ESANSİYEL TROMBOSİTEMİ

GENEL BAKIŞ

Bu bölümün ilk açıklaması yukarıdaki özette sunulmuştur.

BELİRTİLER VE RİSKLER

Baş ağrısı, baş dönmesi, görme değişikliği, el veya ayakta yanma, kızarıklık ve karın dolgunluğu görülebilir. Yorgunluk günlük yaşamı etkileyebilir. Bir kısım kişide ilk bulgu damar pıhtısıdır; başkalarında burun veya diş eti kanaması gelişir. Risk yalnız trombosit sayısına bağlı değildir. Yaş, önceki pıhtılar ve genetik özellikler birlikte değerlendirilir. Aynı sayım sonucuna sahip iki kişinin aynı tedaviyi alması zorunlu değildir. [1]

TANISAL YAKLAŞIM VE AYIRICI TANI

Kalıcı trombosit yüksekliği saptandığında hekim kan sayımını tekrar eder ve eşlik eden bulguları araştırır. JAK2, CALR ve MPL gibi genlerdeki değişiklikler tanıya yardımcı olabilir. Kemik iliği incelemesi hücrelerin yapısını ve çoğalma örüntüsünü gösterir. Genetik testin negatif olması bütün olasılıkları bitirmez; sonuç diğer incelemelerle değerlendirilir. Dalak büyüklüğünü anlamak için muayene ve gerektiğinde ultrason kullanılabilir. [2]

Demir eksikliği, enfeksiyon ve inflamasyon gibi reaktif trombosit artışı nedenleri ile diğer miyeloid hastalıklar ayırt edilir. Özellikle prefibrotik primer miyelofibrozis, esansiyel trombositemiye benzeyebilir ancak hastalık seyri farklıdır. Bu ayrımda ilik morfolojisi önemlidir. Tek bir yüksek sonuç üzerinden yaşam boyu sürecek bir kanser tanısı konmamalıdır. Önceki testleri, kullanılan ilaçları ve geçirdiği pıhtı veya kanama olaylarını hekime aktarmak değerlendirmeyi kolaylaştırır. [3]

YÖNETİM VE TEDAVİ İLKELERİ

Tedavi; pıhtı olasılığını azaltmayı, sorun oluşturan yüksek hücre üretimini kontrol etmeyi ve belirtileri hafifletmeyi amaçlar. Çok düşük riskli ve belirtisiz bazı kişiler yalnız izlenebilir. Uygun hastalarda antitrombosit tedavi veya hücre azaltıcı ilaçlar kullanılır. Hidroksiüre, interferon temelli tedaviler ve diğer seçenekler arasında karar verirken yaş, gebelik planı, yan etkiler ve önceki yanıt dikkate alınır. Tek bir ilaç herkes için zorunlu ilk seçim değildir. [2]

Aspirin konusunda özel dikkat gerekir. Aşırı trombosit yüksekliğinde edinilmiş von Willebrand bozukluğu gelişebilir ve kanama riski artabilir. Bu durumda aspirin otomatik olarak yararlı değildir; kanama öyküsü ve VWF incelemesi tedavi kararını değiştirebilir. Aspirin trombositlerin işlevini etkiler, sayısını düşürmez. Bu iki tedavi amacını karıştırmak yanlış beklentiye yol açar. Kişi reçetesiz aspirin başlamamalı veya kanama olduğunda bunu önemsiz saymamalıdır. [4]

İZLEM, KORUNMA VE ÖZEL GRUPLAR

Kan sayımı yanında yeni pıhtı, kanama, dalak yakınmaları ve ilaç toleransı izlenir. Tedavi yalnız sayıyı düşürdüğü için başarılı kabul edilmez; hastanın günlük işlevi ve güvenliği de değerlendirilir. Bazı ilaçlarla cilt sorunları gelişebileceğinden güneşten korunma ve yeni deri değişikliklerini bildirme önemlidir. Düzenli kontroller olası hastalık dönüşümünü de izlemeyi sağlar; ancak her dalgalanma ilerleme demek değildir. [1]

Gebelikte pıhtı ve gebeliğe özgü komplikasyonlar nedeniyle yakın takip gerekir. Bazı ilaçlar fetüs için uygun olmayabileceğinden gebelik isteği tedavi başlamadan konuşulmalıdır. Ameliyat veya diş girişimi öncesi de hematoloji ve işlemi yapacak ekip birlikte plan yapar. Kanama ve pıhtı riskini dengelerken ilaçları ne zaman değiştireceğine hasta tek başına karar vermemelidir. [2]

ACİL UYARILAR VE BAŞVURU

Ani nefes darlığı, göğüs ağrısı, konuşma bozukluğu, yüz veya kolda güç kaybı acildir. Tek taraflı bacak şişliği ve durmayan kanama da hızla değerlendirilmelidir. Görünür kanama olması, trombosit sayısı yüksek diye güvenli kabul edilemez. [1]

[3,4]

AKIL KARTI

Yüksek trombosit kanamayı dışlamaz. Aspirin herkese otomatik verilmez. Tanı ilik ve klinik bulgularla doğrulanır. [3,4]