FEOKROMOSİTOMA VE PARAGANGLİOMA
ÖZET
Feokromositoma böbreküstü bezinin medullasından, paraganglioma ise bez dışındaki benzer hücrelerden gelişen nadir tümörlerdir. Bazıları katekolamin salgılayarak tansiyon ve kalp ritmini etkiler; bazıları hormon fazlalığı belirtisi vermeyebilir. Kalıtsal yatkınlık değerlendirmesi bakımın önemli parçasıdır. [1]
GENEL OKUYUCU
KAPSAM
Erişkin feokromositoma ve paraganglioma birlikte ele alınır; baş-boyun, gebelik, pediatrik ve metastatik olgular alt türe özgü uzman yönetimi gerektirir.
HALK İÇİN KISA BİLGİ
Ataklar halinde baş ağrısı, yoğun terleme, çarpıntı, solukluk ve yüksek tansiyon olabilir. Belirtiler panik atağıyla karışabilir ancak yalnız bu belirtilerle tümör tanısı konmaz. Bazı tümörler başka nedenle yapılan görüntülemede tesadüfen bulunur. [2]
GİRİŞİM ÖNCESİ HAZIRLIK
Hormon salgılayan tümörlerde ameliyat ve anestezi sırasında ciddi tansiyon değişiklikleri oluşabilir. Bu nedenle cerrahi öncesi ilaç hazırlığı ve deneyimli ekip gereklidir. Tanıyı ve kullanılan ilaçları diğer sağlık çalışanlarına bildirin; tedaviyi kendiniz değiştirmeyin. [2]
SAĞLIK PROFESYONELLERİ İÇİN KLİNİK YAKLAŞIM
ANAMNEZ
Atakların süresi, tansiyon değişkenliği, tetikleyiciler ve ilaçlar kaydedilir. Önceki tümörler, ailede PPGL, MEN2, VHL, NF1 veya SDHx ilişkili hastalık sorgulanır. Aile öyküsünün olmaması kalıtsal yatkınlığı dışlamaz; genetik danışmanlık tedavi planına dahil edilir. [1]
FİZİK MUAYENE
Kan basıncı ve nabız, mümkünse ataklar arası ve ortostatik değişimle değerlendirilir. Kardiyovasküler hasar veya volüm eksikliği aranır. Tümör üzerine kuvvetli bası/manipülasyon veya hazırlıksız biyopsi katekolamin krizini tetikleyebileceğinden şüpheli kitleye girişim uzman planı olmadan yapılmaz. [3]
AYIRICI TANI
Panik belirtileri, ilaç/uyarıcı etkileri ve diğer hipertansiyon nedenleri değerlendirilir. Stres, örnek alma koşulları ve bazı ilaçlar biyokimyasal testleri etkileyebilir. Sınırda yüksek sonuç klinik bağlam ve doğru örneklemeyle yeniden değerlendirilir; tek hafif yüksek değer doğrudan ameliyat gerekçesi değildir. [3]
TANISAL YAKLAŞIM
BİYOKİMYA VE GÖRÜNTÜLEME
Plazma serbest veya idrar fraksiyone metanefrinleri kullanılır. Plazma örneğinde açlık ve 20–30 dakika yatarak dinlenme gibi standart koşullar yanlış pozitifliği azaltır. Biyokimyasal bulgular, BT/MR ve gerektiğinde genotip/tümör yayılımına uygun fonksiyonel görüntülemeyle birleştirilir. Hormon salgılamayan paragangliomada normal test tek başına tümörü dışlamaz. [3]
TEDAVİ
CERRAHİ VE MEDİKAL HAZIRLIK
Lokalize tümörde cerrahi temel yaklaşımdır; iki taraflı kalıtsal hastalıkta seçilmiş korteks koruyucu strateji tartışılabilir. Metastatik hastalıkta cerrahi, radyonüklid, lokal ve sistemik tedaviler tümör özelliklerine göre seçilir. [1]
Katekolamin salgılayan tümörde önce alfa-blokaj sağlanır; gerekiyorsa beta-bloker ancak yeterli alfa-blokajdan sonra eklenir. Önce beta-bloker verilmesi hipertansif krize yol açabilir. Tuz/sıvı hazırlığı kardiyak ve böbrek durumuna göre düzenlenir. [3]
İZLEM VE ÖNERİLER
AMELİYAT SONRASI VE UZUN DÖNEM TAKİP
Ameliyat sonrası biyokimyasal yanıt değerlendirilir; metanefrinler yıllık izlenir. ESE en az on yıllık izlem, genç yaş, kalıtsal hastalık, büyük tümör veya paraganglioma gibi yüksek riskte yaşam boyu yıllık takip önerir. Biyokimyasal olarak sessiz tümörlerde görüntüleme temelli izlem gerekir. [4]
ACİL/SEVK ÖLÇÜTLERİ
ACİL DEĞERLENDİRME
Çok yüksek tansiyonla göğüs ağrısı, ciddi nefes darlığı, nörolojik bulgu, ritim bozukluğu veya dolaşım çöküşü gelişmesi acildir. Katekolamin krizi kalp ve diğer organları etkileyebilir; monitörize ortamda uzman tedavisi gerekir. [3]
DİĞER PROFESYONEL AYRINTILAR
GENETİK SONUÇLARIN KULLANIMI
Patojenik varyantın saptanması hasta izlemi ve aile değerlendirmesini etkiler. Genetik risk belirli bir kişide tümörün kesin gelişeceği anlamına gelmez. Takip süresi ve görüntüleme sıklığı genotip, yaş ve tümör özellikleriyle kişiselleştirilir. [4]
KLİNİK AYRIM VE KARAR NOKTALARI
Hasta bağlamı ve kaynakların kapsamı birlikte değerlendirilmelidir.
