece akrabalara EKG ve kardiyak görüntüleme önerilir; ailede patojenik varyant bulunursa hedefli genetik tarama yapılabilir. Yeni senkop veya çarpıntı ritim değerlendirmesini öne çeker. [2]
ACİL/SEVK ÖLÇÜTLERİ
ACİL DEĞERLENDİRME
Yeni göğüs ağrısı, bayılma, dinlenmede belirgin nefes darlığı veya hızlı kötüleşme acil değerlendirme gerektirir. Süren ritim bozukluğu ve ileri kalp yetersizliği uzman merkeze sevk nedeni olabilir; günlük yakınmaların azlığı ciddi ritim riskini tamamen dışlamaz. [1]
DİĞER PROFESYONEL AYRINTILAR
CİHAZ VE ANTİKOAGÜLASYON KARARI
Optimal tedaviye rağmen LVEF ≤%35 ve uygun semptom/yaşam beklentisi olan noniskemik hastada ICD değerlendirilir; CRT kararı QRS süresi/morfolojisi ve ritimle birlikte verilir. [3]
Yüksek riskli genotip ve CMR skarı, EF daha yüksekken de ICD değerlendirmesini etkileyebilir. [2]
Sinüs ritmindeki kalp yetersizliğinde yalnız düşük EF nedeniyle rutin antikoagülasyon kanıtla desteklenmez; AF veya trombüs gibi ayrı endikasyonlar değerlendirilir. [5]
KLİNİK AYRIM VE KARAR NOKTALARI
Hasta bağlamı ve kaynakların kapsamı birlikte değerlendirilmelidir.
KAYNAKLAR
Kaynakları görüntülemek için tıklayın
- Dilated Cardiomyopathy ↗
American Heart Association · Kaynak tarihi: Güncel çevrimiçi sayfa · Erişim: 2026-10-25
- 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies ↗
Arbelo E ve arkadaşları · Kaynak tarihi: 2023 · Erişim: 2026-10-25
- 2022 AHA/ACC/HFSA Guideline for the Management of Heart Failure ↗
Heidenreich PA ve arkadaşları · Kaynak tarihi: 2022 · Erişim: 2026-10-25
- Withdrawal of pharmacological treatment for heart failure in patients with recovered dilated cardiomyopathy (TRED-HF): an open-label, pilot, randomised trial. ↗
Halliday BP ve arkadaşları · Kaynak tarihi: 2019 · Erişim: 2026-10-25
- Anticoagulation versus placebo for heart failure in sinus rhythm. ↗
Shantsila E ve arkadaşları · Kaynak tarihi: 2021 · Erişim: 2026-10-25
KONU HAKKINDA SEÇİLMİŞ 6 ARAŞTIRMA
6 ilgili çalışma seçilmiştir; 20 üst sınırdır, zorunlu sayı değildir.
01 · TOPARLANMIŞ DİLATE KARDİYOMİYOPATİDE İLAÇ BIRAKILMASI: TRED-HF
Withdrawal of pharmacological treatment for heart failure in patients with recovered dilated cardiomyopathy (TRED-HF): an open-label, pilot, randomised trial.
Halliday BP ve arkadaşları · Lancet (London, England) · 2019
Çalışma türü: Açık etiketli randomize pilot çalışma
Kapsam: Belirtisiz, EF ve hacimleri toparlanmış 51 hasta.
ÖZET
İlk altı ayda tedavisi bırakılanların %44’ünde nüks ölçütü gelişti; tedaviyi sürdürenlerde nüks olmadı.
Küçük ve seçilmiş popülasyon; güvenle ilaç bırakılabilecek alt grubu tanımlamadı, tüm ilaçların tek tek etkisini ayıramadı.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 30429050 · DOI: 10.1016/S0140-6736(18)32484-X
02 · NADİR GENETİK VARYANTLAR VE HASTALIK ŞİDDETİ
Rare Variant Genetics and Dilated Cardiomyopathy Severity: The DCM Precision Medicine Study.
