ERİTEMA ELEVATUM DİUTİNUM

ÖYKÜ: DERİ VE SİSTEMİK HASTALIK ZAMANINI AYIRIN

Başlangıç yaşı, atakların arası, soğukla artış ve ağrı sorgulanır. Hematolojik hastalık, HIV veya hepatit B, romatoid artrit, inflamatuvar bağırsak hastalığı ve çölyak öyküsü değerlendirilir. Deri belirtileri hematolojik hastalıktan yıllar önce ortaya çıkabilir.

Deri hastalığı ile eşlik eden durumların aktivitesi birlikte kaydedilir. Yeni sistemik yakınmalar yalnız kronik deri tanısına bağlanmamalıdır. Önceki incelemenin normal olması bütün gelecekteki ilişkili hastalıkları dışlamaz; değerlendirme yeni bulgularla güncellenir.

MUAYENE: SİMETRİ VE LEZYON EVRESİ

El sırtı, dirsek, diz ve ayakların ekstansör yüzleri incelenir; avuç, taban veya genital bölgede de tutulum olabilir. Erken yumuşak lezyonlar fibrotik nodüllere ve atrofik izlere dönüşebilir. Nadir bül ve ülserler ayrıca kaydedilir.

AYIRICI TANI: HİSTOLOJİK BENZERLİK TEK TANI DEĞİLDİR

Dermatofibrom, granüloma annulare, granüloma fasiyale ve dermatitis herpetiformis benzerlik gösterebilir. Sekiz hastalık histopatoloji serisinde alışılmadık granülomatöz ve piyojenik granülom benzeri örüntüler de vardı. Klinik dağılım ve lezyon yaşı patolojiyle birlikte değerlendirilmelidir.

TANI: BİYOPSİ VE HEDEFLİ EŞLİK EDEN HASTALIK TARAMASI

Deri biyopsisi tanıyı destekler. Erken lezyonda nötrofilik lökositoklastik vaskülit, geç lezyonda fibrozis öne çıkabilir; yalnız eski nodülden örnek almak inflamatuvar bileşeni daha az gösterebilir. Lezyon evresi patoloji isteminde belirtilir.

Tam kan sayımı, böbrek ve karaciğer işlevleri, immünoglobulinler ve protein elektroforezi değerlendirilir. Enfeksiyon incelemeleri öykü ve riskle seçilir. ANCA pozitifliği olabilir; tek başına farklı bir sistemik vaskülit tanısı koydurmaz.

On üç hastalık seride altı kişide hematolojik bozukluk vardı; IgA klonal gammopatisi öne çıkıyordu. Küçük seçilmiş seri bireysel kanser riski yüzdesi vermez, fakat hematolojik değerlendirmeyi göz ardı etmemek için gerekçe sağlar.

TEDAVİ: İNFLAMASYONU VE İLİŞKİLİ NEDENİ HEDEFLEYİN

Dapson başlıca uzman tedavisidir; kesilince nüks görülebilir. Bazı alternatif ajanlar bildirilmiştir ancak kanıt sınırlıdır. Sistemik kortikosteroid yanıtı güvenilir standart olarak sunulamaz; kalıcı nodülü yalnız steroid artırarak tedavi etmeye çalışmak uygun değildir.

Topikal veya intralezyonel kortikosteroidler seçilmiş lezyonlarda küçülme sağlayabilir. Eşlik eden hastalık saptanırsa onun tedavisi de planlanır. Dapson yalnız uzman gözetiminde kullanılır; hemolitik anemi nedeniyle retikülosit dahil laboratuvar izlemi gerekir.

BAD hasta bilgisine göre bilinen dapson alerjisinde veya önceden ciddi sülfonamid reaksiyonunda dapson kullanılmamalıdır. Dapson öncesi G6PD, kan sayımı, karaciğer ve böbrek işlevleri değerlendirilir. Anemi ve kalp-akciğer hastalığı tedavi uygunluğunu etkiler. Gebelikte bireysel yarar-risk ve folat desteği, emzirmede bebeğin G6PD durumu değerlendirilir. Doz ve etkileşimler reçeteleyen uzman tarafından belirlenir.

İZLEM: NÜKS VE GEÇ ORTAYA ÇIKAN İLİŞKİLER

Deri yanıtı, yeni lezyonlar ve ilişkili hastalık bulguları birlikte izlenir. Eski küçük seride hematolojik hastalık deri bulgularından yıllar sonra ortaya çıkabilmiştir. Bu, herkese aynı aralıkta sınırsız test yapılması değil, klinik değişimde yeniden değerlendirme gerekliliğidir.

Dapson başlarken kan testleri sık yapılır; stabil dozda aralık hekimce düzenlenir. Yeni kas güçsüzlüğü uzun süreli sinir etkilenmesini düşündürebilir. Yan etki belirtilerinde bir sonraki rutin kontrol beklenmez.

PROFESYONEL YÖNLENDİRME: İLAÇ TOKSİSİTESİNİ ATLAMAYIN

Dapson altında morarma veya nefes darlığında hemoglobin değişiklikleri ve anemi, ateş-boğaz ağrısında kemik iliği baskılanması araştırılır. Alerjik reaksiyonda ilaç hemen kesilir. Klinik ağırlığa göre acil değerlendirme ve tedavi gerekir; deri lezyonlarının düzelmesi toksisiteyi dışlamaz.