DİSKOİD LUPUS ERİTEMATOZUS

ÖYKÜ: AKTİF HASTALIK, HASAR VE GÜNLÜK YAŞAM

Lezyonların başlangıcı, saç kaybı, güneşle ilişki, sigara, ilaçlar ve önceki tedavilerin süresi sorgulanır. Fotokorunan yerlerde lezyon bulunması DLE’yi dışlamaz. Eklem yakınması ve diğer sistemik belirtiler yalnız deri hastalığı varsayımıyla atlanmamalıdır.

Saç kaybının ve yüz izlerinin yaşam kalitesi üzerindeki etkisi konuşulmalıdır. Kamuflaj veya peruk gibi destekler tıbbi tedavinin yerine değil yanında düşünülür; kalıcı renk değişikliği için gerçekçi hedef belirlenir.

MUAYENE: FOLİKÜL, AKTİF KENAR VE SKAR

Yapışık skuam ve foliküler tıkaç, aktif iltihaplı kenar, merkezde atrofi, skar ve saçlı deride folikül kaybı kaydedilir. Yalnız baş-boyunla sınırlı hastalık ile gövdede de lezyon bulunan yaygın biçim ayrılır. Dudak ve ağız mukozası da incelenir.

AYIRICI TANI: SKARLI ALOPESİ VE HİPERTROFİK PLAK

Saçlı deride liken planopilaris, tinea kapitis ve santral santrifugal skarlı alopesi; yüzde mantar, sarkoidoz, kutanöz tüberküloz veya leishmaniasis düşünülür. Hipertrofik plakta skuamöz hücreli kanser ve hipertrofik liken planus ayırımı özellikle önemlidir.

TANI: BİYOPSİ VE SİSTEMİK TARAMA

Klinik görünümü desteklemek için deri biyopsisi yapılabilir. İnterfaz değişikliklerine foliküler tıkaç, periadneksiyal iltihap, bazal membran kalınlaşması ve müsin eşlik edebilir. Histoloji hastalık evresine göre değişir; doğrudan immünfloresan gerektiğinde yardımcıdır, rutin histolojinin yerine geçmez.

Kan sayımı, böbrek işlevi ve idrar incelemesi sistemik taramaya katkı sağlar. ANA negatifliği DLE’yi dışlamaz. Bulgular, antikor sonucundan bağımsız klinik bağlamda yorumlanır.

TEDAVİ: SKAR TEHDİDİNDE ERKEN UZMAN YAKLAŞIMI

Lokal aktif hastalıkta süreli topikal kortikosteroid veya seçilmiş lezyona intralezyonel tedavi; yüzde steroid azaltıcı takrolimus gibi seçenekler değerlendirilir. Uzun güçlü steroid kullanımı atrofi yapabilir. Yaygınlık, yeni skar veya yerel yanıtsızlık sistemik tedaviyi gündeme getirir.

Takrolimus DLE’de endikasyon dışıdır. UK Protopic bilgisi etkin madde/makrolid/yardımcı madde alerjisinde kullanılmamasını, enfeksiyonun önce giderilmesini, göz-mukoza ve kuşkulu kanserli alandan kaçınılmasını belirtir. İmmün yetmezlik veya immünsüpresif tedavide kullanılmaz. AD etiketi 2–15 yaşta 0,03%, 16 yaş ve üzerinde 0,1% kullanımını tarif eder; bu DLE onayı değildir, iki yaş altında önerilmez.

Hidroksiklorokin temel sistemik seçeneklerdendir. Yanıtsızlıkta önce uyum, yeterli süre ve aktif iltihap-skar ayrımı değerlendirilir; seçilmiş dirençli hastada metotreksat ikinci basamak olabilir. Bu karar eşlik eden organ hastalığı ve yan etki yüküne göre uzman tarafından verilir.

Metotreksatta kan sayımı, böbrek-karaciğer ve enfeksiyon taraması/izlemi gerekir. Fetüse zarar verir, gebelikte kullanılmaz; gebelik şüphesinde kesilip hemen hekime ulaşılır. Etkili korunma ve emzirme planı yerel ürün bilgisiyle düzenlenir.

ABD Plaquenil erişkin kronik DLE için ruhsatlıdır; pediatrik DLE etkinlik/güvenliği bu etikette belirlenmemiştir. 4-aminokinolin alerjisi kontrendikedir. Sedefte yarar riski aşmadıkça, porfiride ise kullanımdan kaçınılır. QT/etkileşim riski, göz ve böbrek-karaciğer hastalığı değerlendirilir.

Takrolimus merhem UK etiketinde gebelikte ancak açık gereklilikte kullanılır; emzirme önerilmez.

Hidroksiklorokin gebelikte gerektiğinde en düşük etkili dozla kullanılabilir; emzirme hekimle değerlendirilir.

İZLEM: YALNIZ DÖKÜNTÜYE DEĞİL ORGANA VE GÜVENLİĞE BAKIN

Hidroksiklorokin göz izlemi başlangıç fundus/OCT/otofloresans ve risk uyarlanmış yıllık takip içerir. İlk beş yıl erteleme yalnız önemli risk yoksa uygundur. Retinal risk doz-süre, böbrek hastalığı, tamoksifen ve ileri başlangıç yaşıyla artar.

2023 kayıt kohortunda genç tanı yaşı, yüksek ANA ve belirli fototipler ağır sistemik hastalıkla ilişkiliydi. Türetilmiş skor tek kişide kesin kehanet değildir; izole DLE yanında başlangıçta hafif biyolojik SLE bulunan hastalar da çalışmaya dahildi.

Pediatrik 2026 kohortunda ANA pozitif çocuklar özellikle ilk yıl yakından izlenmelidir. İzlem sıklığı yeni sistemik belirti, laboratuvar ve tedaviye göre belirlenir; çalışma sonlanımı olan sınıflama eşiği ağır organ hastalığıyla eş tutulmaz.

PROFESYONEL SEVK: TÜMÖR, ORGAN VE HIZLANAN HASAR

Yeni kanayan/büyüyen veya iyileşmeyen lezyonda kanser dışlanmadan immün tedavi artırılmamalıdır; dermatolojik inceleme ve uygun biyopsi planlanır.

Hızla ilerleyen skarlı saç kaybı erken dermatoloji değerlendirmesi gerektirir. Yeni böbrek, kardiyopulmoner veya nörolojik bulgular sistemik lupus ve diğer nedenler açısından acil değerlendirilir; yalnız deri tanısıyla izleme bırakılmaz.