DÜZELTİLMİŞ BÜYÜK ARTER TRANSPOZİSYONU

Doğuştan düzeltilmiş büyük arter transpozisyonunda kulakçık-karıncık ve karıncık-büyük arter bağlantıları birlikte uyumsuzdur. Bu çift terslik kanın akciğer ve vücut dolaşımını uygun sırayla izlemesine izin verebilir. Ancak “düzeltilmiş” sözcüğü kalbin normal olduğu veya hastalığın ortadan kalktığı anlamına gelmez. Anatomik sağ karıncık sistemik dolaşımı taşır; uzun dönemde karıncık ve triküspit kapak sorunları gelişebilir.

Eşlik eden önemli bir açıklık veya akciğer çıkış darlığı olmayan kişiler çocuklukta belirtisiz kalabilir. Bazılarında tanı erişkinlikte konur. Kalp bloğu, baş dönmesi veya bayılmaya yol açabilir. Çift switch uygulanmamış erişkinlerde ekokardiyografi tanıyı destekler; olağan dışı anatominin değerlendirilmesi için kardiyak MR, uygun olmayan durumlarda ise BT kullanılabilir.

Cerrahi yaklaşım her hastaya aynı şekilde seçilmez. Ek defektler, kapak kaçağı ve karıncık işlevi kararın parçasıdır. Bazı çocuklarda anatomik düzeltme amacıyla çift switch düşünülebilir; izole ve iyi işlevli olgularda hemen ameliyat gerekmeyebilir. Yavaş ritim geliştiğinde kalp pili ihtiyacı değerlendirilir. Düzenli doğuştan kalp hastalığı izlemi, belirtiler hafif olsa bile önemini korur.

Güncel Avrupa çalışması çocuklukta fizyolojik ve anatomik onarım yapılan benzer hastaları eşleştirerek karşılaştırmıştır. Uzun dönem nakilsiz sağkalım ve yeniden ameliyat sonuçlarında istatistiksel olarak anlamlı fark gösterilmemiştir; bu bulgu iki yöntemin kesin olarak eşdeğer olduğunu kanıtlamaz. Sistemik konumda bırakılan triküspit kapakta daha fazla kaçak gözlenmesi, kapak değerlendirmesinin karar sürecindeki önemini vurgular.

Hollanda’dan bildirilen anatomik onarım serisinde birçok hastanın sistemik sol karıncık işlevi korunmuştu; buna rağmen yeniden girişim ve kalp pili gereksinimi önemini sürdürdü. Bu hastalar uzun bir cerrahi dönem içinde seçilmiş olduğundan sonuçlar bütün anatomilere veya bütün merkezlere doğrudan genellenemez. Araştırmalar, tek bir ameliyatın yaşam boyu izlemin yerini almadığını gösterir. Ayrıca izlem sırasında kapak işlevi ve ritim sorunları ayrı ayrı değerlendirilmeye devam edilmelidir.