EBSTEİN ANOMALİSİ

Tanının konduğu yaş, başlangıçtaki siyanoz ve sağ kalp yetersizliği, önceki kapak girişimi ve ritim tedavileri kaydedilir. Çarpıntının süresi, düzenliliği, başlangıç şekli ve senkopla ilişkisi sorgulanır; varsa olay sırasında çekilmiş elektrokardiyogram özellikle değerlidir. Daha önce saptanan preeksitasyon veya aksesuar yol, cerrahi planlamayı da etkiler.

Efor kısıtlılığının seyri, ödem, büyüme ve beslenme, aile planı ve ilaç kullanımı ele alınır. Hastanın yaş grubuna uygun hedef belirlenir: yenidoğanın dolaşım stabilizasyonu ile asemptomatik erişkinin uzun dönem girişim zamanlaması aynı klinik problem değildir.

Satürasyon, perfüzyon, triküspit kaçak üfürümü, hepatomegali ve ödem değerlendirilir. Muayene işlevsel yükü gösterir; yaprakçık yerleşimini ve sağ ventrikül geometrisini tanımlamak için görüntüleme gerekir. Yeni ritim düzensizliği kaydedilir.

Triküspit displazisinden ayrımda apikal yer değiştirme ve atriyalize sağ ventrikül önemlidir. ASD veya pulmoner kapak hastalığı yükü değiştirebilir. Çarpıntı aksesuar yol taşikardisi ya da atriyal aritmi olabilir; tüm hızlı ritimler aynı tedaviyi almaz.

TANISAL YAKLAŞIM VE TESTLERİN SINIRLARI

Ekokardiyografi kapak yerleşimini, kaçağın derecesini, eşlik eden açıklıkları ve sağ kalp işlevini değerlendirir. Kardiyak manyetik rezonans, karmaşık sağ ventrikül geometrisinde hacim ve işlev ölçümünü tamamlar. Görüntü kalitesi yetersizse veya cerrahi soru yanıtlanamıyorsa ileri inceleme uzman merkezde seçilir.

Elektrokardiyografi ve klinik gerekliliğe göre ritim izlemi yapılır. Yakınmasız görünen hastada kardiyopulmoner egzersiz testi fark edilmeyen kapasite kaybını ortaya koyabilir. Değerlendirme tek bir görüntüden çok zaman içindeki değişime odaklanır; sağ ventrikül boyutu ve işlevi, siyanoz ve ritim yükü birlikte yorumlanır.

TEDAVİ, HASTA SEÇİMİ VE GÜVENLİK

İlaçlar sıvı veya ritim sorununu azaltabilir, anatomiyi düzeltmez. Uygun dokuda konik rekonstrüksiyon düşünülebilir. Semptom, objektif kapasite kaybı veya ilerleyen ventrikül etkilenmesi cerrahi değerlendirmesi gerektirir. Aritmi müdahalesiyle koordinasyon sağlanır. AATS 2025 çocuk>1 yaş ve erişkin kapsamı ağır yenidoğan kararlarına otomatik aktarılmaz.

İZLEM VE UZUN DÖNEM BAKIM

Rezidü kaçak, iki ventrikülün işlevi, oksijenlenme ve ritim izlenir; başarılı cerrahi takibi bitirmez. Çağdaş284 hastalık konik onarım serisindeki düşük erken ölüm, komplikasyon veya yeniden ameliyatın imkânsız olduğu anlamına gelmez. Çocukluktan erişkin hizmete kayıtlarla geçiş planlanır.

ACİL UYARILAR VE SEVK

Senkoplu taşikardi, dolaşım bozukluğu, artan siyanoz veya dekompanse sağ kalp yetersizliği acildir. Belirti beklemeden seri görüntüleme/efor kötüleşmesi uzman değerlendirmesini hızlandırır. Cerrahi ve elektrofizyoloji planları birlikte yürütülür.