FOKAL SEGMENTAL GLOMERÜLOSKLEROZ
ÖZET
Fokal segmental glomerüloskleroz (FSGS), böbrek biyopsisinde bazı süzme birimlerinin bir bölümünde skar saptanmasıdır. Tek nedenli bir hastalık değil, farklı süreçlerin oluşturduğu hasar örüntüsüdür. [1]
GENEL OKUYUCU
KAPSAM
Primer, sekonder ve genetik formların ayrımı; immünsüpresyonun uygun sınırı.
HALK İÇİN: SONUÇ NE ANLAMA GELİR?
Köpüklü idrar, ödem ve düşük kan albümini görülebilir; bazı hastalarda belirti olmadan protein kaçağı saptanır. Seyir değişkendir: uzun süre stabil kalabilir veya böbrek işlevi azalabilir. Biyopsi raporundaki ad tek başına geleceği ya da kullanılacak ilacı belirlemez. [1]
Tuz alımının azaltılması, tansiyon ve protein kaybının kontrolü önemlidir. İmmünsüpresif ilaçlar her FSGS türünde yararlı değildir; nedenin anlaşılması gereksiz yan etkilerden korunmaya yardımcı olur. Düzenli kan ve idrar kontrolü gerekir. [2]
SAĞLIK PROFESYONELLERİ İÇİN KLİNİK YAKLAŞIM
ANAMNEZ
NEDEN ARAŞTIRAN ÖYKÜ
Ailede böbrek hastalığı, başlangıç yaşı, obezite, HIV ve ilaç/anabolik steroid kullanımı sorgulanır. Primer, sekonder ve genetik nedenler ayrı ele alınır; genetik varyant riski bulunması klinik fenotipin değerlendirilmesini ortadan kaldırmaz. [1]
FİZİK MUAYENE
Kan basıncı, ödem, kilo ve sıvı yükünün etkileri değerlendirilir. Nefrotik sendrom bulguları ile daha sınırlı protein kaçağı ayrılmalıdır; serum albümini ve böbrek işlevi muayenenin laboratuvar tamamlayıcılarıdır. [1]
AYIRICI TANI
Primer hastalık, obezite veya azalmış nefron yüküne uyum yanıtı, viral/ilaç ilişkili sekonder hastalık ve genetik podosit hastalıklarından ayrılır. FSGS bulgusu olmayan diğer nefrotik hastalıklar klinik olarak benzer olabilir; biyopsi, neden araştırmasının sonu değildir. [1]
TANISAL YAKLAŞIM
KLİNİK-PATOLOJİK TANI
Primer FSGS; biyopsi lezyonuna yaygın ayaksı çıkıntı silinmesi ve nefrotik sendromun eşlik etmesi, genetik/sekonder neden bulunmamasıyla tanımlanır. Erişkinde proteinüri >3,5 g/gün ve albümin <30 g/L bu sendromu destekler. [3]
Genetik FSGS erişkinde de gözden kaçabilir. Uygun olguda genetik test, gereksiz tedaviden kaçınma ve aile danışmanlığı sağlar; varyant yorumu klinik ve aile bilgisiyle yapılmalıdır. [4]
TEDAVİ
TEDAVİ SINIRLARI
Sekonder/nedeni belirsiz FSGS’de immünsüpresyon verilmez. Primer erişkin hastalıkta yüksek doz steroid remisyona/toleransa göre en fazla 16 hafta sürer. Dirençte siklosporin/takrolimus en az 6 ay denenir; yanıtlılarda nüksü azaltmak için en az 12 ay sürdürülür. CNI düzeyi ve kreatinin izlenir; kreatinin başlangıca göre >%30 artarsa doz azaltılır, düzelmezse kesme değerlendirilir. [3]
Kan basıncını ve protein kaybını azaltan destek tedavisi sürdürülür. Steroid ve kalsinörin inhibitörlerinin yan etkileri izlenmelidir; tedaviyi yalnız köpüklü idrarın azalmasına göre kesmek veya artırmak uygun değildir. [2]
İZLEM VE ÖNERİLER
İZLEM VE NAKİL DANIŞMANLIĞI
Protein kaybı ve böbrek işlevi düzenli izlenir; tedavi yanıtı değişebilir ve bazı hastalar böbrek yerine koyma tedavisine ilerler. Tek bir kontrol yerine seyir değerlendirilir. [2]
İdiyopatik FSGS’li nakil alıcılarının TANGO kohortunda nüks yaklaşık üçte birinde görüldü. Bu tahmin tüm genetik veya sekonder FSGS olgularına aktarılmaz; nakil danışmanlığında etiyoloji önemlidir. [6]
ACİL/SEVK ÖLÇÜTLERİ
HIZLI UZMAN DEĞERLENDİRMESİ
Steroid ve kalsinörin inhibitörüne dirençte uzman merkeze yönlendirilir. [3]
DİĞER PROFESYONEL AYRINTILAR
ARAŞTIRMA SONLANIMLARI
DUPLEX’te proteinüri remisyonu artsa da eGFR eğimi üstünlüğü gösterilemedi. Bu ayrım, proteinürinin azalmasının her çalışmada böbrek işlevinin daha iyi korunmasıyla eş anlamlı olmadığını gösterir. [5]
FSGS ETİYOLOJİLERİ
Genetik hastalık yalnız çocuklarla sınırlı değildir. [4]
KAYNAKLAR
Kaynakları görüntülemek için tıklayın
- Focal Segmental Glomerulosclerosis ↗
National Kidney Foundation · Kaynak tarihi: 2026 · Erişim: 2026-10-26
- Focal and segmental glomerulosclerosis ↗
National Kidney Federation · Kaynak tarihi: 2025 · Erişim: 2026-10-26
- KDIGO2021 FSGS key takeaways ↗
KDIGO · Kaynak tarihi: 2021 · Erişim: 2026-10-26
- Indications for genetic testing in adults with FSGS ↗
Spanish clinical recommendations · Kaynak tarihi: 2025 · Erişim: 2026-10-26
- Sparsentan versus Irbesartan in FSGS ↗
DUPLEX · Kaynak tarihi: 2023 · Erişim: 2026-10-26
- Recurrence of FSGS after Kidney Transplantation in Adults ↗
TANGO · Kaynak tarihi: 2020 · Erişim: 2026-10-26
- Inaxaplin for Proteinuric Kidney Disease in Persons with Two APOL1 Variants ↗
VX19-147-101 · Kaynak tarihi: 2023 · Erişim: 2026-10-26
KONU HAKKINDA SEÇİLMİŞ 3 ARAŞTIRMA
Çalışmalar, hasta grubu ve sonlanımlarıyla birlikte değerlendirilmelidir; araştırma bulgusu tek başına kişisel tedavi önerisi değildir.
