GOOD SENDROMU

Good sendromu, timoma adı verilen timus tümörü ile antikor azlığının birlikte bulunduğu nadir bir bağışıklık sorunudur. Genellikle erişkin yaşta ortaya çıkar. B hücreleri belirgin azalabilir; yalnız antikor üretimi değil, hücresel bağışıklık da etkilenebilir. Timoma bulunan bir kişide açıklanamayan veya tekrarlayan enfeksiyonların gelişmesi, bu olasılığın araştırılmasını gerektirir.

Birleşik Krallık’tan yetmiş sekiz kişilik seride tekrarlayan enfeksiyonlar ve bronşektazi önemli sorunlardı. Bronşektazi, hava yollarında kalıcı genişleme ve enfeksiyonlara yatkınlık anlamına gelir. Hastalarda immünoglobulin düzeyleri ve B hücresi sayıları çok düşüktü. Bu bulgular, yalnız tümörün özelliklerini değil, akciğer hasarını ve bağışıklık işlevini de birlikte değerlendirmenin neden önemli olduğunu gösterir.

Timomanın ameliyatla çıkarılması tümör bakımından gerekli olabilir; ancak bağışıklık sisteminin kendiliğinden düzeldiği varsayılmamalıdır. Japonya’dan yedi Good sendromlu hastayı kapsayan yeni seride ameliyat sonrasında bağışıklık bozukluğu sürdü ve geç dönemde ciddi enfeksiyonlar görüldü. Bu küçük çalışma herkeste aynı gidişi öngörmez, fakat ameliyat sonrası enfeksiyon izleminin bırakılmaması gerektiğini destekler.

Timomalı herkeste Good sendromu bulunmaz. Türkiye’den otuz yedi erişkinin incelendiği araştırmada farklı bağışıklık değişiklikleri görülmüş, yalnız iki kişi Good sendromu olarak sınıflandırılmıştır. Bu nedenle tek bir düşük hücre sayısını doğrudan bu sendromla eş tutmak doğru değildir. Tümör öyküsü, antikor düzeyleri, hücre alt grupları ve enfeksiyonlar birlikte değerlendirilmelidir.

İmmünoglobulin yerine koyma tedavisi bakteriyel solunum yolu enfeksiyonlarını azaltabilir; ancak bütün bağışıklık risklerini ortadan kaldırmaz. Sekiz erişkinin uzun süre izlendiği araştırmada tedaviye rağmen ağır viral veya mantar enfeksiyonları ve ilerleyen kan hücresi düşüşleri görüldü. Düzenli takip bu yüzden yalnız antikor düzeyine dayanmaz; yeni enfeksiyonlar, kan sayımı ve klinik değişiklikler de önemlidir. Hastalığın seyri kişiden kişiye değişebildiğinden bireysel değerlendirme ve düzenli uzman kontrolü sürdürülür.