ERİŞKİN BAŞLANGIÇLI STİLL HASTALIĞI

Ateşin süresi ve günlük seyri, ateşle beliren döküntü, boğaz ağrısı, eklem yakınmaları, kilo kaybı ve ilaç kullanımı sorgulanır. Enfeksiyon teması, yolculuk ve malignite düşündüren belirtiler değerlendirmeyi yönlendirir. [2]

Ateş sırasında döküntünün görünümü, sinovit, lenf düğümleri, karaciğer/dalak büyümesi ve serozit bulguları aranır. Hipotansiyon, hipoksemi, bilinç değişikliği veya kanama ağır sistemik komplikasyon lehinedir. [3]

Sepsis, endokardit, viral enfeksiyonlar, lenfoma, diğer otoinflamatuvar sendromlar ve bağ dokusu hastalıkları düşünülür. Makrofaj aktivasyon sendromu (MAS) yalnız alternatif tanı değil, Still hastalığının eşlik eden ölümcül komplikasyonu da olabilir. [3]

TANI ÇERÇEVESİ

EULAR operasyonel örüntüsü: genellikle ≥7 gün süren ≥39 °C ateş, çoğu kez ateşle eşzamanlı geçici döküntü, artralji/miyalji ve nötrofilik inflamasyon/CRP-ferritin yüksekliğidir. Artrit başlangıçta zorunlu değildir. Bu bulgular özgül değildir; Yamaguchi gibi sınıflandırmalar destekleyicidir. [1]

TETKİK SEÇİMİ

Hemogram, CRP/ESR, ferritin, karaciğer ve böbrek testleri; klinik duruma göre kan/idrar kültürü ve görüntüleme yapılır. Persistan ateş, lenfadenopati veya organ bulgusu varsa enfeksiyon ve lenfoma araştırması derinleştirilir; ferritin tek başına tanı koydurmaz. [2]

TEDAVİ VE HEDEF

Erken IL-1 veya IL-6 inhibitörü, gerektiğinde kısa süreli glukokortikoidle birlikte tercih edilen stratejidir. İlaç seçimi enfeksiyon olasılığı, organ tutulumu, ruhsat ve eşlik eden hastalıklara göre yapılır. Klinik inaktivite ve en az altı ay devam eden inaktiviteyle tanımlanan remisyon hedeflenir. [1]

Ateş/döküntü/artrit, işlev, hemogram, ferritin, karaciğer testleri ve inflamasyon belirteçleri izlenir. Steroid gereksiniminin sürmesi tedavinin yeniden değerlendirilmesini gerektirir. IL-6 blokajında CRP baskılanabileceği için klinik kötüleşme normal CRP ile göz ardı edilmez. [1]

MAS VE ACİL SEVK

Düşen kan hücreleri, yükselen ferritin, hepatit/koagülopati, sürekli ateş veya organ yetmezliği MAS şüphesini artırır. Acil hastane, romatoloji/hematoloji ve gerektiğinde yoğun bakım değerlendirmesi gerekir; kemik iliği sonucunu beklemek hayat kurtarıcı tedaviyi geciktirmemelidir. [2,3]