DUANE RETRAKSİYON SENDROMU
ÖZET
Duane retraksiyon sendromu, göz kaslarına ulaşan sinir bağlantılarının doğumsal farklılığına bağlı bir göz hareket bozukluğudur. Bir veya iki gözün dışa, içe ya da her iki yöne hareketi kısıtlanabilir. İçe bakış sırasında gözün geriye çekilmesi ve kapak aralığının daralması tipik bulgulardandır. Başlangıç doğumsal olsa da durum bebeklikte hemen fark edilmeyebilir; temel bozukluk ilerleyici değildir.
Bazı kişiler iki gözle daha iyi görmek için yüzünü bir yana çevirir. Hareket kısıtlılığının tipi ile düz karşıya bakarken gözün konumu aynı sınıflama değildir. Göz içe kaymış, dışa kaymış veya karşıya bakışta düzgün olabilir. Muayenede yalnız sağa ve sola bakış değil, gözün yukarı veya aşağı kaçışı ve baş pozisyonu da dikkate alınmalıdır.
Tanı çoğunlukla göz hekiminin klinik değerlendirmesiyle konur. Görme keskinliği, kırma kusuru ve ambliyopi riski incelenir; aile öyküsü ve eşlik eden doğumsal bulgular değerlendirilir. Genetik inceleme özellikle ailevi veya sendrom düşündüren olgularda yararlı olabilir. Çocukluk döneminde izlem, yalnız göz hareketini kaydetmeyi değil tedavi edilebilir görme gelişimi sorunlarını zamanında saptamayı da amaçlar.
Her hasta ameliyat gerektirmez. Cerrahi, belirgin baş çevirme, karşıya bakışta kayma veya rahatsız edici dikey kaçışlar gibi seçilmiş sorunlara yönelik planlanabilir. Bununla birlikte cerrahi yanlış sinir bağlantılarını normal hale getirmez. Bu ayrım, aileye ameliyattan beklenen yararın ve tam hareket açıklığının neden garanti edilemeyeceğinin açıklanmasında temel önemdedir; bazen birden fazla girişim gerekir.
Güncel cerrahi seriler sonuçların alt tipe göre değiştiğini göstermektedir. Dışa kaymalı olguları içeren yüz dokuz kişilik bir retrospektif çalışmada elli dokuz hasta ameliyat edilmiş ve hizalanma ile baş pozisyonunda iyileşme bildirilmiştir. Ancak hareket kısıtlılığı daha az düzelmiş, bazı hastalarda tekrar cerrahi gerekmiştir. Bu nedenle bir serinin başarı oranı bütün Duane sendromlu hastalara aktarılmamalı; hedefler kişiselleştirilmelidir.
- Duane retraksiyon sendromu
- disinnervasyon
- glob retraksiyonu
- baş pozisyonu
- ambliyopi
GENEL OKUYUCU
GENEL BAKIŞ VE KAPSAM
Tip I dışa, tip II içe, tip III her iki yöne hareket kısıtlılığıyla tanımlanır. Düz karşıya bakıştaki içe veya dışa kayma ayrıca kaydedilir.
BELİRTİLER VE GÜNLÜK YAŞAM
Baş çevirme ve içe bakışta kapak aralığının daralması görülebilir. Yukarı veya aşağı ani kaçışlar eşlik edebilir. Eski çocukluk fotoğrafları uzun süredir var olan baş pozisyonunu göstermeye yardımcı olabilir.
NE ZAMAN YARDIM ALINMALI?
Yeni başlayan çift görme veya çift görmeyle göz ağrısı ivedi değerlendirilmelidir.
SAĞLIK PROFESYONELLERİ İÇİN KLİNİK YAKLAŞIM
ANAMNEZ
Ailede benzer hareket bozukluğu ve doğumsal anomaliler araştırılır; önceki fotoğraf ve muayene kayıtları karşılaştırılır.
Başparmak veya önkol gelişim farklılıkları, işitme kaybı ve kalp/böbrek bulguları SALL4 ilişkili Duane-radial ray sendromunu düşündürebilir.
FİZİK MUAYENE
Primer bakıştaki kayma, baş pozisyonu, yatay/dikey hareketler ve içe bakışta glob retraksiyonu değerlendirilir. Kırma kusuru ile ambliyopi ayrıca araştırılır.
AYIRICI TANI
Altıncı sinir paralizisinde dışa hareket kısıtlıdır; tipik glob retraksiyonu ve kapak aralığı daralması beklenmez. Brown sendromunda içe dönük gözün yukarı hareketi kısıtlanır.
El-önkol anomalileriyle birlikte Duane bulgusu, yalnız izole göz hareket bozukluğu olarak ele alınmamalıdır.
