HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM

GENEL BAKIŞ

Bu bölümün ilk açıklaması yukarıdaki özette sunulmuştur.

BELİRTİLER VE KIRMIZI BAYRAKLAR

Karın ağrısı, kusma ve bazen kanlı ishalin ardından solukluk, aşırı yorgunluk, kolay morarma veya idrar miktarında azalma görülebilir. Yüzde veya bacaklarda şişlik, kanama, belirgin uyku hali ve nöbet acil değerlendirme gerektirir. İshalin azalması böbreklerin mutlaka iyi olduğu anlamına gelmez. Özellikle küçük çocuklarda bezlerin eskisine göre daha az ıslanması aile açısından önemli bir gözlemdir. [1]

İLK DEĞERLENDİRME VE TANI

Hekim kan sayımı, periferik yayma, hemoliz testleri, kreatinin, elektrolitler ve idrar incelemesini değerlendirir. Dışkıda Shiga toksini ve ilgili mikroorganizmaların araştırılması enfeksiyonla ilişkili nedeni belirlemeye yardımcı olur. Yakın zamanda kanlı ishal, ortak yemek, hayvan teması veya benzer yakınması olan kişiler bulunması öyküde önemlidir. Örneklerin alınması ve sonuçların yorumu klinik durumla birlikte yürütülür; test sonucu beklerken organ desteği ihmal edilmez. [2]

TTP ve diğer trombotik mikroanjiyopatiler ayırıcı tanıda yer alır. Kompleman aracılı HÜS şüphesinde başka nedenler dışlanır ve uzman incelemeleri yapılır. Başlangıçta tek bir biyobelirteç her olguyu kesin olarak ayıramaz. “Atipik” sözcüğü, bütün ishalsiz böbrek hasarlarının aynı hastalık olduğu anlamına gelmez. Tanısal değerlendirme nefroloji ve hematolojinin birlikte çalışmasını gerektirebilir. [3]

ENFEKSİYONLA İLİŞKİLİ HÜS YÖNETİMİ

Tedavi çoğunlukla hastanede yakın izlem ve organ desteğine dayanır. Sıvı ve elektrolit dengesi, kan basıncı ve beslenme düzenlenir. Bazı hastalarda alyuvar transfüzyonu veya geçici diyaliz gerekir. Diyaliz gereksinimi böbreklerin asla düzelmeyeceği anlamına gelmez. Sıvı miktarı idrar çıkışı ve böbrek işlevine göre ayarlanır; evde zorla çok sıvı içirmek, böbrek yetmezliği gelişmiş kişide güvenli bir genel öneri değildir. [1]

STEC enfeksiyonu düşünülüyorsa antibiyotikler HÜS riskini artırabileceğinden rutin olarak kullanılmaz. Kanlı ishalde veya STEC enfeksiyonunda bağırsak hareketlerini durduran ilaçlardan kaçınılır. Başka bir ciddi enfeksiyon eşlik ediyorsa antibiyotik kararı hekim tarafından ayrıca verilir; bu uyarı bütün enfeksiyonların tedavisiz bırakılacağı anlamına gelmez. Aile, daha önce başka bir hastalık için verilmiş antibiyotiği yeniden başlatmamalıdır. [2]

KOMPLEMAN ARACILI HASTALIK

Uygun hastalarda komplemanı baskılayan hedefli tedaviler kullanılabilir. Ravulizumab gibi ilaçların seçimi ve süresi deneyimli uzman tarafından belirlenir; bunlar her ishalli HÜS olgusuna otomatik uygulanan tedaviler değildir. Başlangıç değerlendirmesi, önceki ilaç yanıtı ve izlem olanakları birlikte dikkate alınır. Tedavi sırasında gelişen infüzyon yakınmaları ekibe bildirilir; ilaç kendi kararıyla kesilmez veya tekrar başlanmaz. [4]

Kompleman baskılayıcıları meningokok enfeksiyonu riskini artırır. Aşı ve gerektiğinde antibiyotik korunması planlanır; buna rağmen enfeksiyon gelişebilir. Ateş, baş ağrısı, ense sertliği veya hızla kötüleşmede acilen başvurulmalı, kullanılan ilaç söylenmelidir. Aşı yapılmış olması beklemek için gerekçe değildir. [5]

TAKİP VE KORUNMA

Akut dönemi atlatan çocuklarda kan basıncı, idrarda protein ve böbrek işlevi izlenir. Kendini iyi hissetmek bütün kontrollerin gereksiz olduğu anlamına gelmez. Beslenme kısıtlamaları iyileşme durumuna göre yeniden değerlendirilir; her çocukta yaşam boyu aynı diyet gerekmez. El yıkama, çiğ ve pişmiş gıdaları ayırma, pastörize ürün kullanma ve etin güvenli pişirilmesi enfeksiyon riskini azaltır. [1,2]

Kontrollerin hangi ekip tarafından yapılacağı taburculukta netleştirilir. Önceki böbrek hasarı, daha sonra farklı bir nedenle ilaç başlanırken sağlık çalışanına bildirilmelidir. Kompleman aracılı hastalıkta izlem ve tedavi süresi hastaya özgüdür; bir aile üyesinin veya başka bir hastanın tedavi planı doğrudan örnek alınmaz. [3,4]

AKIL KARTI

HÜS tek nedenli değildir. Az idrar ve belirgin halsizlik acildir. İshal geçse de böbrek izlemi sürmelidir. [1,3]