EWİNG SARKOMU

Ewing sarkomu kemikte veya yumuşak dokuda gelişebilen kötü huylu bir tümördür. En sık ergenlerde ve genç erişkinlerde görülür; ancak yaş tek başına tanıyı belirlemez. Bacak, pelvis, göğüs duvarı ve başka bölgeler tutulabilir. Yakınmalar tümörün yerine bağlıdır. Ağrı, şişlik, açıklanamayan ateş, topallama veya kolay kırılma değerlendirme gerektiren bulgular arasında yer alır.

Açıklanamayan kemik ağrısı ya da şişlikte sağlık profesyoneline başvurulmalıdır. Özellikle gece veya dinlenirken olan ağrı öyküde belirtilmelidir. Bu yakınmaların çoğu daha sık görülen başka nedenlerle oluşur; yine de yalnız travmaya bağlanarak göz ardı edilmemelidir. Hekim etkilenen bölgeyi ve genel sağlık durumunu değerlendirir; şüphede sarkom konusunda uzman merkeze yönlendirir.

Kesin tanı yeterli biyopsi dokusunun morfolojik, immünohistokimyasal ve moleküler incelemesine dayanır. CD99 boyanması veya EWSR1 yeniden düzenlenmesi tek başına tüm ayırıcı tanıyı çözmez. Ewing sarkomunda FET–ETS birleşmesi gösterilir; CIC ve BCOR ilişkili yuvarlak hücreli sarkomlar ayrı değerlendirilir. Biyopsi ve sonraki tedaviler baştan uzman multidisipliner ekip tarafından planlanmalıdır.

Tedavi yalnız görünen kitlenin çıkarılmasından ibaret değildir; sistemik kemoterapi, cerrahi ve gerektiğinde radyoterapi birlikte planlanır. EE2012 çalışmasında doz aralığı sıklaştırılmış VDC/IE stratejisi, VIDE stratejisine göre daha iyi olaysız sağkalım sağladı. Bu bulgu kişiye özel doz veya tedavi takvimini bu metinden belirleme anlamına gelmez; çalışmada her iki kolda da ciddi yan etkiler yaygındı.

Aynı araştırma programının ikinci randomizasyonunda konsolidasyon kemoterapisine zoledronik asit eklenmesi klinik sonuçları iyileştirmedi. Bu nedenle laboratuvar düzeyinde umut veren bir etkinin hastada yarar sağlayacağı varsayılamaz. Sonuç, uygunluk ölçütlerini karşılayan seçilmiş katılımcılar için elde edilmiştir; bütün yaşlara veya tüm nüks durumlarına doğrudan genellenemez. İki yayın aynı programdan geldiği için bağımsız hasta serileri gibi toplanmamalıdır.

Tedavi tamamlandıktan sonra kontroller sürer. Yeni bir yakınma ortaya çıkarsa sıradaki randevuyu beklemeden ekiple görüşülmelidir; bazı tedavi etkileri aylar veya yıllar sonra belirginleşebilir.