FRONTOTEMPORAL DEMANS

BELİRTİLER VE RİSKLER

Davranışsal biçimde toplumsal kurallara uymama, düşünmeden hareket etme, başkalarının duygularına ilginin azalması, tekrarlayıcı davranışlar veya yeme alışkanlığında değişiklik görülebilir. Bazı kişiler ise belirgin şekilde ilgisiz ve girişimsiz hale gelir. Bu değişiklikler kişinin geçmiş davranışlarıyla karşılaştırılmalıdır. Tek bir uygunsuz davranış veya geçici isteksizlik, kendi başına frontotemporal demans tanısı koydurmaz. [2]

Dil ağırlıklı biçimlerde kelime bulma, kelimelerin anlamını anlama veya akıcı konuşma güçleşebilir. Planlama ve işleri sıraya koyma bozulabilir. Başlangıçta bellek görece korunabilir; bu durum önemli bir beyin hastalığını dışlamaz. Zamanla hareket, yutma ve günlük bakım sorunları eklenebilir. Belirti örüntüsü farklı olduğu için tüm hastalara aynı ihtiyaç listesi uygulanmamalıdır. [1]

Hastalık, sinir hücrelerinde belirli proteinlerin anormal birikimiyle ilişkilidir. Bazı ailelerde genetik geçiş vardır, ancak birçok kişide neden açıklanamaz. Bir yakında benzer hastalık bulunması değerlendirmede önemlidir; yine de aile öyküsü tek başına bireyin hastalanacağını göstermez. Genetik test düşünülüyorsa sonucun kişi ve yakınları üzerindeki etkileri danışmanlık görüşmesinde ele alınmalıdır. [2]

TANI VE AYIRICI TANI

Tanı için kişinin önceki işlevleri, değişikliklerin süresi ve günlük yaşama etkisi araştırılır. Hastanın değişikliklerin farkında olmaması nedeniyle, onu iyi tanıyan birinin anlatımı değerlidir. Bilişsel ve dil değerlendirmeleri, kan testleri ve beyin görüntülemesi kullanılabilir. Bazı durumlarda başka demans nedenlerini ayırmak için ek incelemeler gerekir. Tek bir test bütün olgularda kesin yanıt vermez. [1]

Depresyon, başka ruhsal hastalıklar, madde kullanımı ve yaşam koşulları benzer davranış değişikliklerine yol açabilir. Erken dönemde bazı görüntüleme veya kan sonuçları normal olabilir; bu nedenle klinik şüphe sürüyorsa uzman izleminden vazgeçilmez. Tanı süreci ne ruhsal hastalığı küçümsemeye ne de her davranış değişikliğini nörodejenerasyona bağlamaya dayanmalıdır. Zaman içindeki ilerleme önemli bilgi sağlar. [2]

YÖNETİM VE TEDAVİ

Bakımın amacı belirtileri yönetmek, güvenliği ve yaşam kalitesini desteklemektir. NICE, frontotemporal demans için Alzheimer'da kullanılan asetilkolinesteraz inhibitörleri veya memantini önermemektedir. Başka demanslarda kullanılan ilacın burada da yararlı olacağı varsayılmamalıdır. İlaç gerektiren davranış sorunları uzman tarafından değerlendirilir; karar öncesinde ağrı, çevresel zorlanma ve deliryum gibi düzeltilebilir nedenler araştırılır. [4]

Dil ve konuşma terapisi iletişim yollarının korunmasına yardımcı olabilir. Kısa ve açık cümleler kullanmak, yanıt için zaman vermek, resim veya işaretlerden yararlanmak iletişimi kolaylaştırabilir. Kişinin her yanlışını düzeltmeye çalışmak veya davranışı üzerinde uzun tartışmaya girmek çoğu zaman yararlı değildir. Aile, değişikliklerin hastalıkla ilişkili olabileceğini öğrenirken kendi sınırlarını ve güvenliğini de korumalıdır. [3]

Hareket sorunlarında fizik tedavi ve ergoterapi, günlük görevleri uyarlamaya katkı sağlar. Bakım verenin yalnız bırakılmaması önemlidir; dinlenme olanağı, yakınların yardım paylaşımı ve sosyal destek planlanır. İş hayatının erken etkilenmesi gelir ve aile düzenini değiştirebilir. Çocukların bulunduğu ailelerde yaşa uygun açıklamalar ve destek gerekir; tanı yalnız hastanın değil, bütün ailenin yaşamını etkiler. [3]

İZLEM VE ÖZEL GEREKSİNİMLER

Kontrollerde iletişim, beslenme, hareket ve davranışların günlük yaşama etkisi gözden geçirilir. Zamanla profesyonel bakım desteği gerekebilir. Gelecekteki bakım tercihlerini, kişi katılabildiği dönemde konuşmak değerlidir. Bakım verenin kendi sağlık kontrolleri ve dinlenme gereksinimi de planın parçasıdır. Destek istemek başarısızlık değil, bakımın sürdürülebilirliğini artıran bir adımdır. [3]

ACİL UYARILAR

Saatler veya günler içinde belirginleşen ani bilinç ve davranış değişikliği, hastalığın olağan ilerlemesi kabul edilmemelidir; deliryum ve diğer tıbbi nedenler araştırılır. Kendisine veya başkasına yönelik yakın ciddi tehlike, bilinç kaybı ya da ağır tıbbi kötüleşmede 112 aranır. Güvenli bir ortam sağlanırken profesyonel yardım istenir; tehlikeli davranış yalnız tartışmayla kontrol edilmeye çalışılmaz. [4]

Somut örnekler tanısal değerlendirmeyi destekler. [2]