EKSTRAUTERİN YUMUŞAK DOKU LEİOMYOSARKOMU

Ekstrauterin yumuşak doku leiomyosarkomu, rahim dışındaki düz kas farklılaşması gösteren kötü huylu tümörleri kapsar. Kol, bacak, gövde veya karın arkasındaki retroperitoneal bölgede gelişebilir. Uterin leiomyosarkom ayrı bir anatomik gruptur ve bu maddenin odağı değildir. Hastalık çoğunlukla erişkinlerde görülse de yalnız belirli bir yaşa özgü değildir. Yerleşim, değerlendirme ve tedavi kararlarını önemli ölçüde değiştirir.

Başlangıçta belirti bulunmayabilir. Büyüyen tümör ağrı, deri altında kitle, istemsiz kilo kaybı, bulantı veya kusmaya neden olabilir; yakınmalar bulunduğu yere göre farklılaşır. Görüntüleme tümörün yerini, büyüklüğünü ve olası yayılımını araştırır. Ancak görüntü tek başına güvenilir biçimde tümör türünü belirlemeyebilir. Kesin sınıflama için alınan doku örneğinin patolog tarafından incelenmesi gerekir; doğru tanı uygun tedavinin temelidir.

Tanısal yaklaşımda deneyimli sarkom patoloğunun değerlendirmesi değerlidir. Birçok yumuşak doku kitlesinde görüntüleme eşliğinde kor iğne biyopsisi kullanılabilir. Derece, hücrelerin mikroskobik görünümünden belirlenir; kullanılan derecelendirme yaklaşımı tümörün yerleşimine göre değişebilir. Ameliyatın kapsamı da anatomiktir: retroperitoneal tümörde komşu organlar, ana toplardamar kökenli tümörde damar onarımı gündeme gelebilir. Bu nedenle tüm hastalara aynı operasyon tarif edilemez.

Yerel hastalıkta tam cerrahi çıkarım temel yaklaşımdır. Radyoterapi ve ameliyat çevresinde ilaç tedavisi kararı hastalığın anatomik yerine ve risklerine göre verilmelidir. Güncel uluslararası uzlaşı, perioperatif kemoterapi ve ileri hastalıkta ilaçların en uygun sıralaması konusunda belirsizliklerin sürdüğünü vurgular. Moleküler farklılıkların bulunması, her hastada rutin bir hedefli tedavinin hazır olduğu anlamına gelmez. Kararların çok disiplinli sarkom ekibinde ele alınması gerekir.

İleri hastalıkta doksorubisin temelli tedaviler kullanılabilir; doksorubisin ile trabektedin birleşimi ve uygun hastada devam tedavisi önemli bir seçenektir. Bununla birlikte daha yoğun yaklaşım daha fazla toksisite taşır. İşlevsel durumu ve organ rezervi sınırlı kişide aynı plan uygun olmayabilir. Sistemik tedavi, gerektiğinde seçilmiş metastazlara yönelik yerel tedavilerle birlikte değerlendirilir; araştırma sonuçları kişisel yarar garantisi değildir.