FALLOT TETRALOJİSİ

Ataklar, büyüme, genetik bulgular ve ameliyat kayıtları incelenir. Kapak koruyucu onarım, transannüler yama ve konduit farklı geç sorunlar taşır. Efor değişimi, senkop ve önceki ritim müdahaleleri sorgulanır; kişinin alıştığı kısıtlılık gerçek kapasitesini gizleyebilir.

Satürasyon, büyüme, siyanoz ve periferik dolaşım değerlendirilir. Çıkış yolu darlığına bağlı sistolik üfürüm ve onarım sonrasında pulmoner yetersizliğe işaret eden diyastolik üfürüm aranır. Üfürüm tek başına sağ ventrikül işlevini veya kan akımının yeterliliğini göstermez.

Venöz dolgunluk, ödem, hepatomegali ve ritim düzensizliği sağ kalp sorunlarını düşündürebilir. Normal istirahat muayenesi egzersizle ortaya çıkan kapasite kaybını dışlamaz. Muayene bulguları önceki onarım türüne göre yorumlanmalı; bir konduiti olan hastanın sesleri kapak koruyucu onarım yapılmış hastayla doğrudan karşılaştırılmamalıdır.

Fallot içindeki VSD izole sol-sağ şant gibi yönetilmez. Onarım sonrası yakınmalar pulmoner kaçak, rezidü çıkış darlığı/VSD, ventrikül bozukluğu veya aritmi kaynaklı olabilir. Aort ve pulmoner damar anomalileri birlikte araştırılır.

TANISAL YAKLAŞIM VE TESTLERİN SINIRLARI

Ekokardiyografi ilk anatomik inceleme ve seri takip aracıdır; septal açıklık, çıkış yolu, kapaklar, ventrikül işlevi ve ilişkili lezyonları gösterir. Koroner damarların ameliyat alanıyla ilişkisi cerrahi plan için önemlidir. Görüntüleme seçimi yaş, klinik soru ve önceki ameliyatla değişir.

Kardiyak MR sağ ventrikül hacimleri ve pulmoner kaçağın nicel değerlendirmesinde temel tamamlayıcı yöntemdir. BT, koroner ve damar anatomisinde ya da MR uygun değilse yararlıdır; radyasyon ve kontrast gereksinimi hesaba katılır. EKG, ambulatuvar ritim izlemi ve kardiyopulmoner efor testi farklı soruları yanıtlar. Tek bir normal test tüm geç komplikasyonları dışlamaz; seri değişim daha değerlidir.

TEDAVİ, HASTA SEÇİMİ VE GÜVENLİK

İlk onarım VSD ve çıkış engelini düzeltir; önce palliasyon gerekebilir. Geç kapak girişimi semptom, seri ventrikül işlevi, efor ve ritimle seçilir. Cerrahi/kateter kararı çıkış-koroner anatomisine bağlıdır; kapak değişimi aritmi riskini silmez.

2026 KAPAK ZAMANLAMASI GÜNCELLEMESİ

2026 STS/WSPCHS/ECHSA rehberi onarılmış Fallot’ta pulmoner kapak değişiminin zamanlamasını günceller. Çocuk ve erişkinde semptomları, erişkinde ventrikül hacimlerini ve kapak girişimi öncesi elektrofizyolojik değerlendirmeyi öne çıkarır. Çocuk ve erişkin kararları ayrı tutulmalıdır. Erişilen PubMed özeti ayrıntılı öneri sınıflarını vermediğinden buradan tek bir hacim eşiği veya bütün hastalara zorunlu invaziv işlem kuralı çıkarılmaz.

İZLEM VE UZUN DÖNEM BAKIM

Yaşam boyu doğuştan kalp hastalığı izlemi ve çocukluktan erişkin hizmete planlı geçiş gerekir. Ameliyat/cihaz kayıtları korunur. ACC algoritması rezidü lezyona göre muayene, görüntüleme, ritim ve efor değerlendirmesini düzenler; belirtisizlik izlemden çıkış gerekçesi değildir.

ACİL UYARILAR VE SEVK

Hipersiyanotik atak, senkop veya dolaşımı etkileyen taşikardi acildir. Hızlı kapasite kaybı ve yeni ventrikül bozukluğu yeniden müdahale değerlendirmesi gerektirir. Protez pulmoner kapakta ateşle yeni darlık/kaçak endokardit açısından incelenir; gebelik ve büyük cerrahi öncesi uzman planı yapılır.