TANISAL YAKLAŞIM
TANI VE TESTLERİN SINIRLARI
Tanı kliniktir; moleküler test seçimi aile öyküsü ve eşliklere göre yapılır. CHN1, MAFB veya SALL4 ilişkili tablolar değerlendirilebilir.
TEDAVİ
TEDAVİ VE GÜVENLİK
Ekzotropik olguda lateral rektus geriletmesi ve Y-ayırma gibi yaklaşımlar kullanılabilir; seçenekler kayma ve dikey kaçış örüntüsüne göre belirlenir. Tek yöntem bütün alt tipler için eşdeğer değildir.
İZLEM VE ÖNERİLER
Çocuklukta kontroller ambliyopiyi önleme, saptama ve tedaviye yöneliktir. Kontrol aralığı yaş ve binoküler görme durumuna göre düzenlenir.
Esotropik tip I cerrahisi sonrası zaman içinde dışa kayma gelişebilir. Küçük uzun dönem seride bildirilen bu bulgu, ameliyat sonrası izlemin ilk kontrollerle bitirilmemesini destekler.
ACİL/SEVK ÖLÇÜTLERİ
ACİL UYARILAR VE SEVK
Çift görmeyle şiddetli baş ağrısı veya genişlemiş pupil, ya da kafa travması sonrası çift görme acil değerlendirme gerektirir. Bu belirtiler eski Duane tanısına bağlanarak geçiştirilmemelidir.
KAYNAKLAR
Kaynakları görüntülemek için tıklayın
- Duane Syndrome ↗
AAPOS · Kaynak tarihi: 2023-04 · Erişim: 2026-10-28
- Duane Syndrome ↗
GeneReviews · Kaynak tarihi: 2019-08-29 · Erişim: 2026-10-28
- About Duane Syndrome ↗
National Human Genome Research Institute · Kaynak tarihi: Erişim2026-10-28 · Erişim: 2026-10-28
- Clinical characteristics and surgical outcomes in exotropic Duane retraction syndrome ↗
Graefe’s Archive for Clinical and Experimental Ophthalmology · Kaynak tarihi: 2026-08-17 · Erişim: 2026-10-28
- Long-term surgical outcomes of esotropic duane retraction syndrome type 1 ↗
Scientific Reports · Kaynak tarihi: 2025-01-27 · Erişim: 2026-10-28
- Duane-radial ray syndrome ↗
MedlinePlus Genetics · Kaynak tarihi: Erişim2026-10-28 · Erişim: 2026-10-28
- Double vision ↗
NHS · Kaynak tarihi: 2024-01-12 · Erişim: 2026-10-28
KONU HAKKINDA SEÇİLMİŞ 2 ARAŞTIRMA
2 doğrudan ilgili çalışma/rehber seçildi; sayı kotası veya sistematik derleme iddiası yoktur. Erişim sınırları kanıt kaydında tutuldu; hekim değerlendirmesi beklenmektedir.
01 · EKZOTROPİK DUANE SENDROMUNDA KLİNİK VE CERRAHİ SONUÇLAR
Clinical characteristics and surgical outcomes in exotropic Duane retraction syndrome
Gümüş Kasapoğlu G, Gürez C, Inal A · Graefe’s Archive for Clinical and Experimental Ophthalmology · 2026
Çalışma türü: Retrospektif alt tip analizi.
Kapsam: 109 hasta; 59 cerrahi.
ÖZET
İlk girişimde hizalanma başarısı %66,1; 20 hastada tekrar cerrahi gerekti.
Seçim randomize değil; ameliyatlı grubun başlangıç kayması daha fazlaydı. Hareket kısıtı iyileşmesi sınırlıydı.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 42606725 · DOI: 10.1007/s00417-026-07456-1
02 · ESOTROPİK TİP I DUANE SENDROMUNDA UZUN DÖNEM CERRAHİ SONUÇLAR
Long-term surgical outcomes of esotropic duane retraction syndrome type 1
Park J, Yang HK, Hwang JM · Scientific Reports · 2025
Çalışma türü: Retrospektif cerrahi seri.
Kapsam: 22 hasta; ortalama 5,6 yıl izlem.
ÖZET
Sekiz prizma diyoptri veya altında kayma ölçütüyle %77,3 başarı; zaman içinde dışa kayma eğilimi.
Küçük tek merkez seçilmiş grup; cerrahi teknikler heterojen, randomize karşılaştırma değil.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 39870649 · DOI: 10.1038/s41598-024-78738-z
Eğitim amaçlı taslaktır; kişisel tanı, tedavi veya acil yardım hizmetinin yerine geçmez. Klinik uzman incelemesi ve kullanıcı onayı beklenmektedir.
BU MADDEYİ GELİŞTİRİN
Bir hata veya eksik kaynak mı gördünüz? Gerekçenizi ve varsa kaynaklı düzeltme önerinizi editoryal incelemeye iletin.