FONTAN İLİŞKİLİ KARACİĞER HASTALIĞI

Fontan ilişkili karaciğer hastalığı, tek ventriküllü kalbin Fontan dolaşımına geçirilmesinden sonra gelişen kronik karaciğer etkilenmesidir. Sürekli yüksek venöz basınç ve dolaşımın özellikleri konjesyon ile fibrozise katkıda bulunur. Hastalık yıllarca belirti vermeyebilir; normal görünen karaciğer testleri ileri yapısal hasarı kesin olarak dışlamaz. Karaciğer büyümesi, asit ve portal hipertansiyon bulguları süreç içinde ortaya çıkabilir.

Bu başlık genel konjestif hepatopatiden farklı olarak Fontan sonrası izlem ve tümör taramasına odaklanır. EASL-ERN belgesi, ameliyattan on yıl sonra hepatoselüler karsinom taramasının başlatılmasını; dolaşım yetersizliğinde daha erken düşünülmesini önerir. Deneyimli ekipçe altı ayda bir ultrason ve bir ila iki yılda bir kontrastlı kesitsel görüntüleme önerisi, büyük randomize araştırmalardan çok sınırlı kanıt ve uzman uzlaşısına dayanır.

Karaciğerde nodül görülmesi doğrudan kanser tanısı değildir. Fontan dolaşımında iyi huylu nodüller malign lezyonlara benzeyebilir; standart LI-RADS yaklaşımı bu hasta grubuna doğrudan uygulanmamalıdır. Ayrıca elastografiyle ölçülen sertlik hem fibrozisi hem venöz konjesyonu yansıtır. Bu nedenle tek bir sertlik eşiğiyle kesin evreleme yapmak veya bütün hastalara aynı biyopsi kararını vermek uygun değildir.

Biyopsi yapılmış yetmiş bir erişkinin incelendiği araştırmada ileri fibrozis sık bulunmuş, ancak yaygın noninvaziv testlerin ayırt ediciliği sınırlı kalmıştır. Bu bulgu biyopsinin seçilmiş durumda değerini destekler; tüm Fontan hastalarının aynı oranda ileri hastalık taşıdığını veya herkesin rutin biyopsiye gereksinimi olduğunu kanıtlamaz. İşlemin yararı ve riski klinik karar üzerindeki etkisiyle birlikte tartılmalıdır.

Başka bir erişkin kohortunda rutin biyokimya büyük ölçüde sabit kalırken görüntüleme bulguları zaman içinde kötüleşmiştir. Bu uyumsuzluk, yalnız kan testlerine güvenilmemesi gerektiğini vurgular; laboratuvar izleminin tamamen bırakılması gerektiği anlamına gelmez. Araştırma tek merkezli ve geriye dönüktür. Kalp ve karaciğer bulguları birlikte değerlendirilerek hastanın seyri izlenmeli, tek bir belirteçten kişisel prognoz çıkarılmamalıdır.