FİBRİLLER GLOMERÜLONEFRİT
ÖZET
Fibriller glomerülonefrit, glomerüllerde düzensiz yerleşimli fibriller ve çoğunlukla DNAJB9 pozitifliğiyle tanınan nadir birikim hastalığıdır; immünotaktoid glomerülopatiden ayrılır.
GENEL OKUYUCU
GENEL OKUYUCU: NADİR BİR BÖBREK SÜZGECİ HASTALIĞI
Fibriller glomerülonefrit, böbreğin süzme birimlerinde ince lif benzeri birikimlerle gelişen nadir hastalıktır. İdrarda protein, yüksek tansiyon ve böbrek işlev kaybıyla ortaya çıkabilir. Çoğunlukla orta yaşta tanınır. Hastalığın kesin oluşum mekanizması bilinmez; her hastada aynı hızda ilerlemez.
GENEL OKUYUCU: BELİRTİLER VE BEKLETİLMEMESİ GEREKEN DEĞİŞİKLİK
Köpüklü veya kanlı idrar, el-ayak ve göz çevresinde şişme böbrek değerlendirmesini gerektirir. Hızla artan şişlik, kusma veya bilinç bulanıklığı gelişirse acil yardım alın; bazı glomerüler hastalıklar hızla böbrek yetersizliği yapabilir. Belirti az olması böbrek hasarını dışlamaz.
GENEL OKUYUCU: TEDAVİ SIRASINDA ACİL BELİRTİLER
Rituksimab sonrası nefes darlığı, yüz-boğaz şişmesi veya yeni konuşma, görme, denge bozukluğunda hemen tıbbi yardım alın.
SAĞLIK PROFESYONELLERİ İÇİN KLİNİK YAKLAŞIM
ANAMNEZ
PROFESYONEL: EŞLİK EDEN HASTALIKLARI ARAŞTIRMAK
Proteinüri ve renal işlevin başlangıcı, hipertansiyon, otoimmün hastalık, hepatit C ve malignite öyküsü değerlendirilir. Bu birliktelikler her olguda nedensellik anlamına gelmez. Eşlik eden hastalığın varlığı, biyopsiyle doğrulanmış FGN yerine otomatik başka tanı koydurmamalıdır; klinik ve patoloji uyumu aranır.
FİZİK MUAYENE
PROFESYONEL: RENAL YÜKÜN DEĞERLENDİRİLMESİ
Kan basıncı, periferik ve periorbital ödem, ağırlık değişimi ve sıvı birikimi değerlendirilir. İdrarda protein ve kan, kan testlerinde renal işlev araştırılır. Glomerüler hastalık hem nefrotik sendrom hem ilerleyici kronik böbrek hastalığıyla seyredebildiğinden tek normal görünüm veya yakınma yokluğu izlemden vazgeçirmez.
AYIRICI TANI
PROFESYONEL: LİF İLE MİKROTÜBÜLÜ AYIRMAK
FGN’de fibriller düzensiz yerleşir; immünotaktoid glomerülopatide içi boş mikrotübüller çoğunlukla paralel dizilir. Fibril çapları örtüşebildiğinden tek çap eşiği yeterli değildir. Amiloid, fibronektin birikimi ve diyabetik fibrilloz da değerlendirilir. FGN çoğunlukla Kongo kırmızısı negatiftir; nadir pozitif varyantlar bulunduğundan boyanma tek başına son söz değildir.
TANISAL YAKLAŞIM
PROFESYONEL: DNAJB9 DOKU BELİRTECİDİR
Biyopsi; ışık mikroskopisi, immünfloresan, Kongo kırmızısı ve gerektiğinde elektron mikroskopisiyle birlikte yorumlanır. DNAJB9 immünohistokimyası doğrulamayı kolaylaştırır. Geliştirme çalışmasında 84 FGN örneğinin ikisi boyanmamıştır; yüksek duyarlılık mutlak yüzde yüzlük garanti değildir. Doku boyanması, sıradan bir kan testiyle kesin tanı konduğu anlamına gelmez.
PROFESYONEL: MONOKLONAL PROTEİN OTOMATİK MGRS DEĞİLDİR
Kanda monoklonal protein bulunması tek başına monoklonal FGN kanıtı değildir. Doku birikimiyle izotip uyumu, IgG alt sınıfları ve hafif zincir kısıtlılığı değerlendirilir. Dondurulmuş dokuda monoklonal görünen birikimler, pronazla işlenmiş parafin immünfloresan incelemesinde politipik çıkabilir; uzman renal patoloji incelemesi önemlidir.