Hofmeyer M ve arkadaşları · Circulation · 2023
Çalışma türü: Çok merkezli gözlemsel kohort
Kapsam: DCM Precision Medicine çalışmasında 1.198 hasta.
ÖZET
LVAD veya transplantasyon gerektiren ileri hastalıkta patojenik/olası patojenik varyantlar daha sık bulundu.
İlişki, her varyant taşıyıcısının ileri hastalığa ilerleyeceği anlamına gelmez; bakım erişimi ve klinik seçim önemlidir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 37641966 · DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.123.064847
03 · DESMİN İLİŞKİLİ KARDİYOMİYOPATİNİN SEYRİ
Natural History, Phenotype Spectrum, and Clinical Outcomes of Desmin (DES)-Associated Cardiomyopathy.
Asatryan B ve arkadaşları · Circulation. Genomic and precision medicine · 2025
Çalışma türü: Sistematik derleme ve bireysel hasta verisi meta-analizi
Kapsam: 71 yayından patojenik/olası patojenik DES varyantlı 230 kişi.
ÖZET
İleti bozukluğu, ventriküler aritmi ve kalp yetersizliği olayları bildirildi; fenotipler yalnız dilate biçimle sınırlı değildi.
Yayımlanmış seçilmiş olgular; sonuçlar tüm dilate kardiyomiyopati hastalarına genellenemez.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 39968648 · DOI: 10.1161/CIRCGEN.124.004878
04 · DİLATE KARDİYOMİYOPATİ PROGNOZUNDA CİNSİYET FARKLARI
Sex Differences in Dilated Cardiomyopathy Prognosis.
Long C ve arkadaşları · International heart journal · 2022
Çalışma türü: Kohort çalışmalarının meta-analizi
Kapsam: Beş kohort; 5.709 hasta.
ÖZET
Erkeklerde tüm nedenli ve kardiyovasküler ölüm ile ani ölüm riski daha yüksek bulundu.
Gözlemsel grup karşılaştırması; bireysel riskte genotip, skar, EF ve tedavi gibi değişkenlerin yerine geçmez.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 35095074 · DOI: 10.1536/ihj.20-448
05 · DİLATE KARDİYOMİYOPATİDE TTN VARYANTLARI
Prevalence of TTN mutations in patients with dilated cardiomyopathy : A meta-analysis.
Fang HJ ve arkadaşları · Herz · 2020
Çalışma türü: Prevalans meta-analizi
Kapsam: Dilate, ailesel ve sporadik kardiyomiyopati serileri; özette toplam örneklem belirtilmemiştir.
ÖZET
TTN varyantlarının birleşik sıklığı genel grupta yaklaşık %17, ailesel grupta %23 bildirildi.
Test yöntemleri ve varyant sınıflandırması etkili olabilir; her TTN değişikliği patojenik kabul edilemez.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 31209521 · DOI: 10.1007/s00059-019-4825-4
06 · SİNÜS RİTMİNDE KALP YETERSİZLİĞİNDE ANTİKOAGÜLASYON
Anticoagulation versus placebo for heart failure in sinus rhythm.
Shantsila E ve arkadaşları · The Cochrane database of systematic reviews · 2021
Çalışma türü: Cochrane sistematik derlemesi
Kapsam: Üç randomize çalışma; 5.498 katılımcı.
ÖZET
Rutin oral antikoagülasyonun ölüm yararı gösterilemedi; rivaroksaban inme riskini azaltabilirken majör kanamayı artırıyordu.
Farklı kalp yetersizliği nedenleri ve ilaçlar birlikte değerlendirildi; AF veya ventrikül trombüsü gibi ayrı endikasyonlar bu sonuçla reddedilemez.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 34002371 · DOI: 10.1002/14651858.CD003336.pub4
Bu içerik eğitim amaçlıdır; kişisel tanı veya tedavi yerine geçmez. Acil belirtilerde değerlendirmeyi geciktirmeyin.
BU MADDEYİ GELİŞTİRİN
Bir hata veya eksik kaynak mı gördünüz? Gerekçenizi ve varsa kaynaklı düzeltme önerinizi editoryal incelemeye iletin.