EİSENMENGER SENDROMU

Başlangıç anatomisi, eski hemodinami, onarım ve ilaç erişimi sorgulanır. Fonksiyonel gidişat, hemoptizi, aritmi, emboli, kanama ve enfeksiyon kaydedilir. Yeni kötüleşmede anemi ve enfeksiyon gibi düzeltilebilir nedenler aranır.

Satürasyon önceki ölçümlerle karşılaştırılır; siyanoz, çomak parmak, perfüzyon, venöz dolgunluk ve ödem değerlendirilir. Tek satürasyon hemodinamiyi açıklamaz. PDA’da üst-alt ekstremite oksijenlenmesi farklı olabilir.

Geri dönüşümsüz damar hastalığı, halen sol-sağ şantlı operabl defektten ayrılır. Akciğer hastalığı ve intrapulmoner şant da hipoksemi yapabilir. Yeni kötüleşmede emboli, pnömoni ve aritmi düşünülür; her pulmoner hipertansiyon aynı ilaç grubuyla yönetilmez.

TANISAL YAKLAŞIM VE TESTLERİN SINIRLARI

Ekokardiyografi açıklığın anatomisini, akım yönünü ve sağ ventrikül işlevini değerlendirir. Kan sayımı ve demir göstergeleri, böbrek-karaciğer işlevi ve natriüretik peptitler klinik soruya göre seçilir. Egzersiz kapasitesinin standartlaştırılmış değerlendirilmesi seri izlemi destekler; tek ziyaretin sonucu kararın tamamı değildir.

Sağ kalp kateterizasyonu tanısal veya tedaviye yön veren belirsizlikte uzman merkezde planlanır; her stabil hastada rutin olarak yinelenmez. İleri pulmoner damar hastalığı ve sağdan sola şant varlığında defektin kapatılması ciddi hemodinamik kötüleşme yaratabilir. Operabilite bir internet tablosu veya yalnız ekokardiyografik basınç tahminiyle belirlenmemelidir.

TEDAVİ, HASTA SEÇİMİ VE GÜVENLİK

Hedefli pulmoner hipertansiyon tedavisi deneyimli ekipçe seçilir. Bosentanla kısa dönem yarar gösterilmesi bütün ilaçlarda eşdeğer başarı anlamına gelmez. Bosentanda karaciğer testleri ve etkileşim kontrolü gerekir; gebelikte kullanılmaz. Hormonal korunmanın etkinliği azalabilir. Tedaviyi kendi kendine değiştirmek veya kesmek güvenli değildir.

İZLEM VE UZUN DÖNEM BAKIM

Kapasite, oksijenlenme, sağ ventrikül ve organ etkilenmesi birlikte izlenir. Rutin flebotomi uygun değildir; hiperviskozite şüphesinde susuzluk/demir eksikliği araştırılır. Kanama-tromboz dengesi nedeniyle antikoagülasyon otomatik verilmez. Anestezi, cerrahi ve diş bakımı önceden koordine edilir.

ACİL UYARILAR VE SEVK

Hemoptizi, senkop, dekompanse sağ kalp yetersizliği ve nörolojik bulgular acildir. Sağ-sol şantta intravenöz hatta hava girişinden kaçınılır. İleri dirençli hastalıkta transplantasyon değerlendirmesi gerekebilir; sevk güvenli dolaşım desteğiyle planlanır.