TEDAVİ
PROFESYONEL: DESTEK TEDAVİSİ VE BİREYSELLEŞTİRME
Kan basıncı ve proteinüri kontrolü, uygun hastada renin-anjiyotensin sistemi blokajı, ödem yönetimi ve kardiyovasküler riskin azaltılması temel yaklaşımdır. SGLT2 inhibitörü başka klinik ölçütlerle uygunsa düşünülebilir; FGN’ye özgü kanıtlanmış kür değildir. İmmün baskılama seçimi başlangıç renal işlevi, aktif lezyonlar, kronik skar ve eşlik eden enfeksiyon dikkate alınarak yapılır.
PROFESYONEL: PİLOT ÇALIŞMA NE GÖSTERDİ?
On bir hastalık rituksimab pilotunda 12 ayda tam remisyon görülmedi; üç hasta kısmi remisyona ulaştı. Proteinüri azalması istatistiksel anlamlılık sınırını geçmedi. Kontrol grubu olmayan küçük çalışmada renal işlevin görece korunması, uzun dönem etkinlik veya bütün hastalar için tedavi üstünlüğü kanıtı değildir.
PROFESYONEL: RİTUKSİMAB ÖNCESİ GÜVENLİK
Rituksimab seçilirse HBsAg ve anti-HBc ile hepatit B taraması ve başlangıç kan sayımı gerekir. Geçirilmiş enfeksiyon bulgusunda HBV uzmanıyla korunma/izlem planlanır. Ciddi aktif enfeksiyonda kullanım önerilmez. İnfüzyon reaksiyonları, HBV reaktivasyonu ve nadir ciddi nörolojik enfeksiyon riski değerlendirilir. FGN, ABD ürün etiketindeki onaylı endikasyonlardan biri değildir.
PROFESYONEL: ABD ETİKETİNDE ÜREME DANIŞMANLIĞI
ABD RITUXAN etiketi fetal risk nedeniyle gebelik olasılığı olan kadınlarda tedavi boyunca ve son dozdan sonra 12 ay etkili kontrasepsiyon; tedavi boyunca ve sonrasında altı ay emzirmeme önerir.
İZLEM VE ÖNERİLER
PROFESYONEL: YEREL KOHORTU DOĞRU PAYDA İLE OKUMAK
2026 İstanbul serisinde 44 hastaya ait 50 biyopsi incelendi; yeterli izlem yalnız 25 kişide vardı. Bunların 13’ü birleşik kötü sonlanıma ulaştı. Bu oran 44 hastanın tümüne veya yeni tanılı herkese uygulanmaz. Proteinüri, renal işlev ve tedavi toksisitesi birlikte izlenir; eksik takip prognoz yorumunu sınırlar.
PROFESYONEL: NAKİL SONRASI NÜKS GEÇ OLABİLİR
DNAJB9 ile yeniden sınıflanan nakil serisinde 14 hastanın üçünde nüks saptandı; bulgular beşinci veya onuncu yıl biyopsisinde görüldü. Erken sorunsuz dönem nüksü dışlamaz. FGN tek başına nakil seçeneğini ortadan kaldırmaz; küçük serinin oranı kişisel risk tahmini değildir.
ACİL/SEVK ÖLÇÜTLERİ
PROFESYONEL: HIZLI İŞLEV KAYBI AYRI DEĞERLENDİRİLİR
Hızlı kreatinin artışı ve kresentli aktif glomerülonefrit kuşkusu acil nefroloji-patoloji değerlendirmesi gerektirir. Enfeksiyon, obstrüksiyon ve diğer akut hasar nedenleri eşzamanlı aranır; her kötüleşme yalnız FGN’ye bağlanmaz.
KAYNAKLAR
Kaynakları görüntülemek için tıklayın
- Updates on the Diagnosis and Management of Fibrillary Glomerulonephritis ↗
Advances in Kidney Disease and Health · Kaynak tarihi: 2024-07 · Erişim: 2026-10-26
- Glomerular Disease ↗
NIDDK · Kaynak tarihi: 2022-06 · Erişim: 2026-10-26
- DNAJB9 Is a Specific Immunohistochemical Marker for Fibrillary Glomerulonephritis ↗
Kidney International Reports · Kaynak tarihi: 2018-01 · Erişim: 2026-10-26
Cilt/yıl Ocak 2018; çevrimiçi ilk yayın 8 Ağustos 2017.
- Fibrillary Glomerulonephritis and DnaJ Homolog Subfamily B Member 9 (DNAJB9) ↗
Kidney360 · Kaynak tarihi: 2020-09-24 · Erişim: 2026-10-26
- Treatment of fibrillary glomerulonephritis with rituximab: a 12-month pilot study ↗
Nephrology Dialysis Transplantation · Kaynak tarihi: 2021-01-01 · Erişim: 2026-10-26
Cilt/yıl Ocak 2021; ilk çevrimiçi yayın 2020.
