EKSTRANODAL NK/T HÜCRELİ LENFOMA

Ekstranodal NK/T hücreli lenfoma, Epstein–Barr virüsüyle ilişkili, hızlı seyirli bir lenfomadır. Sıklıkla burun bölgesinde gelişse de burun dışında da görülebilir; güncel WHO adlandırmasında “nazal tip” ifadesi kaldırılmıştır. NK hücrelerinden veya sitotoksik T hücrelerinden gelişebilir.

Kalıcı burun tıkanıklığı, burun kanaması veya kabuklanma, yüzde ağrı ya da şişme ve göz yakınmaları görülebilir. Ateş, gece terlemesi ve kilo kaybı eşlik edebilir. Her burun yakınması lenfoma değildir; ancak süren veya ilerleyen belirtiler değerlendirilmelidir.

Tanı, uygun biyopsi örneğinde morfoloji, sitotoksik hücre fenotipi ve tümör hücrelerinde EBER gösteriminin birlikte değerlendirilmesini gerektirir. Yaygın nekroz, tümör hücrelerinin saptanmasını güçleştirebilir.

Tedavi, diğer lenfomaların rejimleriyle otomatik olarak eşleştirilmez. Erken sınırlı hastalıkta radyoterapi önemli bir bileşendir; antrasiklin içermeyen kemoterapi yaklaşımlarıyla birlikte planlanabilir. Asparaginaz içeren rejimler ileri veya dirençli hastalıkta önemli yer tutar. Rejimlerin etkinliği kadar toksisitesi ve kişinin tedaviyi kaldırabilmesi de değerlendirilmelidir; yoğun destek gereksinimi göz ardı edilmemelidir.

Modifiye SMILE gibi yoğun tedavilerde kan sayımı, böbrek ve karaciğer işlevleri, pankreas enzimleri ve pıhtılaşma testleri izlenir. Tümör lizis riski değerlendirilir; enfeksiyon korunması ve destek tedavileri rejime göre düzenlenir. Üreme potansiyeli olan kişilerle fertilite, gebelikten korunma ve emzirme konuları tedaviden önce görüşülmelidir. İlaç dozu ve destek planı, organ işlevleri ve yan etkilere göre uzman ekip tarafından belirlenir.

Pegaspargaz alan hastada solunum veya yutma güçlüğü, yüz-boğaz şişmesi, açıklanamayan kanama, göğüs ağrısı veya şiddetli karın ağrısı acil tıbbi değerlendirme gerektirir. Ateş ve titreme de hemen bildirilmelidir. Bu belirtiler yalnız hastalığın ilerlemesi olarak kabul edilmemeli; ciddi ilaç komplikasyonları da araştırılmalıdır. Kişi ilaçlarını kendi kararıyla başlatmamalı, kesmemeli veya dozunu değiştirmemelidir. Daha önce asparaginazla gelişen pıhtı, kanama veya pankreatit öyküsü ile mevcut karaciğer hastalığı, tedavi öncesinde ekibe mutlaka aktarılmalıdır.