EOZİNOFİLİK FASİİT

ÖYKÜ: BAŞLANGIÇ, MARUZİYET VE İŞLEV

Şişlikten sertleşmeye geçiş, ağrı, hareket kaybı ve günlük işleri yapabilme sorgulanır. Öncesindeki yoğun egzersiz, travma, enfeksiyon ve yeni ilaçlar kaydedilir; bunların bulunması tek başına neden-sonuç ilişkisini kanıtlamaz. Birçok olguda tetikleyici belirlenemez.

Kanser için immün kontrol noktası inhibitörü kullanımı, hematolojik hastalık, kilo kaybı ve eşlik eden otoimmün hastalık öyküsü alınır. İlaç değişikliği ilgili uzmanla kararlaştırılır; kanser tedavisi hasta tarafından kendiliğinden kesilmez.

MUAYENE: OLUK, PORTAKAL KABUĞU VE KONTRAKTÜR

Deri ödemi, odunsu sertlik ve portakal kabuğu görünümü aranır. Uzuv kaldırılınca yüzeyel damarlar boyunca oluk belirginleşebilir. Eklem hareket açıklığı, kontraktür, kuvvet ve median sinir basısı bulguları kaydedilir; işlev kaybı yalnız deri görünümünden tahmin edilmez.

AYIRICI TANI: SİSTEMİK SKLEROZ VE DİĞER SERTLEŞME NEDENLERİ

Raynaud fenomeni, parmak derisi tutulumu ve tırnak kıvrımı damar değişikliklerinin genellikle olmaması sistemik sklerozdan ayrımda yardımcıdır. Bu özelliklerin hiçbiri tek başına kesin test değildir; muayene, laboratuvar ve derin doku incelemesi birlikte yorumlanır.

Morfea, nefrojenik sistemik fibrozis, skleromiksödem, sklerödem, sklerotik graft-versus-host hastalığı ve eozinofili-miyalji sendromu değerlendirilir. Belirgin sürekli eozinofili veya sistemik organ bulgularında hipereozinofilik sendrom ve eozinofilik granülomatoz polianjiit düşünülür.

TANI: YÜZEYEL BİYOPSİ FASYA HASTALIĞINI KAÇIRABİLİR

Tam kan sayımı ve diferansiyel, inflamasyon belirteçleri ve aldolaz değerlendirilir. Kan sayımı bozukluğu veya klinik kuşku hematolojik incelemeyi yönlendirir; her hastada aynı geniş kanser taraması gerekmez. Fasya içeren deriden kasa tam kat biyopsi temel doğrulama yöntemidir.

MR, fasya kalınlaşması ve inflamasyonunu göstererek biyopsi yerini seçmeye yardım edebilir. Biyopside eozinofil görülmesi zorunlu değildir. Kan eozinofilleri steroidle hızla düşebildiğinden normal sonuç, önceden tedavi edilmiş hastalığı dışlamaz. Yüzeyel deri örneği derin süreci yeterince temsil etmeyebilir.

TEDAVİ: İNFLAMASYONU VE HAREKET KAYBINI BİRLİKTE HEDEFLEYİN

89 hastalık retrospektif seride hiçbir immünsüpresan üstün yanıtla ilişkilendirilmemiştir. Metotreksatın sık kullanılması diğer seçeneklerden kesin üstün olduğu anlamına gelmez; hasta seçimi ve eşzamanlı tedaviler gözlemsel karşılaştırmayı etkiler.

Sistemik glukokortikoidler temel tedavidir; nüks, yetersiz yanıt veya steroid toksisitesinde metotreksat gibi steroid azaltıcı tedavi eklenebilir. Doz azaltılması klinik yanıta göre yapılır. Kemik koruması ve fırsatçı enfeksiyon profilaksisi toplam immünsüpresyona göre değerlendirilir.

Metotreksat inflamatuvar kullanımda haftalıktır, günlük değildir. Folik asit ve kan sayımı, karaciğer/böbrek izlemi planlanır. Yanlışlıkla günlük veya fazla alınırsa belirti beklemeden acil tıbbi yardım gerekir; reçete ve ilaç kutusu götürülür.

Gebelik planı önceden konuşulmalıdır; metotreksat doğumsal anomalilere yol açabilir. Korunma bırakılmadan önce uygun alternatif tedavi ve geçiş planı hekimle belirlenir.

Fizyoterapi ve uğraşı terapisi hareket açıklığını korur. Dirençli hastalıkta farklı immün veya biyolojik yaklaşımlar uzman merkezde değerlendirilir; küçük olgu serilerindeki düzelme, etkinliğin kesinleştiği veya endikasyonun ruhsatlı olduğu anlamına gelmez.

İZLEM: AKTİF HASTALIK İLE KALICI HASARI AYIRIN

Deri sertliği, ödem, eklem açıklığı ve günlük işlev birlikte izlenir. Eozinofil sayısının normalleşmesi tek başına remisyon değildir. Kalıcı kontraktür aktif inflamasyon olmadan sürebilir; gerektiğinde MR veya ultrason klinik değerlendirmeyi destekler, evrensel doğrulanmış izlem skoru yoktur.

Bir yıldan uzun izlenen 109 kişilik kohort alt grubunda 49 nüks ve 48 sekel bildirilmiştir. Bunlar seçilmiş retrospektif merkez verileridir, kişisel sonuç olasılığı değildir. Tedavi azaltılırken yeni şişlik ve işlev kaybı yeniden değerlendirilmelidir.

PROFESYONEL YÖNLENDİRME: KOMPRESYON VE ORGAN TEHDİDİ

Kompartman sendromu kuşkusu acil cerrahi değerlendirme gerektirir. İlerleyen median sinir basısı, ağır kontraktür veya gövde sertliğine bağlı solunum kısıtlılığında ilgili uzmanların değerlendirmesi hızlandırılır. Hematolojik anormallikler ayrıca araştırılır; bütün bulgular fasya hastalığına bağlanmaz.