01 · SPARSENTAN: PROTEİNÜRİ VE EGFR SONUÇLARININ AYRIŞMASI
Sparsentan versus Irbesartan in Focal Segmental Glomerulosclerosis.
Rheault MN; Alpers CE; Barratt J; Bieler S; Canetta P; Chae DW; Coppock G; Diva U; Gesualdo L; Heerspink HJL; Inrig JK; Kirsztajn GM; Kohan D; Komers R; Kooienga LA; Lieberman K; Mercer A; Noronha IL; Perkovic V; Radhakrishnan J; Rote W; Rovin B; Tesar V; Trimarchi H; Tumlin J; Wong MG; Trachtman H; DUPRO Steering Committee and DUPLEX Investigators · The New England journal of medicine · 2023
Çalışma türü: Randomize aktif kontrollü faz 3 çalışma
Kapsam: Sekonder nedeni bilinmeyen FSGS’li 8–75 yaş arası 371 hasta.
ÖZET
36. haftada kısmi proteinüri remisyonu sparsentan ile %42, irbesartan ile %26 idi. Ancak 108. haftadaki toplam ve kronik eGFR eğimlerinde anlamlı fark yoktu.
Proteinüri ara sonlanımı pozitifken birincil böbrek işlevi sonlanımı negatifti. Tüm genetik/sekonder hastalıklara ve küçük çocuklara genellenemez.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 37921461 · DOI: 10.1056/NEJMoa2308550
02 · NAKİL SONRASI İDİYOPATİK FSGS NÜKSÜ
Recurrence of FSGS after Kidney Transplantation in Adults.
Uffing A; Pérez-Sáez MJ; Mazzali M; Manfro RC; Bauer AC; de Sottomaior Drumond F; O'Shaughnessy MM; Cheng XS; Chin KK; Ventura CG; Agena F; David-Neto E; Mansur JB; Kirsztajn GM; Tedesco-Silva H; Neto GMV; Arias-Cabrales C; Buxeda A; Bugnazet M; Jouve T; Malvezzi P; Akalin E; Alani O; Agrawal N; La Manna G; Comai G; Bini C; Muhsin SA; Riella MC; Hokazono SR; Farouk SS; Haverly M; Mothi SS; Berger SP; Cravedi P; Riella LV · Clinical journal of the American Society of Nephrology : CJASN · 2020
Çalışma türü: Uluslararası çok merkezli gözlemsel kohort
Kapsam: İdiyopatik FSGS’li 176 erişkin böbrek nakli alıcısı.
ÖZET
57 hastada, yani %32’de nüks oldu. Nüks grubunun %39’u medyan 5 yıllık izlemde greftini kaybetti. Tedavi sonrası kısmi/tam remisyon %57’de görüldü ve daha iyi greft sağkalımıyla ilişkiliydi.
Gözlemsel tedavi seçimi nedensel etkinlik karşılaştırması sağlamaz. İdiyopatik FSGS için seçilmiş nakil kohortudur.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 31974287 · DOI: 10.2215/CJN.08970719
03 · APOL1 HEDEFLİ İNAXAPLİNİN ERKEN KLİNİK BULGULARI
Inaxaplin for Proteinuric Kidney Disease in Persons with Two APOL1 Variants.
Egbuna O; Zimmerman B; Manos G; Fortier A; Chirieac MC; Dakin LA; Friedman DJ; Bramham K; Campbell K; Knebelmann B; Barisoni L; Falk RJ; Gipson DS; Lipkowitz MS; Ojo A; Bunnage ME; Pollak MR; Altshuler D; Chertow GM; VX19-147-101 Study Group · The New England journal of medicine · 2023
Çalışma türü: Tek kollu açık etiketli faz 2a çalışma
Kapsam: İki APOL1 risk varyantı ve biyopsiyle FSGS bulunan 16 kişi; uyum eşiğini karşılayan 13 kişi birincil analizde.
ÖZET
13. haftada protein/kreatinin oranı ortalama %47,6 azaldı. Bildirilen advers olaylar hafif veya orta düzeydeydi; tedaviyi bıraktıran olay olmadı.
Kontrol grubu yok, örneklem küçük ve izlem kısadır. Sonuç tüm FSGS’ye veya uzun dönem böbrek korumasına genellenemez.
Tam özeti oku · PubMed · PMID 36920755 · DOI: 10.1056/NEJMoa2202396
Bu içerik eğitim amaçlıdır; kişisel tanı veya tedavi yerine geçmez.
BU MADDEYİ GELİŞTİRİN
Bir hata veya eksik kaynak mı gördünüz? Gerekçenizi ve varsa kaynaklı düzeltme önerinizi editoryal incelemeye iletin.