- Clinicopathologic features and outcomes of patients with DNAJB9-positive fibrillary glomerulonephritis ↗
Clinical Kidney Journal · Kaynak tarihi: 2026-05 · Erişim: 2026-10-26
Mayıs 2026 sayısı; çevrimiçi yayın 30 Nisan 2026.
- Recurrence of DNAJB9-Positive Fibrillary Glomerulonephritis After Kidney Transplantation: A Case Series ↗
American Journal of Kidney Diseases · Kaynak tarihi: 2020-10 · Erişim: 2026-10-26
- DNAJB9 in Fibrillary Glomerulonephritis: Diagnostic Biomarker, Putative Autoantigen, or Disease-Associated Scaffold? A Case-Based Narrative Review ↗
Life · Kaynak tarihi: 2026-07-17 · Erişim: 2026-10-26
- RITUXAN prescribing information ↗
Genentech / Biogen · Kaynak tarihi: 2021-12 · Erişim: 2026-10-26
Reçete bilgisi revizyonu Aralık 2021; hasta ilaç rehberi revizyonu Nisan 2024.
KONU HAKKINDA SEÇİLMİŞ 4 ARAŞTIRMA
Doğrudan ilgili 4 yayın seçildi; yirmi yayın sayısına tamamlama yapılmadı. Bu seçki sistematik derleme veya insan klinik onayı değildir.
01 · FGN TANISINDA DNAJB9 DOKU BOYAMASININ DOĞRULANMASI
DNAJB9 Is a Specific Immunohistochemical Marker for Fibrillary Glomerulonephritis
Samih H Nasr, Julie A Vrana, Surendra Dasari ve ark. · Kidney Int Rep · 2018
Çalışma türü: Tanısal belirteç doğrulama çalışması.
Kapsam: 84 FGN, 21 amiloidoz, 98 diğer glomerüler hastalık ve 11 sağlıklı örnek.
ÖZET
DNAJB9 için yaklaşık %98 duyarlılık ve %99 üzeri özgüllük bulundu.
Seçilmiş biyopsi grupları; sonuçlar bütün klinik ortamlarda kusursuz doğruluk değildir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 29340314 · DOI: 10.1016/j.ekir.2017.07.017
02 · FGN’DE 12 AYLIK RİTUKSİMAB PİLOTU
Treatment of fibrillary glomerulonephritis with rituximab: a 12-month pilot study
Stephen B Erickson, Ladan Zand, Samih H Nasr ve ark. · Nephrol Dial Transplant · 2021
Çalışma türü: Prospektif kontrolsüz pilot çalışma.
Kapsam: İdiyopatik FGN’li 11 hasta.
ÖZET
Üç kısmi, sıfır tam remisyon; proteinüri düşüşü anlamlı değildi.
Kontrol grubu yok, küçük örneklem ve yalnız bir yıllık ana izlem.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 32617582 · DOI: 10.1093/ndt/gfaa065
03 · DNAJB9 POZİTİF FGN’DE İSTANBUL KOHORTUNUN SONUÇLARI
Clinicopathologic features and outcomes of patients with DNAJB9-positive fibrillary glomerulonephritis
Özge Hürdoğan, Şafak Mirioğlu, Egemen Cebeci ve ark. · Clin Kidney J · 2026
Çalışma türü: Retrospektif klinikopatolojik kohort.
Kapsam: 44 erişkin, 50 doğal böbrek biyopsisi; 25 kişide yeterli izlem.
ÖZET
İzlenen 25 kişinin 13’ü birleşik sonlanıma ulaştı.
Eksik izlem ve küçük örneklem; biyopsi sayısı hasta sayısı değildir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 42311905 · DOI: 10.1093/ckj/sfag138
04 · DNAJB9 POZİTİF FGN’DE NAKİL SONRASI NÜKS
Recurrence of DNAJB9-Positive Fibrillary Glomerulonephritis After Kidney Transplantation: A Case Series
Mireille El Ters, Shane A Bobart, Lynn D Cornell ve ark. · Am J Kidney Dis · 2020
Çalışma türü: Retrospektif nakil olgu serisi.
Kapsam: Yeniden değerlendirmeyle doğrulanan 14 FGN hastası.
ÖZET
Üç kişide geç nüks; beşinci veya onuncu yıl biyopsilerinde saptandı.
Küçük seçilmiş seri; kısa takip nüksü olduğundan az gösterebilir.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 32414663 · DOI: 10.1053/j.ajkd.2020.01.018
Eğitim amaçlı, hekim incelemesini bekleyen taslaktır. Kişisel tanı veya tedavi talimatı değildir; ilaçlar bu metne göre başlanmamalı ya da kesilmemelidir.
BU MADDEYİ GELİŞTİRİN
Bir hata veya eksik kaynak mı gördünüz? Gerekçenizi ve varsa kaynaklı düzeltme önerinizi editoryal incelemeye iletin.