KAYNAKLAR
Kaynakları görüntülemek için tıklayın
- Pheochromocytoma and Paraganglioma Treatment (PDQ) ↗
National Cancer Institute · Kaynak tarihi: Güncel çevrimiçi sayfa · Erişim: 2026-10-25
- Phaeochromocytoma ↗
NHS · Kaynak tarihi: Güncel çevrimiçi sayfa · Erişim: 2026-10-25
- Japan Endocrine Society Clinical Practice Guideline for the Diagnosis and Management of Pheochromocytoma and Paraganglioma 2025 ↗
Japan Endocrine Society · Kaynak tarihi: 2025 · Erişim: 2026-10-25
- European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline for long-term follow-up of patients operated on for a phaeochromocytoma or a paraganglioma ↗
Plouin PF ve arkadaşları · Kaynak tarihi: 2016 · Erişim: 2026-10-25
KONU HAKKINDA SEÇİLMİŞ 9 ARAŞTIRMA
9 ilgili çalışma seçilmiştir; 20 üst sınırdır, zorunlu sayı değildir.
01 · CERRAHİ ÖNCESİ FENOKSİBENZAMİN VEYA DOKSAZOSİN: PRESCRIPT
Efficacy of α-Blockers on Hemodynamic Control during Pheochromocytoma Resection: A Randomized Controlled Trial.
Buitenwerf E ve arkadaşları · The Journal of clinical endocrinology and metabolism · 2020
Çalışma türü: Açık etiketli çok merkezli randomize çalışma
Kapsam: Metastatik olmayan PPGL’li 134 hasta.
ÖZET
Hedef dışı kan basıncı süresi farklı değildi; hemodinamik instabilite skoru fenoksibenzamin lehineydi.
Otuz günlük klinik komplikasyon farkı gösterilemedi; skor farkı otomatik olarak daha iyi sağkalım anlamına gelmez.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 31714582 · DOI: 10.1210/clinem/dgz188
02 · İLERLEYEN METASTATİK PPGL’DE SUNİTİNİB: FIRSTMAPPP
Sunitinib for metastatic progressive phaeochromocytomas and paragangliomas: results from FIRSTMAPPP, an academic, multicentre, international, randomised, placebo-controlled, double-blind, phase 2 trial.
Baudin E ve arkadaşları · Lancet (London, England) · 2024
Çalışma türü: Çift kör plasebo kontrollü faz 2 çalışma
Kapsam: 78 hasta; her kolda 39.
ÖZET
On iki aylık progresyonsuz sağkalım aktif tedavide %36, plaseboda %19 idi; ciddi hipertansiyon ve halsizlik görülebildi.
Küçük faz 2 çalışma ve geçişe izin veren tasarım; tümörün bütün evrelerine genellenmez, yerel erişimi belirlemez.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 38402886 · DOI: 10.1016/S0140-6736(23)02554-0
03 · ROBOTİK VEYA LAPAROSKOPİK ADRENALEKTOMİ
Surgical outcomes of a randomized controlled trial compared robotic versus laparoscopic adrenalectomy for pheochromocytoma.
Ma W ve arkadaşları · European journal of surgical oncology : the journal of the European Society of Surgical Oncology and the British Association of Surgical Oncology · 2020
Çalışma türü: Randomize cerrahi karşılaştırma
Kapsam: 140 feokromositoma hastası.
ÖZET
Robotik yaklaşımda robotun hazırlanma süresi dışarıda bırakıldığında ameliyat süresi kısaydı; hastane maliyeti daha yüksekti.
Seçilmiş laparoskopiye uygun hastalar; nadir komplikasyonlar ve uzun dönem onkolojik üstünlük için yeterli değildir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 32723609 · DOI: 10.1016/j.ejso.2020.04.001
04 · CERRAHİ SONRASI NÜKS BELİRLEYİCİLERİ
Predictors of recurrence of pheochromocytoma and paraganglioma: a multicenter study in Piedmont, Italy.
Parasiliti-Caprino M ve arkadaşları · Hypertension research : official journal of the Japanese Society of Hypertension · 2020
Çalışma türü: Retrospektif çok merkezli kohort
Kapsam: 242 hasta; 42 nüks.
ÖZET
Genetik varyant, genç yaş ve daha büyük tümör nüksle ilişkiliydi.
Uzun dönem boyunca değişen tanı ve takip uygulamaları; ilişki bireysel kesin nüks tahmini sağlamaz.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 31586159 · DOI: 10.1038/s41440-019-0339-y
05 · SPORADİK GÖRÜNEN PPGL’DE GERMLİNE VARYANTLAR
Testing for germline mutations in sporadic pheochromocytoma/paraganglioma: a systematic review.
Brito JP ve arkadaşları · Clinical endocrinology · 2015
Çalışma türü: Sistematik derleme
Kapsam: 31 çalışma; 5.031 hasta.
ÖZET
Ailesel veya sendromik görünümü olmayan gruplarda da germline varyantlar bulundu.
Eski gen panelleri ve değişken sporadik tanımı; güncel geniş panellerin verimini veya taramanın bütün sonuçlarını belirlemez.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 24954084 · DOI: 10.1111/cen.12530
06 · PLAZMA SERBEST METANEFRİNLERİNİN TANISAL DOĞRULUĞU
ACCURACY OF PLASMA FREE METANEPHRINES IN THE DIAGNOSIS OF PHEOCHROMOCYTOMA AND PARAGANGLIOMA: A SYSTEMATIC REVIEW AND META-ANALYSIS.
Chen Y ve arkadaşları · Endocrine practice : official journal of the American College of Endocrinology and the American Association of Clinical Endocrinologists · 2017
Çalışma türü: Tanısal doğruluk meta-analizi
Kapsam: PPGL tanısında plazma metanefrinlerini değerlendiren çalışmalar; özette toplam örneklem yok.
ÖZET
Testler yüksek tanısal doğruluk gösterdi; eşikler, pozisyon ve analiz yöntemleri heterojenliğe katkı yaptı.
Yüksek birleşik duyarlılık her klinik koşulda mutlak dışlama anlamına gelmez; preanalitik standardizasyon gerekir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 28704098 · DOI: 10.4158/EP171877.OR
07 · SDHB PATOJENİK VARYANT TAŞIYICILARININ SEYRİ
Outcomes of SDHB Pathogenic Variant Carriers.
Davidoff DF ve arkadaşları · The Journal of clinical endocrinology and metabolism · 2024
Çalışma türü: Sistematik derleme ve meta-analiz
Kapsam: 16 çalışma; indeks ve aile taramasıyla bulunan taşıyıcı grupları ayrı değerlendirildi.
ÖZET
Tümör gelişme olasılığı yaşla arttı; etkilenmiş kişilerde ikinci tümör ve metastatik hastalık riski izlendi.
İndeks olgu ile belirtisiz akraba riskleri karıştırılmamalıdır; heterojen kohortlar bireysel kesin tahmin vermez.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 38605204 · DOI: 10.1210/clinem/dgae233
08 · İKİ TARAFLI FEOKROMOSİTOMADA TOTAL VEYA SUBTOTAL ADRENALEKTOMİ
Total adrenalectomy versus subtotal adrenalectomy for bilateral pheochromocytoma: meta-analysis.
Schiavone D ve arkadaşları · BJS open · 2023
Çalışma türü: Retrospektif çalışmaların meta-analizi
Kapsam: On çalışma; 1.202 hasta.
ÖZET
Subtotal yaklaşımda steroid bağımlılığı daha az, nüks daha fazlaydı.
Randomize olmayan seçim ve heterojenlik; uygun hasta seçimiyle hormon koruma ve nüks riski birlikte değerlendirilmelidir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 37945270 · DOI: 10.1093/bjsopen/zrad109
09 · PPGL CERRAHİSİNDE MAGNEZYUM İNFÜZYONU
Efficacy and Safety of Preemptive Magnesium Sulfate Infusion during Pheochromocytoma and Paraganglioma Resection: A Randomized, Double-blind, Placebo-controlled Trial.
Kong H ve arkadaşları · Anesthesiology · 2026
Çalışma türü: Tek merkezli çift kör randomize çalışma
Kapsam: 92 alınan hasta; değiştirilmiş niyetlenen tedavi analizinde 88.
ÖZET
Hedef dışı tansiyon/nabız süresi magnezyum grubunda daha kısaydı.
Küçük perioperatif çalışma; nadir güvenlik risklerini dışlamaz ve standart alfa-blokajın yerine geçmez.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 41043170 · DOI: 10.1097/ALN.0000000000005778
Bu içerik eğitim amaçlıdır; kişisel tanı veya tedavi yerine geçmez. Acil belirtilerde değerlendirmeyi geciktirmeyin.
BU MADDEYİ GELİŞTİRİN
Bir hata veya eksik kaynak mı gördünüz? Gerekçenizi ve varsa kaynaklı düzeltme önerinizi editoryal incelemeye iletin.